■国内最高齢男性が112歳の誕生日 長寿の秘訣は「笑って喜ぶこと」

　新潟県上越市に住む国内最高齢の男性、渡邉智哲（ちてつ）さんが５日、112歳の誕生日を迎え、「いつでも笑って喜ぶことで長生きできています。まだまだ、大丈夫です。サンキュー」と笑顔で語りました。
　1907年（明治40年）３月５日生まれで、今は家族にも恵まれ、子供５人、孫は12人、ひ孫が16人。そして、2019年１月には、やしゃごも生まれたといいます。
　５日に112歳の誕生日を迎えた渡邉さんのもとを、上越市の村山市長が訪ね、「おめでとうございます。いいお顔ですね」と述べ、「112本」のバラの花束を手渡しました。
　甘い物が大好きという渡邉さんには、家族から「112」の数字をかたどったケーキが贈られ、おいしそうに味わっていました。
　好きな食べ物を尋ねられると、渡邉さんは「おまんじゅう」と話し、ふだん心掛けていることについては、「喜んで笑うことです」と笑顔で応じていました。
　また、渡邉さんは、得意とする習字の腕前も披露し、ひらがなで「ありがとうさま」、漢字で「日本一」と勢いよく、書き上げていました。
　渡邉さんは、「お祝いいただいてありがとうございます。極楽で喜んでおります。いつでも笑って喜ぶことで長生きできています。まだまだ、１年、２年、大丈夫です。頑張ります。サンキュー」と話していました。

　２０１９年３月５日（火）

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■ロンドンの男性、世界２人目のエイズ完治例か 耐性ドナーからの幹細胞移植で

　ＨＩＶ（エイズウイルス）に感染したロンドン在住の男性が幹細胞移植を受け、完治した可能性があるとの症例研究が発表されました。５日発行のイギリスの科学誌「ネイチャー」で、ロンドン大学のラビンドラ・グプタ教授らが報告しています。
　グプタ教授の患者はロンドンに住む匿名の男性で、2003年にＨＩＶ感染が判明。2012年以降、ＨＩＶを制御する抗レトロウイルス薬で治療を受けていました。その後、進行した悪性リンパ腫が見付かったため化学療法を受けた後、2016年に幹細胞移植を受けました。ドナーはＨＩＶに耐性のある変異遺伝子を持っていました。
　男性患者は移植後も１年４カ月の間、抗レトロウイルス薬による治療を続けましたが、１年半前に投与を中止した後もＨＩＶは検出されていません。
　研究チームは完治したと判断するにはまだ早すぎるとして、今後も引き続き男性患者の状態を観察する構え。
　グプタ教授は、この治療がすべての患者に適用できるわけではないとした上で、新たな治療法への希望が示されたと主張しています。
　ＨＩＶ感染者が幹細胞移植で完治したとされる例は、10年以上前の2007年にドイツのベルリンで報告されていました。
　「ベルリン患者」と呼ばれるティモシー・レイ・ブラウンさんは、ＨＩＶ感染で抗レトロウイルス薬の治療を受けている間に急性骨髄性白血病と診断され、ＨＩＶ耐性を持つドナーから２回の幹細胞移植を受けました。抗レトロウイルス薬の投与を中止してから数年後にＨＩＶの痕跡が見付かったものの、ウイルス量は検出限界以下の状態が続き、唯一の完治例とみなされています。
　研究者らはこれまで、ベルリン患者の治療を再現しようと試みてきましたが、成功例は報告されていませんでした。
　グプタ教授は、「同様の治療で２人目の患者が寛解したことにより、ベルリン患者が例外だったのではなく、この治療がＨＩＶを消滅させたということが立証された」と話しています。
　ただし専門家らによると、ＨＩＶ耐性を持つドナーからの幹細胞移植によって一部のエイズ患者だけが治る仕組みはまだわかっていません。また、ＨＩＶに感染しても通常は抗レトロウイルス薬により健康状態を維持できる一方、幹細胞移植には大きなリスクも伴います。そのため現時点での対象者は、エイズ以外の理由で移植が必要な人に限られるといいます。

