■用語 宿便性大腸穿孔 [用語(さ行)]
長い間、腸にたまっている硬い便が原因で大腸に穴が開く疾患
宿便性大腸穿孔(せんこう)とは、便秘で硬くなった便が原因で大腸に穴が開く疾患。特発性大腸穿孔の一つです。
主に便秘で長い間、腸にたまって硬くなった便、あるいは体内で作られた糞石(ふんせき)といわれる結石により、腸管壁が圧迫され、粘膜の血流障害から壊死(えし)に陥り、腸管に穴が開きます。病理学的には、穿孔部は円形もしくは楕円(だえん)形で、辺縁に壊死および炎症を認めます。
腸管内圧の上昇などによって、大腸粘膜の一部が腸壁外へ嚢胞(のうほう)状に突出する大腸憩室や、大腸にできた腫瘍(しゅよう)などが原因となる大腸穿孔と比べると、比較的まれな疾患です。
宿便性大腸穿孔は、大部分がS状結腸と直腸に発生し、横行結腸、下行結腸、脾(ひ)湾曲部(脾曲部下行結腸)、大腸以外の盲腸に発生することもあります。
かつては極まれにしかみられませんでしたが、高齢者の便秘の増加で多くの病院で、宿便性大腸穿孔への対応を迫られるようになっています。高齢者に多いほか、長期臥床(がしょう)者や、便秘をもたらす薬剤常用者に多くみられます。また、慢性腎(じん)不全や強皮症、舌がん、胆汁うっ滞性黄疸(おうだん)などの基礎疾患を持つ患者にみられることも、まれにあります。
大腸に穴が開けば、その穴を通して体の中に、本来は排出されるはずの有害物質が流れ込むので、体にとっては深刻な事態となります。大腸は通常でも腸内細菌が多く、病原性のある細菌も繁殖しやすい部位であるため、大腸に穴が開くと、腹痛を起こし、すぐに重症の腹膜炎を起こします。敗血症を伴ったり、ショック状態に近かったり、腹痛が重篤で下血もあったりと、誰でも重症と疑えるような症状のものがほとんどですが、それほどの症状に見えないのに実際には重症というケースもまれに存在します。
宿便性大腸穿孔は、特に高齢者の便秘持ちに多くみられます。高齢で大腸の動きが落ち、水分をあまり摂取しない生活で便が出難く、かつ硬くなると、石のような便が腸を傷付けることもあり、スムーズに便が移動しないため、大腸の圧力が部分的に異常に高まり、宿便性大腸穿孔の原因となります。また、高齢者では大なり小なり動脈硬化に伴う腸の虚血もあるので、そうしたもろく、弱い部位に強い圧力が掛かることにより、宿便性大腸穿孔の原因となります。
抗精神病薬の常用による便秘も、宿便性大腸穿孔の一因とされています。抗精神病薬や抗うつ薬は、抗コリン作用を有するため便秘を起こしやすく、大腸穿孔の原因となります。
突然の腹痛、下血がみられたら、できるだけ早く内科、ないし消化器科の専門医を受診し、適切な治療を受けるようにします。緊急で手術して大腸管に開いた穴をふさぐことになりますが、死亡率は14%とされており、50%前後とされた従来に比較して救命率は上がっているものの、発症から24時間以上で死亡率は33%、48時間以上では50 %とされており、診断の遅れたケースでは予後不良となるため、早期診断と早期治療が重要です。
宿便性大腸穿孔の検査と診断と治療
内科、ないし消化器科の医師による診断は、便秘、腹痛、下血などの症状だけで容易に推定できますが、確定するために血液検査、腹部単純X腺検査、腹部CT(コンピュータ断層撮影法)検査を行います。
大腸管の拡張、大腸管内に硬便や多量の便塊を認め、本来は腸管内にとどまっているガスが開いた穴から腹腔(ふくくう)内に漏れ出るフリーエアー、腹水の貯留、腹膜炎、閉塞(へいそく)性腸炎、大腸管穿孔などを認めれば、宿便性大腸穿孔と確定します。
内科、ないし消化器科の医師による治療では、症状が急速に進み、もともと高齢でほかの疾患を持っている発症者が多いので、緊急で手術して壊死、穿孔した大腸管を切除し、管を挿入して大腸管の内容物を吸引するドレナージ、双孔式人工肛門(こうもん)の造設などを行います。
宿便性大腸穿孔の再発を防ぐためには、便秘を起こさないようにすることが大切です。規則的な生活や野菜類の多い食事、適度の運動を心掛けてください。医師の側でも、症状などに応じて便秘薬を処方します。
宿便性大腸穿孔(せんこう)とは、便秘で硬くなった便が原因で大腸に穴が開く疾患。特発性大腸穿孔の一つです。
