■世界初、ＨＩＶ感染者同士で生体腎移植 米ジョンズ・ホプキンス大で実施

　アメリカのメリーランド州ボルティモアのジョンズ・ホプキンス大は28日、エイズウイルス（ＨＩＶ）感染者同士の生体腎移植を25日に実施したと発表しました。腎臓の提供者、患者ともに術後の経過は順調だといいます。どちらも感染者による生体腎移植は「世界初」としており、移植待機者を減らすことができるとしています。
　腎臓を提供したのは、ジョージア州アトランタ在住の医療コンサルタント、ニーナ・マルティネスさん（35歳）。ＨＩＶ感染者の友人が移植を必要とすることを知り、提供者になることを決意しました。事前の検査を受ける間に友人は亡くなりましたが、別の患者への移植を進めました。マルティネスさんは、エイズ患者が病人で元気がないと見られるのを変えたかったといいます。提供を受けた人（レシピエント）の身元は明らかにされていません。
　生体腎移植は、腎機能が正常な人から、２つある腎臓の１つを取り出して患者に移植します。これまで、ＨＩＶ感染者が腎臓を提供した場合、ウイルスの影響で残った腎臓が病気になるリスクが高まると考えられ、提供できませんでした。
　だが、ジョンズ・ホプキンス大の外科医チームのドリー・セゲブ教授らが４万人以上の感染者を調べたところ、新しい抗レトロウイルス薬によって腎臓へのリスクは感染していない人と同程度だとわかったといいます。
　マルティネスさんは、「過去の患者が（ＨＩＶに関する）研究に参加したお陰で私は生き延びている。今度は私の番だ」と話しました。ジョンズ・ホプキンス大の外科医チームのクリスティン・デュランド准教授によると、移植手術の経過は「申し分ない」といい、「（マルティネスさんとレシピエントは）この贈り物にとても感謝している。今後は長期転帰を観察していく」と述べました。
　死亡したＨＩＶ感染者からの腎臓提供は、南アフリカで行われたのが最初。アメリカではセゲブ教授らの研究で安全性が確認され、2013年にエイズ患者同士の臓器移植を可能にする法律ができました。アメリカでは2016年以降、死体からの腎移植は116件行われていますが、安全性の問題はないといいます。
　日本では日本臓器移植ネットワークの基準で、ＨＩＶなどの感染者からの臓器提供は行わないことになっています。

　２０１９年３月２９日（金）

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■アフターピル、オンライン診療での処方解禁へ 望まぬ妊娠回避に期待

　性行為の後に服用して妊娠を防ぐ緊急避妊薬「アフターピル」について、厚生労働省は、オンラインで手に入れやすくする方針を固めました。
　緊急避妊薬アフターピルは、性行為の後72時間以内に服用すれば、比較的高い確率で望まない妊娠などを防ぐことができますが、産婦人科の少ない地方や性犯罪の被害に遭ったケースなどで手に入れにくいことが課題となっています。
　このため、厚生労働省の専門家会議は、スマートフォンなどを使ったオンライン診療で、アフターピルを手に入れやすくする方針を固めました。
　現在のオンライン診療では、原則初診は対面による診療とされていますが、アフターピルの処方については、例外として初診でもオンライン診療を認め、医師の処方を受けられるようにするということです。
　一方で、適切な避妊が行われなくなることや不正な転売などが懸念されるため、薬局の薬剤師の前で服用することや３週間後に産婦人科を直接受診することなど、一定の条件を検討するとしています。
　厚労省は、今年の夏ごろをめどにオンライン診療によるアフターピルの処方を受けやすくする方針です。
　東京都新宿区の診療所で、年間約350件のアフターピルを処方しているという産婦人科医の対馬ルリ子さんは、「このうち１割ほどが性暴力の被害者」と話しています。中には「たった今、レイプされた」「先輩に無理やりされた」などと性暴力の被害に遭ったと打ち明ける女性もいるといいます。
　ただし、女性に交際相手がいて「自分の生活を守りたい」と感じたり、加害者との人間関係の悪化を懸念したりして、被害を公にしたがらない女性がほとんどといいます。
　対馬さんは、「日本では避妊方法の選択肢が少ないにもかかわらず、避妊の失敗や中絶など、女性の健康問題に日本の医療制度は冷たい」と指摘。また、病院について「特に若い女性にとっては、行きづらい所ととらえられがち。相談しやすい場が必要」とし、オンライン診療でのアフターピルの処方に期待感を示しています。