　２０１９年３月５日（火）

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■ｉＰＳ細胞から作った目の角膜移植、厚労省の部会も了承 ６月から７月ごろにも実施へ

　ｉＰＳ細胞（人工多能性幹細胞）から作製した目の角膜の組織を患者に移植して、視力を回復させる大阪大などの臨床研究が厚生労働省の部会で条件付きで了承されました。ｉＰＳ細胞を使った角膜の再生医療は世界で初めてで、角膜移植を待つ患者の新たな選択肢になるか注目されます。
　厚労省の部会で了承されたのは、大阪大の西田幸二教授らの研究チームが計画している臨床研究で、角膜が濁って視力が大きく低下し、失明することもある「角膜上皮幹細胞疲弊症」の患者４人にｉＰＳ細胞から作製した円形のシート状の角膜の組織を移植し、１年間、安全性と有効性を確認します。
　厚労省の部会は５日、計画について審議し、患者４人のうち２人が終わった段階で部会に報告することなどを条件に了承しました。
　ｉＰＳ細胞を応用した角膜の再生医療は世界で初めてで、臨床応用に向けた厚労省の手続きが終わったのは目の網膜の難病やパーキンソン病、それに重い心臓病などに続いて６件目です。
　計画では元になるｉＰＳ細胞は京都大で保管されているものを使い、数百万個の細胞で角膜の組織を作る計画で、拒絶反応を抑える免疫抑制剤については２例目までは使用して、その後は状況をみて、使用するか検討することにしているということです。
　研究チームは今後、対象となる患者を選定し、早ければ今年６月から７月ごろには１例目の移植を行いたいとしています。
　厚生労働省によりますと、角膜の移植はアイバンクに事前に登録した人などが亡くなった時に角膜を提供してもらい行っていますが、提供者が減っていて、昨年３月の時点で角膜の移植を待つ人の数は全国で1600人以上いるということです。
　研究チームでは、安全性と有効性が確認できれば対象となる病気を広げていきたいとしています。
　西田教授は、「ここからがスタートで、安全に迅速に臨床研究を行い、早く標準的な治療になるよう実施していきたい。角膜移植では角膜を提供してくれるドナーが不足しており、補うような役割を果たせればと思っている」と話しています。
　今回の臨床研究の対象となるのは角膜上皮幹細胞疲弊症と呼ばれる病気で、角膜の最も外側にある「角膜上皮」と呼ばれる組織が病気やけがなどで傷付いて白く濁り、視力が低下するほか、悪化すると失明することもあります。国内の患者数は500人ほどと推定されています。

　２０１９年３月５日（火）

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■人の臓器を持ったブタなどの動物の出産、解禁 文科省が指針改定

　動物の受精卵が成長した胚（はい）に、人の細胞を注入した「動物性集合胚」の取り扱いについて、文部科学省は１日、より幅広い研究ができるように指針を改定しました。禁じられていた動物性集合胚の動物の子宮への移植や、この胚を使った出産が可能になります。
　動物の体内で人の臓器を作る研究が、国内でも本格化するとみられます。人の子宮への移植や、この方法で生まれた動物の交配は禁じます。
　指針の改定で、例えば膵臓（すいぞう）ができないようにしたブタの胚に人のｉＰＳ細胞（人工多能性幹細胞）を注入後、胚をブタの子宮に移植し、人のの膵臓を持つ子供のブタを作れます。
　将来的には、この方法で作った臓器を取り出し、治療目的での人への移植も検討されています。人と動物の外見が混じった個体が生まれる可能性は、極めて低いとされます。
　これまで動物性集合胚を作るのは基礎研究に限られ、最長14日しか培養できず、移植もできませんでした。
　研究を進めるには、研究機関と文科省の２段階の審査で認められる必要があります。東京大のグループが研究の準備を進めています。