主に便秘で長い間、腸にたまって硬くなった便、あるいは体内で作られた糞石(ふんせき)といわれる結石により、腸管壁が圧迫され、粘膜の血流障害から壊死(えし)に陥り、腸管に穴が開きます。病理学的には、穿孔部は円形もしくは楕円(だえん)形で、辺縁に壊死および炎症を認めます。
腸管内圧の上昇などによって、大腸粘膜の一部が腸壁外へ嚢胞(のうほう)状に突出する大腸憩室や、大腸にできた腫瘍(しゅよう)などが原因となる大腸穿孔と比べると、比較的まれな疾患です。
宿便性大腸穿孔は、大部分がS状結腸と直腸に発生し、横行結腸、下行結腸、脾(ひ)湾曲部(脾曲部下行結腸)、大腸以外の盲腸に発生することもあります。
かつては極まれにしかみられませんでしたが、高齢者の便秘の増加で多くの病院で、宿便性大腸穿孔への対応を迫られるようになっています。高齢者に多いほか、長期臥床(がしょう)者や、便秘をもたらす薬剤常用者に多くみられます。また、慢性腎(じん)不全や強皮症、舌がん、胆汁うっ滞性黄疸(おうだん)などの基礎疾患を持つ患者にみられることも、まれにあります。
大腸に穴が開けば、その穴を通して体の中に、本来は排出されるはずの有害物質が流れ込むので、体にとっては深刻な事態となります。大腸は通常でも腸内細菌が多く、病原性のある細菌も繁殖しやすい部位であるため、大腸に穴が開くと、腹痛を起こし、すぐに重症の腹膜炎を起こします。敗血症を伴ったり、ショック状態に近かったり、腹痛が重篤で下血もあったりと、誰でも重症と疑えるような症状のものがほとんどですが、それほどの症状に見えないのに実際には重症というケースもまれに存在します。
宿便性大腸穿孔は、特に高齢者の便秘持ちに多くみられます。高齢で大腸の動きが落ち、水分をあまり摂取しない生活で便が出難く、かつ硬くなると、石のような便が腸を傷付けることもあり、スムーズに便が移動しないため、大腸の圧力が部分的に異常に高まり、宿便性大腸穿孔の原因となります。また、高齢者では大なり小なり動脈硬化に伴う腸の虚血もあるので、そうしたもろく、弱い部位に強い圧力が掛かることにより、宿便性大腸穿孔の原因となります。
抗精神病薬の常用による便秘も、宿便性大腸穿孔の一因とされています。抗精神病薬や抗うつ薬は、抗コリン作用を有するため便秘を起こしやすく、大腸穿孔の原因となります。
突然の腹痛、下血がみられたら、できるだけ早く内科、ないし消化器科の専門医を受診し、適切な治療を受けるようにします。緊急で手術して大腸管に開いた穴をふさぐことになりますが、死亡率は14%とされており、50%前後とされた従来に比較して救命率は上がっているものの、発症から24時間以上で死亡率は33%、48時間以上では50 %とされており、診断の遅れたケースでは予後不良となるため、早期診断と早期治療が重要です。
宿便性大腸穿孔の検査と診断と治療
内科、ないし消化器科の医師による診断は、便秘、腹痛、下血などの症状だけで容易に推定できますが、確定するために血液検査、腹部単純X腺検査、腹部CT(コンピュータ断層撮影法)検査を行います。
大腸管の拡張、大腸管内に硬便や多量の便塊を認め、本来は腸管内にとどまっているガスが開いた穴から腹腔(ふくくう)内に漏れ出るフリーエアー、腹水の貯留、腹膜炎、閉塞(へいそく)性腸炎、大腸管穿孔などを認めれば、宿便性大腸穿孔と確定します。
内科、ないし消化器科の医師による治療では、症状が急速に進み、もともと高齢でほかの疾患を持っている発症者が多いので、緊急で手術して壊死、穿孔した大腸管を切除し、管を挿入して大腸管の内容物を吸引するドレナージ、双孔式人工肛門(こうもん)の造設などを行います。
宿便性大腸穿孔の再発を防ぐためには、便秘を起こさないようにすることが大切です。規則的な生活や野菜類の多い食事、適度の運動を心掛けてください。医師の側でも、症状などに応じて便秘薬を処方します。
