￭用語 エリテマトーデス

膠原病の一つで、顔面などに生じる紅斑を主症状とする疾患
　エリテマトーデスとは、顔面などに生じる紅斑（こうはん、エリテマ）を主症状とする疾患。紅斑性狼瘡（こうはんせいろうそう）とも呼ばれます。
　膠原（こうげん）病の一つで、自己免疫性疾患のうち最も代表的なものです。
　急性で全身が侵される全身性エリテマトーデスと、慢性で皮膚に限局して円形の紅斑が現れる円板状エリテマトーデスに大別され、この間に中間型、移行型があります。
全身性エリテマトーデスは全身に症状が現れる膠原病の一つ
　全身性エリテマトーデスは、全身に症状が現れる疾患で、代表的な膠原病の一つ。全身性紅斑性狼瘡とも呼ばれます。
　現在の日本では10万人に７〜８人の発症率で、発症しやすい年齢は20歳〜40歳、その90パーセントは女性です。
　発症させる原因は、まだ解明されていません。体質、素因、免疫の異常、環境因子が関係して発症すると推定されています。免疫の異常は、自分の体の成分に対して反応する異常であるために、自己抗体が血液中にみられます。特に抗核抗体、中でもＤＮＡ（デオキシリボ核酸）に対する抗体が血液中に現れるのが、特徴です。
　全身性エリテマトーデスを発症させる誘因には、海水浴やスキーなどで強い紫外線を浴びたり、薬剤、ウイルス感染、外傷、ストレス、さらには妊娠、出産などがあります。
　全身性エリテマトーデスの最も特徴的な症状は、皮膚の露出部に赤い斑点である紅斑が現れることです。顔では鼻を中心に両側の頬（ほお）にかけて、蝶（ちょう）が羽を広げたような形の蝶型紅斑ができます。また、手のひら、つめの周囲、足の裏、胸にも紅斑がみられます。
　紅斑は厚く盛り上がることもありますが、痛みやかゆみはありません。ただし、紅斑が治った跡に瘢痕（はんこん）が残ったり、色素沈着や色素脱失になることがあります。
　髪の毛が抜けたり、つめが変形したり、日光に当たるとひどい日焼けをして火膨れができる光線過敏症などもみられます。寒冷刺激や精神的ストレスに反応して、手や足の指が真っ白になったり、青紫色になったりし、しびれ、冷感、痛みなどの症状を伴うレイノー現象も、よくみられます。
　内臓に現れる症状では、腎（じん）臓がよく侵されます。これはループス腎炎と呼ばれ、むくみや蛋白（たんぱく）尿がみられますが、初期には症状として出にくいため要注意。心膜や胸膜に炎症が起こることもあり、胸痛、発熱を起こします。
　脳や神経に障害が起こると、けいれん、まひがみられることもあります。関節痛もみられますが、関節リウマチのような関節の変形、運動機能の障害はありません。
全身性エリテマトーデスの検査と診断と治療
　皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による診断では、免疫血清や血液の検査を行います。免疫血清検査では、全身性エリテマトーデスに高頻度にみられる血清中の抗核抗体を調べます。また、血液検査によって、貧血の程度や白血球減少、血小板減少の有無を調べます。
　そのほか、尿や血液の検査によって、ループス腎炎やネフローゼ症候群、腎臓の機能障害が起こっていないかを調べます。また、侵された臓器の病状を知るために、必要に応じてＸ線検査、ＣＴ検査、ＭＲＩ検査、心電図などの検査を行います。
　皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による治療においては、内臓の炎症にはステロイド薬（副腎〔ふくじん〕皮質ステロイド薬）が有効で、効果を発揮しています。炎症が強くて症状が重い場合には、大量に投与され、症状が安定すれば徐々に量を減らしていきます。腎臓に障害が現れた場合には、免疫抑制剤が用いられたり、血漿（けっしょう）交換療法が行われることもあります。
　ステロイド薬の使用により、予後はかなり改善しましたが、治療に用いられる薬はいずれも副作用があります。加えて、いつ、どれぐらいの期間をかけて投与量を減らすかが非常に難しいため、医師の指示を守って治療を続けることが大切。腎臓の機能低下が起こった場合には、血液透析が必要になります。
　生活上の注意としては、全身性エリテマトーデスを発症させる誘因があると悪化するため、強い紫外線や感染症には細心の配慮が必要です。治療のためにステロイド薬を使うと感染症にかかりやすくなるため、清潔を心掛け、インフルエンザが流行している時期は人込みを避けるなど、注意します。
　比較的若い女性がかかることが多いため、妊娠や出産の問題があった際には、医師に相談します。病状が安定していれば、妊娠、出産は十分に可能です。また、経済的な問題では、全身性エリテマトーデスは厚生労働省の特定疾患に認定されているので、医療費の助成を受けることができます。
円板状エリテマトーデスは皮膚限局型エリテマトーデスの一つ
　円板状エリテマトーデスは、日光露出部である頭部、顔面、四肢などに、円板状の紅斑が好発する原因不明の皮膚疾患。慢性円板状エリテマトーデス、円板状紅斑性狼瘡とも呼ばれます。
　膠原病の代表的な疾患で全身性の症状を伴う全身性エリテマトーデスと異なり、皮膚症状のみ出現する皮膚限局型エリテマトーデスの１つであり、慢性型のサブタイプに相当します。皮膚限局型エリテマトーデスには、急性型、亜急性型、中間型のサブタイプもあります。
　円板状エリテマトーデスの症状は、類円形ないし不整形で、魚の鱗（うろこ）のようにはがれる鱗屑（りんせつ）を伴う円板状の紅斑が多発することを特徴とします。
　円板状の紅斑は境目がはっきりしていて、頬、鼻、下唇、頭部など、日光が当たる部位にできます。皮膚面より少し盛り上がり、中心部は硬くなったり委縮していたりして、引きつったようになっています。口唇に症状が出る時はびらん、頭皮に症状が出る時は脱毛を伴うことがあります。また、かいたり刺激を与えたりすると、その部位に新たな円板状の紅斑が広がる傾向にあります。
　この皮膚病変は、治癒過程で色素沈着ないし色素脱失、委縮を生じ、瘢痕を残します。ほかの症状として、発熱や倦怠（けんたい）感がみられることもあります。
　全身性エリテマトーデスと異なり、全身の臓器障害はみられませんが、一部が全身性エリテマトーデスへ移行することがあります。全身性エリテマトーデスへ移行すると、円板状の紅斑が全身に広がり、内臓の炎症、腎臓の機能障害が起こります。
　円板状エリテマトーデスは、35～45歳の女性が発症しやすいとされています。
　現在のところ、円板状エリテマトーデスを発症する原因はわかっていません、しかし、紫外線や寒冷刺激、美容整形、妊娠・出産、タバコ、ウイルス感染、薬物などが関係していると考えられています。