　２０１９年３月５日（火）

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☐用語 アンジェルマン症候群

主に神経系に関係した症状を示す遺伝子疾患
　アンジェルマン症候群とは、主に神経系に関係した症状を示す遺伝子疾患の一つ。1965年に、イギリスの医師ハリー・アンジェルマン博士が初めて報告しました。
　重度の発達遅延、精神遅滞、発語障害、てんかん、失調歩行など知覚、運動をつかさどる神経系に関係した症状を示すほか、頻繁に声を立てて笑ったり、ほほ笑んだりし、とても幸せそうな様子を示すことも特徴の一つに挙げることができます。
　アンジェルマン症候群は、小児慢性特定疾患ならびに難病指定を受けています。日本における発症率は１万5000人に１人であり、500〜3000人ほどの患者がいることが報告されています。てんかんのコントロールを行うことが、長期的な予後を決定する上で重要になります。
　アンジェルマン症候群の原因は、ＵＢＥ３Ａと呼ばれる遺伝子異常であると報告されています。
　人間の体は、父親と母親からもらった遺伝子情報に基づいて作られます。遺伝子情報は、染色体という生体物質が担っています。一般の細胞の核には、１番から22番までの一対の常染色体が44本、それにＸまたはＹの性染色体の２本が加わって、合計46本の染色体がセットになって存在します。半数の23本ずつを父親と母親から継承しています。
　合計46本の染色体のうち、15番目の常染色体に位置するＵＢＥ３Ａ遺伝子についても、両親から受け継いだ一対の遺伝子が存在するのですが、脳の一部においては母親由来のＵＢＥ３Ａ遺伝子のみが働くように制限されています。このことを「インプリンティング」と呼び、正常な脳の活動でみられる現象です。
　しかし、何かしらの原因を切っ掛けとして、母親由来のＵＢＥ３Ａ遺伝子が働きを失ってしまうと、アンジェルマン症候群が発症します。70%ほどの発症者においては、母親由来のＵＢＥ３Ａ遺伝子が「欠失」と呼ばれる形で失われています。10%ほどの発症者においては、母親由来のＵＢＥ３Ａ遺伝子に「変異」が生じており、ＵＢＥ３Ａ遺伝子が正常な機能を果たすことができなくなっています。
　さらに一部の発症者においては、ＵＢＥ３Ａ遺伝子が父親のみから遺伝を受けており、その結果、正常な細胞活動に必要な母親由来のＵＢＥ３Ａ遺伝子が全く失われています。この現象のことを、「片親性ダイソミー」と呼びます。
　残りは、インプリンティングを調節する別の遺伝子に変異がある場合や、ほかの常染色体の一部分が15番目の常染色に間違ってくっ付いている染色体転座などが含まれます。ＵＢＥ３Ａ遺伝子の欠失と片親性ダイソミーに関連したアンジェルマン症候群では、遺伝性はありません。一方、インプリンティングやＵＢＥ３Ａ遺伝子の変異に関連したアンジェルマン症候群は、遺伝性があると考えられています。
　アンジェルマン症候群では、髪の毛の色が薄くなったり、肌が白くなったりする症状をみることもあります。これらの特徴は、ＵＢＥ３Ａ遺伝子と同様に15番目の常染色体に位置するＯＣＡ２遺伝子の異常と関連していると考えられています。ＵＢＥ３Ａ遺伝子が欠失を起こすと、近傍に位置するＣＡ２遺伝子も同時に障害を受けることになります。
　アンジェルマン症候群の特徴は、知覚、運動をつかさどる神経系に関連した症状を示すことで、重度の発達の遅れ、自分からの発語がないなどが特徴です。また、体のバランス機能にも障害が生じており、手足の震えや失調性歩行もみられます。失調性歩行では、上手に直立歩行ができずに、手でバランスを取りながら歩行します。
　頭が小さい小頭症、下顎（したあご）がとがり、口が大きい特徴的な顔貌（がんぼう）を有し、うれしい時に手を羽ばたかせたり、特に誘因もなく頻繁に声を立てて笑ったり、ほほ笑んだり、幸せそうな様子を示す行動異常もみられます。
　興奮のしやすさや多動傾向、集中力の短さもあります。水に魅了されることもよくみる症状です。睡眠時間も短く、長時間睡眠を取ることが難しくなります。３歳ごろになると、てんかんによるけいれん発作をみるようになることも多くなります。けいれん発作は難知性であることもあり、生涯続きます。
　発育遅滞を初めて認めるのは生後６カ月ころですが、アンジェルマン症候群に特有の症状は１歳をすぎるまで顕在化せず、正確な診断に至るまでに数年を要することもあります。
アンジェルマン症候群の検査と診断と治療
　小児科の医師による診断は、症状の診察と遺伝子診断を組み合わせて行います。多くの場合は、ＵＢＥ３Ａ遺伝子が「欠失」していることから、アンジェルマン症候群が発症していると確定できます。欠失はＦＩＳＨ法と呼ばれる方法で検出することが可能です。「片親性ダイソミー」関連のアンジェルマン症候群については、メチル化テストと呼ばれる方法で検出することが可能です。
　ＵＢＥ３Ａ遺伝子の「変異」については、こうした検査で検出することはできず、症状の特徴から判断することになります。てんかんのけいれん発作の診断やコントロールに際しては、脳波検査を行います。
　小児科の医師による治療は、根本的な治療法がないため、さまざまな症状に対する対症療法を行います。てんかんのけいれん発作に対しては、一般的に使用可能な抗てんかん薬を適宜使用してコントロールを図ります。
　睡眠障害に対しては、睡眠薬、鎮静薬を使用することもあります。自分からの発語がないことに対しては、言語理解は良好であるため、非言語的なコミュニケーション手段に重点を置いた言語療法を行います。興奮のしやすさや多動傾向に対しては、時に精神刺激薬を使用することもあります。失調性歩行に対しては、理学療法、装具が役に立つことがああります。
　以上のような対応をしつつ、学校生活から社会生活を送る上で対応できるような、包括的な治療体制を敷くことが重要になります。