タグ:小腸がん 腸管癒着症 腸重積症 腸捻転 移動性過S状結腸症 嵌頓ヘルニア 腹壁ヘルニア 鼠径ヘルニア(脱腸) 腸閉塞(イレウス) 毛巣瘻 直腸脱 直腸ポリープ 直腸炎(潰瘍性大腸炎直腸炎型) 過敏性腸症候群 大腸憩室 便秘 健康創造塾 用語(さ行) 用語(し) 便失禁 排便障害 肛門粘膜脱 肛門括約筋不全 コーデン病 ポイツ・イェガース症候群 消化管ポリポーシス 遺伝性消化管ポリポーシス 大腸ポリープ 肛門皮垂 急性大腸炎(大腸カタル) 胃マルトリンパ腫 細菌性下痢症 グルテン腸症 直腸カルチノイド 家族性大腸腺腫症 大腸ポリポーシス 骨盤底筋協調運動障害 大腸カルチノイド 習慣性便秘 肛門掻痒症 脱肛 宿便性大腸穿孔 消化管カルチノイド セリアック病 薬剤起因性腸炎 大腸カタル 大腸がん 虚血性大腸炎 炎症性腸疾患 巨大結腸症 用語
■用語 宿便性大腸穿孔 [用語(さ行)]
長い間、腸にたまっている硬い便が原因で大腸に穴が開く疾患
宿便性大腸穿孔(せんこう)とは、便秘で硬くなった便が原因で大腸に穴が開く疾患。特発性大腸穿孔の一つです。
主に便秘で長い間、腸にたまって硬くなった便、あるいは体内で作られた糞石(ふんせき)といわれる結石により、腸管壁が圧迫され、粘膜の血流障害から壊死(えし)に陥り、腸管に穴が開きます。病理学的には、穿孔部は円形もしくは楕円(だえん)形で、辺縁に壊死および炎症を認めます。
腸管内圧の上昇などによって、大腸粘膜の一部が腸壁外へ嚢胞(のうほう)状に突出する大腸憩室や、大腸にできた腫瘍(しゅよう)などが原因となる大腸穿孔と比べると、比較的まれな疾患です。
宿便性大腸穿孔は、大部分がS状結腸と直腸に発生し、横行結腸、下行結腸、脾(ひ)湾曲部(脾曲部下行結腸)、大腸以外の盲腸に発生することもあります。
かつては極まれにしかみられませんでしたが、高齢者の便秘の増加で多くの病院で、宿便性大腸穿孔への対応を迫られるようになっています。高齢者に多いほか、長期臥床(がしょう)者や、便秘をもたらす薬剤常用者に多くみられます。また、慢性腎(じん)不全や強皮症、舌がん、胆汁うっ滞性黄疸(おうだん)などの基礎疾患を持つ患者にみられることも、まれにあります。
大腸に穴が開けば、その穴を通して体の中に、本来は排出されるはずの有害物質が流れ込むので、体にとっては深刻な事態となります。大腸は通常でも腸内細菌が多く、病原性のある細菌も繁殖しやすい部位であるため、大腸に穴が開くと、腹痛を起こし、すぐに重症の腹膜炎を起こします。敗血症を伴ったり、ショック状態に近かったり、腹痛が重篤で下血もあったりと、誰でも重症と疑えるような症状のものがほとんどですが、それほどの症状に見えないのに実際には重症というケースもまれに存在します。
宿便性大腸穿孔は、特に高齢者の便秘持ちに多くみられます。高齢で大腸の動きが落ち、水分をあまり摂取しない生活で便が出難く、かつ硬くなると、石のような便が腸を傷付けることもあり、スムーズに便が移動しないため、大腸の圧力が部分的に異常に高まり、宿便性大腸穿孔の原因となります。また、高齢者では大なり小なり動脈硬化に伴う腸の虚血もあるので、そうしたもろく、弱い部位に強い圧力が掛かることにより、宿便性大腸穿孔の原因となります。
抗精神病薬の常用による便秘も、宿便性大腸穿孔の一因とされています。抗精神病薬や抗うつ薬は、抗コリン作用を有するため便秘を起こしやすく、大腸穿孔の原因となります。
突然の腹痛、下血がみられたら、できるだけ早く内科、ないし消化器科の専門医を受診し、適切な治療を受けるようにします。緊急で手術して大腸管に開いた穴をふさぐことになりますが、死亡率は14%とされており、50%前後とされた従来に比較して救命率は上がっているものの、発症から24時間以上で死亡率は33%、48時間以上では50 %とされており、診断の遅れたケースでは予後不良となるため、早期診断と早期治療が重要です。
宿便性大腸穿孔の検査と診断と治療
内科、ないし消化器科の医師による診断は、便秘、腹痛、下血などの症状だけで容易に推定できますが、確定するために血液検査、腹部単純X腺検査、腹部CT(コンピュータ断層撮影法)検査を行います。
大腸管の拡張、大腸管内に硬便や多量の便塊を認め、本来は腸管内にとどまっているガスが開いた穴から腹腔(ふくくう)内に漏れ出るフリーエアー、腹水の貯留、腹膜炎、閉塞(へいそく)性腸炎、大腸管穿孔などを認めれば、宿便性大腸穿孔と確定します。
内科、ないし消化器科の医師による治療では、症状が急速に進み、もともと高齢でほかの疾患を持っている発症者が多いので、緊急で手術して壊死、穿孔した大腸管を切除し、管を挿入して大腸管の内容物を吸引するドレナージ、双孔式人工肛門(こうもん)の造設などを行います。