　全身性エリテマトーデスは、免疫システムが自己の細胞を攻撃する自己免疫が原因だとされていますが、円板状エリテマトーデスは自己免疫とは無関係と考えられています。皮膚が抗原刺激や物理的刺激を受けることで、白血球のうち、リンパ球と呼ばれる細胞の一種であるＴ細胞が増殖し、細胞間で情報を伝えるタンパク質であるサイトカインの生成が促進され、症状が現れると推測されています。遺伝との関係は、親族内や双子で発症する例が少ないことから、可能性は低いと考えられています。
　円板状の紅斑ができて治りにくい場合、円板状エリテマトーデスの可能性があります。日光を避けて、皮膚科、ないし皮膚泌尿器科を受診しましょう。治った後でも、まれに皮膚がんである有棘（ゆうきょく）細胞がんの発生母地となることがあるため、症状が軽くてもしっかり治療をすることが大切となります。
円板状エリテマトーデスの検査と診断と治療
　皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による診断では、視診をした上で、皮膚生検といって皮膚の一部を採取して顕微鏡で調べる検査を行い、円板状エリテマトーデスと確定します。
　血液検査を行うこともありますが、発症者の多くはほかの臓器に変化を伴わず正常です。しかし、一部の患者では、血液沈降速度（血沈）の高進、抗核抗体陽性、白血球減少がみられ、全身性エリテマトーデスに移行することがあります。
　皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による治療では、瘢痕が残った皮膚病変を治すことはできませんが、新しい円板状の紅斑が広がらずに限られた範囲にできている場合は、ステロイド薬（副腎〔ふくじん〕皮質ステロイド薬）の軟こうを直接塗ることが一般的です。目立つほど顔にできている場合や、頭皮の脱毛がひどい場合は、内服のステロイド薬を使用します。
　また、内服薬ではヒドロキシクロロキンなどのマラリア治療薬が皮膚症状に有効であり、欧米では第１選択薬の１つです。以前の日本では副作用のために使用が禁止され保険適応がありませんでしたが、2015年に承認されました。ヒドロキシクロロキンの長期間の効果としては半数弱の人に有効であり、残りの半分強は、内服のステロイド薬などが必要になります。
　免疫抑制剤の１つであるレクチゾールやミゾリビンの内服も有効なことがわかっていますが、貧血などの副作用が現れやすいため、慎重に使用する必要があります。
　全身性エリテマトーデスを合併する場合には、内臓の炎症に対して内服のステロイド薬が有効で、効果を発揮しています。炎症が強くて症状が重い場合には、大量に投与し、症状が安定すれば徐々に量を減らしていきます。腎臓の障害に対して、免疫抑制剤を用いたり、血漿交換療法を行うこともあります。
　円板状エリテマトーデスの悪化を防ぐためには、紫外線を避ける必要があります。肌の露出を控えるために、日焼け止めや帽子、サングラス、長袖（ながそで）などの対策が大切です。肌に過剰な刺激を与えることも悪影響なので、かゆみがある時でもかいたり刺激を与えないように気を付ける必要があります。薬を塗る時なども、手を洗い清潔な状態で塗るようにします。
　寒冷による刺激も極力受けないほうがいいため、しっかりと防寒することが重要で、夏場は清潔な服を着る、通気性のよい天然素材の洋服を着るなどの対策も大切です。加えて、ストレスを避け、適度な運動と休養をとり、バランスのとれた食事をします。