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■風疹の１週間の患者数、今年初めて100人超 2013年に次ぐ大流行の恐れ

　風疹の患者数は、２月24日までの１週間に、新たに109人報告され、今年の患者数は650人になりました。１週間の患者が100人を超えるのは今年に入って初めてで、国立感染症研究所は、今年は大きな流行になる可能性があるとして、注意を呼び掛けています。
　風疹は、発熱や発疹などの症状が出るウイルス性の感染症で、妊娠中の女性が感染すると生まれてくる赤ちゃんの目や耳、それに心臓などに障害が起きる可能性があります。
　国立感染症研究所によりますと、２月24日までの１週間に、全国の医療機関から報告された患者は109人と、今年初めて100人を超えました。これで、今年の累積患者数は650人となり、昨年の同じ時期の４人と比べて大幅に増えています。
　国立感染症研究所は、年間の患者数が１万4344人に達した2013年に次ぐような大きな流行に可能性があるとしています。
　都道府県別のこれまでの累積患者数は、東京都が173人、神奈川県が93人、千葉県が68人、大阪府が59人、福岡県が44人などとなっています。
　厚生労働省は流行の中心となっている39歳から56歳の男性を対象に、ワクチンの接種などを原則無料で実施する制度を始めることにしているほか、自治体によっては妊娠の可能性がある女性やその家族を対象に、接種費用を補助するところもあり、国立感染症研究所は、国や自治体の制度を活用してワクチンの接種を検討するよう呼び掛けています。
　感染症に詳しい川崎市健康安全研究所の岡部信彦所長は、「大きな流行になった2013年は前の年から患者が多く、今年もその時の状況に似ていて、今年が大きな流行になる恐れがあると思う。赤ちゃんに障害が起きる先天性風疹症候群を防ぐためにも、ワクチンを接種した記録がない人などは国や自治体の制度を活用して、ワクチンの接種を検討してほしい」と話しています。