宿便性大腸穿孔の再発を防ぐためには、便秘を起こさないようにすることが大切です。規則的な生活や野菜類の多い食事、適度の運動を心掛けてください。医師の側でも、症状などに応じて便秘薬を処方します。
宿便性大腸穿孔(せんこう)とは、便秘で硬くなった便が原因で大腸に穴が開く疾患。特発性大腸穿孔の一つです。
主に便秘で長い間、腸にたまって硬くなった便、あるいは体内で作られた糞石(ふんせき)といわれる結石により、腸管壁が圧迫され、粘膜の血流障害から壊死(えし)に陥り、腸管に穴が開きます。病理学的には、穿孔部は円形もしくは楕円(だえん)形で、辺縁に壊死および炎症を認めます。
腸管内圧の上昇などによって、大腸粘膜の一部が腸壁外へ嚢胞(のうほう)状に突出する大腸憩室や、大腸にできた腫瘍(しゅよう)などが原因となる大腸穿孔と比べると、比較的まれな疾患です。
宿便性大腸穿孔は、大部分がS状結腸と直腸に発生し、横行結腸、下行結腸、脾(ひ)湾曲部(脾曲部下行結腸)、大腸以外の盲腸に発生することもあります。
かつては極まれにしかみられませんでしたが、高齢者の便秘の増加で多くの病院で、宿便性大腸穿孔への対応を迫られるようになっています。高齢者に多いほか、長期臥床(がしょう)者や、便秘をもたらす薬剤常用者に多くみられます。また、慢性腎(じん)不全や強皮症、舌がん、胆汁うっ滞性黄疸(おうだん)などの基礎疾患を持つ患者にみられることも、まれにあります。
大腸に穴が開けば、その穴を通して体の中に、本来は排出されるはずの有害物質が流れ込むので、体にとっては深刻な事態となります。大腸は通常でも腸内細菌が多く、病原性のある細菌も繁殖しやすい部位であるため、大腸に穴が開くと、腹痛を起こし、すぐに重症の腹膜炎を起こします。敗血症を伴ったり、ショック状態に近かったり、腹痛が重篤で下血もあったりと、誰でも重症と疑えるような症状のものがほとんどですが、それほどの症状に見えないのに実際には重症というケースもまれに存在します。
宿便性大腸穿孔は、特に高齢者の便秘持ちに多くみられます。高齢で大腸の動きが落ち、水分をあまり摂取しない生活で便が出難く、かつ硬くなると、石のような便が腸を傷付けることもあり、スムーズに便が移動しないため、大腸の圧力が部分的に異常に高まり、宿便性大腸穿孔の原因となります。また、高齢者では大なり小なり動脈硬化に伴う腸の虚血もあるので、そうしたもろく、弱い部位に強い圧力が掛かることにより、宿便性大腸穿孔の原因となります。
抗精神病薬の常用による便秘も、宿便性大腸穿孔の一因とされています。抗精神病薬や抗うつ薬は、抗コリン作用を有するため便秘を起こしやすく、大腸穿孔の原因となります。
突然の腹痛、下血がみられたら、できるだけ早く内科、ないし消化器科の専門医を受診し、適切な治療を受けるようにします。緊急で手術して大腸管に開いた穴をふさぐことになりますが、死亡率は14%とされており、50%前後とされた従来に比較して救命率は上がっているものの、発症から24時間以上で死亡率は33%、48時間以上では50 %とされており、診断の遅れたケースでは予後不良となるため、早期診断と早期治療が重要です。
宿便性大腸穿孔の検査と診断と治療
内科、ないし消化器科の医師による診断は、便秘、腹痛、下血などの症状だけで容易に推定できますが、確定するために血液検査、腹部単純X腺検査、腹部CT(コンピュータ断層撮影法)検査を行います。
大腸管の拡張、大腸管内に硬便や多量の便塊を認め、本来は腸管内にとどまっているガスが開いた穴から腹腔(ふくくう)内に漏れ出るフリーエアー、腹水の貯留、腹膜炎、閉塞(へいそく)性腸炎、大腸管穿孔などを認めれば、宿便性大腸穿孔と確定します。
内科、ないし消化器科の医師による治療では、症状が急速に進み、もともと高齢でほかの疾患を持っている発症者が多いので、緊急で手術して壊死、穿孔した大腸管を切除し、管を挿入して大腸管の内容物を吸引するドレナージ、双孔式人工肛門(こうもん)の造設などを行います。
宿便性大腸穿孔の再発を防ぐためには、便秘を起こさないようにすることが大切です。規則的な生活や野菜類の多い食事、適度の運動を心掛けてください。医師の側でも、症状などに応じて便秘薬を処方します。