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￭用語 アミロイド肝

肝臓にアミロイド線維蛋白が沈着することが原因で、肝障害が生じる疾患
　アミロイド肝とは、ナイロンに似たアミロイド線維蛋白（たんぱく）と呼ばれる異常な蛋白が肝臓に沈着することが原因で、肝障害が生じる疾患。
　アミロイド線維蛋白は心臓、腎臓（じんぞう）、肝臓、脳、消化管のどこかに限局して沈着するほか、全身に沈着して臓器障害を起こすことがあります。前者を限局性アミロイドーシス、後者を全身性アミロイドーシスといいます。
　肝臓は特にアミロイド線維蛋白が沈着しやすい部位で、沈着した肝臓をアミロイド肝といいます。通常は、全身性アミロイドーシスの一部分症として発症します。
　アミロイドーシスは原因となる蛋白質が凝集して、アミロイド線維蛋白として臓器に沈着することで発症しますが、アミロイド線維蛋白にはいくつかの種類があります。肝臓に沈着するアミロイド線維蛋白は、免疫グロブリン（ＡＬアミロイドーシス）あるいは血清アミロイドＡ（ＡＡアミロイドーシス）という蛋白質に由来します。ＡＬアミロイドーシスでは25〜80％、ＡＡアミロイドーシスでは15％程度、肝臓にアミロイド線維蛋白の沈着がみられます。
　また、血清アミロイドＡに由来する続発性アミロイドーシス（ＡＡアミロイドーシス）では、関節リウマチなどを基礎疾患としてアミロイド肝を発症します。
　最も多い症状は、肝臓がはれる肝腫大（しゅだい）ですが、肝障害は軽度です。腫大した肝臓は、ほかの原因で腫大した肝臓に比べて非常に硬いことが特徴で、「岩のような硬さ」とも表現されます。その割に、肝臓を押して出る圧痛はありません。
　全身性アミロイドーシスになると、倦怠（けんたい）感、むくみ、蛋白尿、貧血、低蛋白血症、巨舌がみられます。腎不全、心不全、または感染症を併発すると、死に至ることがあります。
　遺伝性のもの、原因不明のもの、多発性骨髄腫や膠原（こうげん）病、がん、腎不全による長期透析に伴って起こるものがありますが、免疫グロブリンなどの原因となる蛋白質からアミロイド線維蛋白が過剰に体内でつくられ、沈着する仕組みは不明です。
　アミロイド肝はほかの肝臓病と同様に、発症しても自覚症状が出にくいため、多くはネフローゼ症候群や心不全などほかの臓器の症状で、全身あるいはほかの臓器のアミロイドーシスとして発見され、その後全身の精密検査を行ってアミロイド肝も診断されます。高頻度に肝腫大を起こすため、肝腫大で発見されることもあります。
　ほかの臓器の症状があり、肝臓の腫大に気付いたら、すぐに内科、消化器科、消化器内科の医師に相談してください。
アミロイド肝の検査と診断と治療
　内科、消化器科、消化器内科の医師による診断では、直腸生検か肝生検によって、直腸や肝臓の組織にアミロイド線維蛋白の沈着が証明されれば、アミロイド肝と確定します。
　出血の危険性が約５％ほどありますので、肝臓の組織をとって検査する肝生検は積極的には行われていません。生検できた場合は、特殊に染色をし、アミロイド線維蛋白の沈着を証明していきます。同時に、特異抗体を用いた免疫組織化学染色という方法で、沈着しているアミロイド線維蛋白の種類を決めていきます。
　肝臓の検査だけでなく、全身の精密検査を行うこともあります。血液検査では、血清アルカリホスファターゼと呼ばれる酵素の数値がやや標準より高い数値になり、肝臓病特有の黄疸（おうだん）の症状が出た場合は、かなり進行した状態で予後不良です。画像診断では、肝臓の腫大が認められてもあまり特徴的な所見はありません。
　鑑別診断としては、肝腫大を示すすべての肝疾患が挙げられますが、中でも肝硬変、びまん性肝細胞がん、あるいはヘモクロマトーシスなどの代謝性肝疾患などを除外する必要があります。
　内科、消化器科、消化器内科の医師による治療では、全身性アミロイドーシスの一部分症なので、一般には全身性アミロイドーシスとしての治療を行います。
　続発性アミロイドーシス（ＡＡアミロイドーシス）では、新たなアミロイド線維蛋白の産生を抑制するために、原因となる関節リウマチなどの基礎疾患を治療することが原則です。最近は、末梢（まっしょう）血幹細胞移植（ＰＢＳＣＴ）を用いた大量化学療法の有効性も報告されています。
　肝臓にできたアミロイド線維蛋白は溶けにくい性質であるため、いったん沈着したら除去することは非常に困難で、それぞれの症状に対しての対処療法が主体となります、ただし、ジメチルスルホキシド（ＤＭＳＯ）という薬剤は、アミロイド線維蛋白を溶解する可能性が示唆されていて、内服や皮膚外用塗布として用いられています。
　すでにほかの臓器にアミロイドーシスの症状が出ていて、さらに肝臓にも症状が出ている場合は、治療に長い時間がかかります。全身性で進行が極めて速い場合は、命にかかわるような危険性もあります。黄疸の進行など肝不全の兆候がある場合は、肝臓移植も勧められています。