　２０１９年３月２９日（金）

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■マルコメ「大豆のお肉」173万点を自主回収へ 小麦成分が混入

　長野市に本社がある食品大手の「マルコメ」は29日、全国で販売している大豆の加工食品に本来、原材料には含まれていないはずの小麦の成分が混入していたとして、対象商品約173万点を自主回収すると発表しました。
　自主回収するのは、マルコメが販売した大豆の加工食品「ダイズラボ大豆のお肉」シリーズで、「ダイズラボタコライス」「ダイズラボ麻婆茄子」など７種類のうち賞味期限が今年３月30日から９月24日までのもの、「大豆のお肉レトルト」「ダイズラボ大豆のお肉乾燥ブロック」など14種類のうち賞味期限が今年５月３日から来年３月22日までのものなど、業務用を含む計30種類約173万点です。
　マルコメによりますと、これらの加工食品に本来、小麦を含む原材料は使っていませんでしたが、商品を販売する小売業者による検査で、食べるとアレルギー症状を引き起こす可能性もある小麦成分の混入が判明しました。大豆はインド産で、混入経路は今後調査しますが、産地の畑では大豆と小麦の二毛作を行っているといいます。
　これまでのところ、健康被害の申し出はないということですが、マルコメは対象商品を店舗などから回収し、調査結果が出るまで販売を見合わせるほか、購入した消費者には、返金に応じるということです。
　問い合わせは「マルコメ大豆のお肉回収係」電話番号０１２０ー９９４ー０６３で受け付けるほか、マルコメのホームページで、対象商品を確認することができます。