■用語 新生児エリテマトーデス [用語(さ行)]
新生児に円板状の紅斑、時に肝機能異常、血球減少などの全身症状を生じる疾患
新生児エリテマトーデスとは、慢性円板状エリテマトーデに似た円板状の紅斑(こうはん)、もしくはシェーグレン症候群に随伴する円板状の紅斑によく似た症状を、誕生時から誕生後1カ月以内に生じる疾患。新生児紅斑性狼瘡(こうはんせいろうそう)とも呼ばれます。
紅斑は顔面を中心にして、頭部、胸部、四肢などに生じますが、6カ月程度経過するころには、軽度の色素沈着を残して消失してゆきます。しかし、皮膚の症状とともに、膠原(こうげん)病の代表的な疾患で全身性の症状を伴う全身性エリテマトーデスの特徴である溶血性貧血や、肝臓と脾臓(ひぞう)が肥大する肝脾腫(しゅ)、血小板減少、白血球減少、発熱といった全身症状を生じることがあります。
まれには、皮膚症状、全身症状とともに、不可逆性の先天性に脈が乱れる房室ブロック(2度房室ブロック、AVブロック)、あるいは完全房室ブロック(3度房室ブロック)を生じることがあります。新生児エリテマトーデスの新生児の1〜 2%で、房室ブロックを伴うとされています。
房室ブロックは不可逆性の重篤な心伝導障害ですが、それ以外の皮膚症状、肝機能障害、血液障害は一過性の可逆的な障害で、誕生後1年以内に自然に治癒し、持続的な後遺症は残りません。しかし、新生児エリテマトーデスの子供が成長した後、成人期に全身性エリテマトーデスを発症することも、ないわけではありません。
新生児エリテマトーデスは極めてまれな疾患で、全身性エリテマトーデスやシェーグレン症候群に罹患した母親、あるいは時に無症状の母親から、母親由来の自己抗体が胎盤を経て、胎児に移行することによって発症します。抗SS-A抗体、抗SS-B抗体が原因といわれており、特に抗SS-A抗体は皮膚症状に関与しています。
6カ月程度経過すると紅斑を生じる皮膚症状に改善がみられ、その際、母親由来の抗SS-A抗体、抗SS-B抗体も新生児から消失するため、これらの抗体の関与が指摘されています。
新生児エリテマトーデスは出生前に診断することが可能で、適正な治療を行うことで、新生児を最適な健康状態に導くこともできます。例えば、出生前に徐脈心不全が進行する先天性房室ブロックが胎児に見付かった場合は、リトドリンという治療薬の点滴や錠剤による母親への投与が胎児の心拍数増加、心機能改善、子宮収縮抑制作用を有し、出生後のイソプロテレノールという徐脈、房室ブロックの治療薬への反応の予測にも役立つ治療法です。
先天性房室ブロックを随伴している新生児エリテマトーデスの新生児に対しては、出生直後から発症する高度の呼吸循環不全を乗り切るため、産科、新生児科、循環器科、心臓外科が連携して、呼吸管理、抗心不全療法を行います。房室ブロックを伴う新生児エリテマトーデスの新生児の死亡率は15~22%で、新生児の時期を乗り越えると予後はよくなります。
新生児エリテマトーデスの検査と診断と治療
皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による診断では、免疫血清や血液の検査を行います。免疫血清検査では、高頻度にみられる血清中の抗SS-A抗体、抗SS-B抗体を調べます。また、血液検査によって 貧血の程度や白血球減少、血小板減少の有無を調べます。
併せて、皮膚生検も行います。顔面の頬(ほお)などの紅斑の皮膚症状が出ている部位から米粒大の皮膚組織を採取して顕微鏡を用いて判断する病理組織検査で、事前に眠り薬を点滴で投与してから、組織を採取します。
母親由来の自己抗体が発症の原因と見なされているので、母親の問診、血液検査をすることもあります。自覚症状を認めていない母親に、採血にて抗SS-A抗体と抗SS-B抗体陽性が指摘されたり、膠原病である全身性エリテマトーデスやシェーグレン症候群の可能性が指摘されることもあります。
皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による治療では、基本的には皮膚症状、全身症状ともに、対症療法を中心に行います。皮膚症状に対しては、ステロイド薬(副腎〔ふくじん〕皮質ステロイド薬)の軟こうを直接塗ることが一般的です。目立つほど顔にできている場合や、頭皮の脱毛がひどい場合は、内服のステロイド薬を使用します。