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￭用語 深在性エリテマトーデス

皮下の脂肪組織を中心に病変を生じる皮膚限局型エリテマトーデス
　深在性エリテマトーデスとは、皮下の脂肪組織を中心に病変を生じる皮膚限局型エリテマトーデス。深在性ループス、エリテマトーデス性脂肪織炎、ループス脂肪織炎とも呼ばれます。
　膠原（こうげん）病の代表的な疾患で全身性の症状を伴う全身性エリテマトーデスと異なり、皮膚症状のみ出現する皮膚限局型エリテマトーデスの１つであり、慢性型のサブタイプに相当します。皮膚限局型エリテマトーデスには、慢性型のほか、急性型、亜急性型、中間型のサブタイプもあります。
　さらに慢性型のサブタイプは、深在性エリテマトーデスのほか、円板状エリテマトーデス、凍瘡（とうそう）状エリテマトーデス、腫瘍（しゅよう）性エリテマトーデスに分けられます。
　深在性エリテマトーデスは、皮膚限局型エリテマトーデスの中では比較的まれな疾患で、壮年期に発症し、男性の約４倍と女性に多くみられます。
　初発症状として、皮下に常色から紅色の直径１〜３センチの皮下硬結が出現します。皮膚表面に円板状の紅斑（こうはん）を生じるとともに皮下硬結が出現することもありますが、皮膚表面に円板状の紅斑を認めないで皮下硬結が出現することもあります。皮下硬結が出現しても、痛みや、かゆみを感じることはありません。
　好発部位は、脂肪組織が豊富な顔面頬（ほお）部や臀（でん）部のほか、額、肩、上腕、乳房で、皮下の脂肪組織に炎症が発生し、脂肪組織の融解や性質の変化により、次第に線維化を生じて皮膚表面の陥没を招き、皮膚表面に瘢痕（はんこん）を形成して治ります。
　全身性エリテマトーデスと異なり、全身の臓器障害はみられませんが、約半数が全身性エリテマトーデスへ移行することがあります。全身性エリテマトーデスへ移行すると、円板状の紅斑が全身に広がり、内臓の炎症、腎臓（じんぞう）の機能障害が起こります。
　現在のところ、深在性エリテマトーデスを発症する原因はわかっていません。しかし、遺伝的背景に自己免疫を引き起こしやすい素因をそろえている場合に、紫外線や寒冷刺激、美容整形、妊娠・出産、タバコ、ウイルス感染、薬物、性ホルモンなどの影響を受けて、自己免疫異常が招かれると指摘されています。
　顔に発生した円板状の紅斑や、皮下の硬い結節が治りにくい場合、深在性エリテマトーデスの可能性があります。皮膚表面の陥没を招きやすく、美容上もしくは整形上懸念されるケースもありますので、皮膚科、ないし皮膚泌尿器科を受診しましょう。
深在性エリテマトーデスの検査と診断と治療
　皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による診断では、視診、触診をした上で、皮膚生検といって皮膚の一部を採取して顕微鏡で調べる検査を行い、深在性エリテマトーデスと確定します。
　皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による治療では、ステロイド薬（副腎〔ふくじん〕皮質ステロイド薬）の飲み薬を服用するのが一般的です。症状によっては、免疫抑制剤やレクチゾールという飲み薬を併用したり、ステロイド薬の局所注射を行うこともあります。
　通常、深在性エリテマトーデスの予後は良好ですが、経過によっては、皮膚表面に陥没した痕（あと）を残すこともあります。

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￭診療報酬改定で薬価１・３％前後下げへ 薬価と市場価格の９・１％差を解消

　2018年度予算編成の焦点である診療報酬改定について、薬価部分で１・３％前後引き下げる見通しとなりました。
　厚生労働省が６日、薬の公定価格（薬価）が市場での実勢価格と比べ、平均９・１％上回っているとの医薬品価格調査の結果を公表。実勢に合わせるには、在庫管理コストなどを差し引いても７・１％下げる必要があります。薬剤費を９兆円規模と仮定した場合、単純計算で国費負担は1500億円程度、圧縮できます。
　６日の中央社会保険医療協議会（中医協、厚労相の諮問機関）に報告しました。市場の価格競争で、薬価と比べて実勢価格は下がることが多く、２年に１度、その差を解消する形で薬価を下げています。在庫管理のコストなど２％分を残して、差し引く決まりになっています。
　診療報酬は医療サービスの公定価格で、薬価部分と医師らの人件費などに充てる本体部分からなります。前回の2016年度改定では、最終的に薬価を１・33％下げました。本体部分を０・49％のプラス改定としたため、全体で０・84％のマイナス改定でした。
　2018年度改定の薬価部分の下げ幅は前回並みの見通しとなったことで、焦点は診療報酬本体や、同時に改定される介護報酬の改定率に移ります。厚労省は医療機関や介護事業者の経営状況は悪化しているとして、プラス改定としたい意向です。ただ、財務省は社会保障費の抑制に向けてマイナス改定を主張しており、政府・与党内で調整を続けます。
　診療報酬の本体部分がプラス改定になったとしても、薬価部分のマイナス幅を埋めるほどにはなりません。診療報酬全体ではマイナス改定とするため、全体の構図は前回改定とほぼ同じ。今回の改定では、薬価制度改革による薬価の削減分も加わります。通常の薬価改定分と合わせた正式な引き下げ幅や率は、12月下旬までに決まります。

　２０１７年１２月８日（金）

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