　２０１９年３月２９日（金）

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☐用語 アイカルディ症候群

脳梁欠損、網脈絡膜裂孔、点頭てんかんを特徴とする神経発達疾患
　アイカルディ症候群とは、背景に神経系の発達の不具合があると想定されている神経発達疾患。脳梁（のうりょう）欠損、網脈絡膜裂孔、点頭てんかんという３つの症状を特徴とし、日本では特定疾患（難病）の一つとして厚生労働省から指定されています。 
　罹患（りかん）率については正確な人数は不明ですが、およそ９万～17万人に１人の割合で発症すると見なされてます。また、発症者のほとんどは女性です。
　原因については、明らかになっていません。基本的には、突然変異と呼ばれるランダムに突然起こる遺伝子の異常が原因ではないかと想定されています。
　アイカルディ症候群が発症する仕組みや、発症者のほとんどが女性である理由についても、明らかになっていません。しかし、突然変異が原因ということを想定した上で、いくつかの仮説が立てられています。
　まず、アイカルディ症候群は、Ｘ染色体上の遺伝子の変異により発症するのではないかと推測されています。Ｘ染色体は、性別を決める役割を持つ性染色体の１つです。女性はＸ染色体を２本持っていますが、男性は１本しか持っていません。そのため、男性では、Ｘ染色体の異常が起こった場合にその影響を受けやすいといわれています。アイカルディ症候群を発症した男性は、１本だけ持っているＸ染色体に異常が起きることにより、生まれる前に命を落とすのではないかと考えられています。
　ただし、非常にまれですが男性の報告例はあります。そのメカニズムとして、男性でＸ染色体が２本以上あることを特徴とするクラインフェルター症候群という疾患の発症者の場合では、アイカルディ症候群を発症しても生存できるのではないかと推測されています。
　また、アイカルディ症候群は、性染色体以外の染色体である常染色体上の遺伝子の変異により発症するという仮説も立てられています。常染色体は、基本的には男女ともに22対（44本）ずつ持っている染色体のことで、常染色体上の遺伝子に変異が起こると、新生児が先天異常を持って生まれてくることがあります。アイカルディ症候群もこのような仕組みで起こるという可能性が考えられています。
　アイカルディ症候群を親子で発症した例は報告がなく、遺伝する可能性について正確なことは明らかになっていません。アイカルディ症候群の子供が生まれた場合は、基本的に突然変異により発症したと想定されます。また、兄弟姉妹で発症したという報告は今までに１姉妹例しかなく、次の子供もアイカルディ症候群を発症する確率は非常に低いと考えられています。
　アイカルディ症候群の主な症状は、脳梁欠損、網脈絡膜裂孔、点頭てんかんです。脳梁欠損は生まれ付き起こる脳の奇形の１つで、右脳と左脳をつなぐ繊維の束である脳梁が部分欠損したり、完全欠損したりした状態を指します。網脈絡膜裂孔は、網膜や脈絡膜という目の奥に広がる膜状の組織に、裂け目ができることを指します。
　点頭てんかんは、てんかんの一種で、うなずくような動作に見える首、体幹、四肢の筋肉の瞬間的な収縮を伴うスパズム発作が特徴です。アイカルディ症候群では多くの場合、生後１年ころまでに最初の発作が起こるとされています。
　そのほか、ほとんどのアイカルディ症候群の発症者に発達の遅れがみられます。発達の遅れには個人差があり、脳の奇形の程度やてんかんの重さが関係していると考えられています。
　網脈絡膜裂孔以外にも、生まれ付き眼球が小さい状態である小眼球症や、持続的な眼球運動がみられる状態である眼振などの症状がみられることもあります。小頭症、背骨や肋骨（ろっこつ）の異常、まれに口唇口蓋裂（こうしんこうがいれつ）などの症状もみられることもあります。
　海外から報告では、生存率にはかなりばらつきがあり、平均死亡年齢は約８・３歳で、死亡年齢の中央値は約18・５歳となっています。
　アイカルディ症候群は、多くの場合は小児科で診断されます。その上で詳しい検査が必要であれば、設備が整った病院に紹介される場合もあります。
アイカルディ症候群の検査と診断と治療
　小児科の医師による診断では、脳梁欠損、網脈絡膜裂孔、点頭てんかんの症状が併発しているかどうかを調べることにより判断されます。
　ただし、脳梁欠損と点頭てんかんはそれぞれ単独で発症する場合や、ほかの疾患でもみられる場合があります。そこで、個別の症状ではなく３つの症状が併発していることに注目しなければならないため、診断されるまでに時間がかかることがあります。
　脳梁欠損を調べるためには、ＭＲＩ（磁気共鳴画像撮影）検査などの画像検査が検討されます。網脈絡膜裂孔を調べるためには、眼底検査などの眼科的な検査が検討されます。てんかんの有無を調べるためには、けいれん発作時の様子の確認や、頭に電極をつけて脳波を記録し脳の活動の状態を調べる脳波検査の実施も検討されます。
　小児科の医師による治療では、アイカルディ症候群の根本的な治療法がないため、てんかん発作など実際に現れた症状を緩和する対症療法が主となります。
　てんかんの治療では、抗てんかん薬の投与が検討されます。しかし、アイカルディ症候群でみられるてんかんは、治療しても治りにくい難治性といわれています。すべての発症者に効果が現れるとは限らず、発作を繰り返すケースが多くみられます。
　また、てんかんの治療として手術療法が選択されることもありますが、アイカルディ症候群の治療としてはほとんど実施されていません。
　アイカルディ症候群に共通してみられる症状そのものが命にかかわるわけではありませんが、長生きするのは難しい疾患であると考えられています。しかし、世界では、30歳代の発症者や、症状が軽度で40歳代まで生きている発症者がいるという報告があります。医療的ケアや管理が向上していることから、少しずつ生存率が改善してきているのではないかと考えられています。

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