全身性エリテマトーデスを合併する場合には、内臓の炎症に対して内服のステロイド薬が有効で、効果を発揮しています。
円板状の紅斑の悪化を防ぐためには、紫外線を避ける必要があります。肌の露出を控えるために、日焼け止めや帽子、長袖(ながそで)などの対策が大切です。肌に過剰な刺激を与えることも悪影響なので、かゆみがある時でもかいたり刺激を与えないように気を付ける必要があります。薬を塗る時なども、手を洗い清潔な状態で塗るようにします。
先天性房室ブロックに対しては、恒久型ペースメーカーの植え込みが適用されることもあります。ペースメーカーは、正常よりも脈が遅くなる徐脈時には電気刺激を出して心臓の拍動を調整するもので、脈の状態は心臓の中に留置したリード線を通して察知します。手術で、ライターほどの大きさのペースメーカーを鎖骨の下に埋め込みます。
新生児エリテマトーデスとは、慢性円板状エリテマトーデに似た円板状の紅斑(こうはん)、もしくはシェーグレン症候群に随伴する円板状の紅斑によく似た症状を、誕生時から誕生後1カ月以内に生じる疾患。新生児紅斑性狼瘡(こうはんせいろうそう)とも呼ばれます。
紅斑は顔面を中心にして、頭部、胸部、四肢などに生じますが、6カ月程度経過するころには、軽度の色素沈着を残して消失してゆきます。しかし、皮膚の症状とともに、膠原(こうげん)病の代表的な疾患で全身性の症状を伴う全身性エリテマトーデスの特徴である溶血性貧血や、肝臓と脾臓(ひぞう)が肥大する肝脾腫(しゅ)、血小板減少、白血球減少、発熱といった全身症状を生じることがあります。
まれには、皮膚症状、全身症状とともに、不可逆性の先天性に脈が乱れる房室ブロック(2度房室ブロック、AVブロック)、あるいは完全房室ブロック(3度房室ブロック)を生じることがあります。新生児エリテマトーデスの新生児の1〜 2%で、房室ブロックを伴うとされています。
房室ブロックは不可逆性の重篤な心伝導障害ですが、それ以外の皮膚症状、肝機能障害、血液障害は一過性の可逆的な障害で、誕生後1年以内に自然に治癒し、持続的な後遺症は残りません。しかし、新生児エリテマトーデスの子供が成長した後、成人期に全身性エリテマトーデスを発症することも、ないわけではありません。
新生児エリテマトーデスは極めてまれな疾患で、全身性エリテマトーデスやシェーグレン症候群に罹患した母親、あるいは時に無症状の母親から、母親由来の自己抗体が胎盤を経て、胎児に移行することによって発症します。抗SS-A抗体、抗SS-B抗体が原因といわれており、特に抗SS-A抗体は皮膚症状に関与しています。
6カ月程度経過すると紅斑を生じる皮膚症状に改善がみられ、その際、母親由来の抗SS-A抗体、抗SS-B抗体も新生児から消失するため、これらの抗体の関与が指摘されています。
新生児エリテマトーデスは出生前に診断することが可能で、適正な治療を行うことで、新生児を最適な健康状態に導くこともできます。例えば、出生前に徐脈心不全が進行する先天性房室ブロックが胎児に見付かった場合は、リトドリンという治療薬の点滴や錠剤による母親への投与が胎児の心拍数増加、心機能改善、子宮収縮抑制作用を有し、出生後のイソプロテレノールという徐脈、房室ブロックの治療薬への反応の予測にも役立つ治療法です。
先天性房室ブロックを随伴している新生児エリテマトーデスの新生児に対しては、出生直後から発症する高度の呼吸循環不全を乗り切るため、産科、新生児科、循環器科、心臓外科が連携して、呼吸管理、抗心不全療法を行います。房室ブロックを伴う新生児エリテマトーデスの新生児の死亡率は15~22%で、新生児の時期を乗り越えると予後はよくなります。
新生児エリテマトーデスの検査と診断と治療
皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による診断では、免疫血清や血液の検査を行います。免疫血清検査では、高頻度にみられる血清中の抗SS-A抗体、抗SS-B抗体を調べます。また、血液検査によって 貧血の程度や白血球減少、血小板減少の有無を調べます。