　２０１９年３月５日（火）

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■拡張型心筋症の治療法、名大が今春にも臨床研究へ 心臓に袋をかぶせて進行抑制

　心臓が膨らんで筋肉が薄くなり、血液を全身に送り出すポンプ機能が低下する難病「拡張型心筋症」の患者に対し、心臓にメッシュ状の袋をかぶせて進行を抑える臨床研究を、名古屋大の研究チームが今春にも始めます。心臓移植に至る重症患者を減らせる新たな治療法として、３年以内の実用化を目指すといいます。
　拡張型心筋症では主に投薬治療が行われるものの、根本的な治療は心臓移植しかありません。心臓の膨らみを袋で抑える手法は欧米でも試みられましたが、心臓の一部を圧迫し、かえって心機能を悪化させたケースもあり、実用化には至っていません。
　研究チームは心臓の画像を基に、患者に適したサイズの袋を作る手法を開発。袋は外科手術の縫合用の糸をメッシュ状に編んだもので、一部に穴を開けて心臓を圧迫しない構造にしました。ブタなどの実験で、心機能の改善効果を確認できたといいます。
　対象は20～75歳の患者３人で、手術後は半年間、安全性や心機能を調べます。その後、保険承認を目指す臨床試験（治験）に移る方針。
　研究チームの秋田利明・特任教授（心臓外科）は、「手術は１時間以内ですみ、感染症などのリスクも少ない。早期に実用化し、心臓移植でしか救命できない重症者を減らしたい」と話しています。
　坂田泰史・大阪大教授（循環器内科）は、「心機能を維持する治療の選択肢になると期待できる。今後、どんな患者に有効かを見極めることが課題になる」と話しています。
　拡張型心筋症は、呼吸困難や不整脈などの症状が起きる難病。多くは原因不明で、補助人工心臓を装着し、心臓移植を待つ患者も多くいます。国の医療費助成を受ける患者は2016年度末現在、約２万8000人。

　２０１９年３月４日（月）

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■平日の睡眠不足を補う週末の寝だめに効果なし アメリカのコロラド大で実験

　平日の睡眠不足を補うために週末は長く眠る、いわゆる「寝だめ」の効果について、アメリカの研究チームが実験して調べたところ、睡眠不足を十分補えず、効果がないことがわかったとしていて、ふだんから１日７時間の睡眠をとるよう勧めています。
　この研究は、アメリカのコロラド大学の研究チームが28日、科学雑誌「カレント・バイオロジー」に発表しました。
　研究チームは、18歳から39歳までの肥満ではない男女36人を、９時間の睡眠時間をとるグループ、５時間しか寝ないグループ、それに平日は５時間寝て、週末の２日間好きなだけ寝てもよい「寝だめ」をするグループに分けて、９日間、観察しました。
　その結果、「寝だめ」をするグループの人達の睡眠時間は、週末に好きなだけ寝てもよいとはいうものの、１日当たり１時間程度しか増えませんでした。その一方で、平日には眠りに就く時間が遅れ、睡眠不足を十分、補えないことがわかりました。
　また、「寝だめ」をする人達は、日中起きている時間が多いことから、間食が増え、最大で体重が１・３キロ増加したほか、糖尿病のリスクも高くなるなど、かえって悪影響があると指摘しています。
　研究チームでは、この研究結果から、寝だめには効果がないことがわかったとしており、「テレビやスマホを見る時間を減らし、ふだんから少なくとも１日７時間の睡眠をとるべきだ」と勧めています。

　２０１９年３月４日（月）

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