併せて、皮膚生検も行います。顔面の頬(ほお)などの紅斑の皮膚症状が出ている部位から米粒大の皮膚組織を採取して顕微鏡を用いて判断する病理組織検査で、事前に眠り薬を点滴で投与してから、組織を採取します。
母親由来の自己抗体が発症の原因と見なされているので、母親の問診、血液検査をすることもあります。自覚症状を認めていない母親に、採血にて抗SS-A抗体と抗SS-B抗体陽性が指摘されたり、膠原病である全身性エリテマトーデスやシェーグレン症候群の可能性が指摘されることもあります。
皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による治療では、基本的には皮膚症状、全身症状ともに、対症療法を中心に行います。皮膚症状に対しては、ステロイド薬(副腎〔ふくじん〕皮質ステロイド薬)の軟こうを直接塗ることが一般的です。目立つほど顔にできている場合や、頭皮の脱毛がひどい場合は、内服のステロイド薬を使用します。
全身性エリテマトーデスを合併する場合には、内臓の炎症に対して内服のステロイド薬が有効で、効果を発揮しています。
円板状の紅斑の悪化を防ぐためには、紫外線を避ける必要があります。肌の露出を控えるために、日焼け止めや帽子、長袖(ながそで)などの対策が大切です。肌に過剰な刺激を与えることも悪影響なので、かゆみがある時でもかいたり刺激を与えないように気を付ける必要があります。薬を塗る時なども、手を洗い清潔な状態で塗るようにします。
先天性房室ブロックに対しては、恒久型ペースメーカーの植え込みが適用されることもあります。ペースメーカーは、正常よりも脈が遅くなる徐脈時には電気刺激を出して心臓の拍動を調整するもので、脈の状態は心臓の中に留置したリード線を通して察知します。手術で、ライターほどの大きさのペースメーカーを鎖骨の下に埋め込みます。
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■用語 深在性エリテマトーデス [用語(さ行)]
皮下の脂肪組織を中心に病変を生じる皮膚限局型エリテマトーデス
深在性エリテマトーデスとは、皮下の脂肪組織を中心に病変を生じる皮膚限局型エリテマトーデス。深在性ループス、エリテマトーデス性脂肪織炎、ループス脂肪織炎とも呼ばれます。
膠原(こうげん)病の代表的な疾患で全身性の症状を伴う全身性エリテマトーデスと異なり、皮膚症状のみ出現する皮膚限局型エリテマトーデスの1つであり、慢性型のサブタイプに相当します。皮膚限局型エリテマトーデスには、慢性型のほか、急性型、亜急性型、中間型のサブタイプもあります。
さらに慢性型のサブタイプは、深在性エリテマトーデスのほか、円板状エリテマトーデス、凍瘡(とうそう)状エリテマトーデス、腫瘍(しゅよう)性エリテマトーデスに分けられます。
深在性エリテマトーデスは、皮膚限局型エリテマトーデスの中では比較的まれな疾患で、壮年期に発症し、男性の約4倍と女性に多くみられます。
初発症状として、皮下に常色から紅色の直径1〜3センチの皮下硬結が出現します。皮膚表面に円板状の紅斑(こうはん)を生じるとともに皮下硬結が出現することもありますが、皮膚表面に円板状の紅斑を認めないで皮下硬結が出現することもあります。皮下硬結が出現しても、痛みや、かゆみを感じることはありません。
好発部位は、脂肪組織が豊富な顔面頬(ほお)部や臀(でん)部のほか、額、肩、上腕、乳房で、皮下の脂肪組織に炎症が発生し、脂肪組織の融解や性質の変化により、次第に線維化を生じて皮膚表面の陥没を招き、皮膚表面に瘢痕(はんこん)を形成して治ります。
全身性エリテマトーデスと異なり、全身の臓器障害はみられませんが、約半数が全身性エリテマトーデスへ移行することがあります。全身性エリテマトーデスへ移行すると、円板状の紅斑が全身に広がり、内臓の炎症、腎臓(じんぞう)の機能障害が起こります。
現在のところ、深在性エリテマトーデスを発症する原因はわかっていません。しかし、遺伝的背景に自己免疫を引き起こしやすい素因をそろえている場合に、紫外線や寒冷刺激、美容整形、妊娠・出産、タバコ、ウイルス感染、薬物、性ホルモンなどの影響を受けて、自己免疫異常が招かれると指摘されています。
顔に発生した円板状の紅斑や、皮下の硬い結節が治りにくい場合、深在性エリテマトーデスの可能性があります。皮膚表面の陥没を招きやすく、美容上もしくは整形上懸念されるケースもありますので、皮膚科、ないし皮膚泌尿器科を受診しましょう。
深在性エリテマトーデスの検査と診断と治療
皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による診断では、視診、触診をした上で、皮膚生検といって皮膚の一部を採取して顕微鏡で調べる検査を行い、深在性エリテマトーデスと確定します。
皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による治療では、ステロイド薬(副腎〔ふくじん〕皮質ステロイド薬)の飲み薬を服用するのが一般的です。症状によっては、免疫抑制剤やレクチゾールという飲み薬を併用したり、ステロイド薬の局所注射を行うこともあります。
通常、深在性エリテマトーデスの予後は良好ですが、経過によっては、皮膚表面に陥没した痕(あと)を残すこともあります。
深在性エリテマトーデスとは、皮下の脂肪組織を中心に病変を生じる皮膚限局型エリテマトーデス。深在性ループス、エリテマトーデス性脂肪織炎、ループス脂肪織炎とも呼ばれます。
膠原(こうげん)病の代表的な疾患で全身性の症状を伴う全身性エリテマトーデスと異なり、皮膚症状のみ出現する皮膚限局型エリテマトーデスの1つであり、慢性型のサブタイプに相当します。皮膚限局型エリテマトーデスには、慢性型のほか、急性型、亜急性型、中間型のサブタイプもあります。
さらに慢性型のサブタイプは、深在性エリテマトーデスのほか、円板状エリテマトーデス、凍瘡(とうそう)状エリテマトーデス、腫瘍(しゅよう)性エリテマトーデスに分けられます。
深在性エリテマトーデスは、皮膚限局型エリテマトーデスの中では比較的まれな疾患で、壮年期に発症し、男性の約4倍と女性に多くみられます。
初発症状として、皮下に常色から紅色の直径1〜3センチの皮下硬結が出現します。皮膚表面に円板状の紅斑(こうはん)を生じるとともに皮下硬結が出現することもありますが、皮膚表面に円板状の紅斑を認めないで皮下硬結が出現することもあります。皮下硬結が出現しても、痛みや、かゆみを感じることはありません。
好発部位は、脂肪組織が豊富な顔面頬(ほお)部や臀(でん)部のほか、額、肩、上腕、乳房で、皮下の脂肪組織に炎症が発生し、脂肪組織の融解や性質の変化により、次第に線維化を生じて皮膚表面の陥没を招き、皮膚表面に瘢痕(はんこん)を形成して治ります。
全身性エリテマトーデスと異なり、全身の臓器障害はみられませんが、約半数が全身性エリテマトーデスへ移行することがあります。全身性エリテマトーデスへ移行すると、円板状の紅斑が全身に広がり、内臓の炎症、腎臓(じんぞう)の機能障害が起こります。
現在のところ、深在性エリテマトーデスを発症する原因はわかっていません。しかし、遺伝的背景に自己免疫を引き起こしやすい素因をそろえている場合に、紫外線や寒冷刺激、美容整形、妊娠・出産、タバコ、ウイルス感染、薬物、性ホルモンなどの影響を受けて、自己免疫異常が招かれると指摘されています。
顔に発生した円板状の紅斑や、皮下の硬い結節が治りにくい場合、深在性エリテマトーデスの可能性があります。皮膚表面の陥没を招きやすく、美容上もしくは整形上懸念されるケースもありますので、皮膚科、ないし皮膚泌尿器科を受診しましょう。
深在性エリテマトーデスの検査と診断と治療
皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による診断では、視診、触診をした上で、皮膚生検といって皮膚の一部を採取して顕微鏡で調べる検査を行い、深在性エリテマトーデスと確定します。
皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による治療では、ステロイド薬(副腎〔ふくじん〕皮質ステロイド薬)の飲み薬を服用するのが一般的です。症状によっては、免疫抑制剤やレクチゾールという飲み薬を併用したり、ステロイド薬の局所注射を行うこともあります。
通常、深在性エリテマトーデスの予後は良好ですが、経過によっては、皮膚表面に陥没した痕(あと)を残すこともあります。