￭用語 拘束型心筋症

心筋が拘束されたように硬くなって、左心室が広がりにくくなる疾患
　拘束型心筋症とは、心臓の筋肉組織である心筋が拘束されたように硬くなって広がりにくくなるため、左心室に血液を満たす上で抵抗が生じ、体が必要とする量の血液を十分に送り出せなくなる疾患。
　心筋症は、心筋の伸び縮みがうまく働かなくなり、体が必要とする量の血液を送り出しにくくなる疾患のことをいいます。いくつかの種類がある心筋症の１つである拘束型心筋症は、拡張型心筋症のように左心室が拡張することはなく、肥大型心筋症のように心筋が肥大することもありません。また、心臓の動きも見たところ正常ですが、左心室の壁が硬くなって広がりにくくなり、進行すると心不全や不整脈などの症状が起こります。
　拘束型心筋症は、心筋症の中でも発症例が少ないタイプです。拡張型心筋症、肥大型心筋症とともに、厚生労働省が定める特定疾患（難病）に指定されています。
　一般に拘束型心筋症という場合は、特発性つまり原因がわからず発症した特発性拘束型心筋症のことを指します。この特発性拘束型心筋症には、２種類の基本的なタイプがあります。
　１つのタイプでは、心筋が徐々に瘢痕（はんこん）化した組織に置き換わります。瘢痕とは手術などによってついた傷跡のことで、がんへの放射線療法による皮膚の損傷が原因で起こる場合もあります。
　もう１つのタイプでは、異常な物質が心筋内に蓄積したり、心筋内に浸潤したりします。例えば、体内の鉄分が過剰になると、心筋内に鉄分が蓄積します。血球の一種である好酸球が、好酸球増加症候群の人の心筋に浸潤することもあります。
　また、拘束型心筋症には、ほかのさまざまな疾患に伴って発症する二次性拘束型心筋症もあります。例えば、通常、体内には存在しないアミロイドと呼ばれる異常な蛋白（たんぱく）質が心筋に蓄積すると、アミロイドーシスという疾患を起こし、発症します。二次性拘束型心筋症でも、発症するメカニズムは多くの場合不明です。
　軽症の場合は症状がないこともありますが、病状が進行して心不全を引き起こすと、息切れや動悸（どうき）、むくみ、体がだるいなどの症状が現れます。さらに進行すると、不整脈が起こりやすくなります。
　症状は、安静時よりも運動時に起こりやすくなります。安静時に比べて、運動中はより多くの血液が必要になるからで、安静時には十分な血液量を全身に供給できていても、心筋が硬くなり血液を満たす上で抵抗が生じると運動中に体が求める血液の量を送り出すことが困難になり、症状が起こります。
　息切れや動悸が頻繁にみられるようであれば一度、病院で診断を受けるようにしたほうがいいかもしれません。
拘束型心筋症の検査と診断と治療
　循環器科、循環器内科、不整脈科、不整脈内科の医師による診断では、診察、心電図検査、心臓超音波検査（心エコー）を行います。また、心筋内に蓄積したり浸潤している異常な物質を特定するために心臓ＭＲＩ（磁気共鳴画像撮影）検査、心臓カテーテル検査を実施することもあります。
　鑑別が重要な疾患には、病態が似ている収縮性心膜炎があります。
　循環器科、循環器内科、不整脈科、不整脈内科の医師による治療では、特発性拘束型心筋症は原因がはっきりわからないため、拘束型心筋症そのものを治す方法はありません。
　二次性拘束型心筋症では基礎疾患を治療することになりますが、この基礎疾患に対しても有効な治療法がないことも多く、中心となる治療は拘束型心筋症によって引き起こされる心不全、不整脈、血栓塞栓（そくせん）症の予防になります。
　心不全の治療では、症状がうっ血中心になるため、主に利尿薬を使って、たまった血液の排出を図ります。また、心筋の傷害を軽減するためにアンジオテンシン変換酵素阻害薬やアンジオテンシン受容体遮断薬を使うこともあります。
　不整脈の治療では、心臓が拍動しなくなってけいれんするだけの状態になる心房細動が最も多い不整脈であり、心房細動が出現すると心臓の働きも急速に低下するため、脈拍が上がりすぎないようにある種のカルシウムチャンネル遮断薬、β（ベータ）受容体遮断薬を使います。
　ジギタリスなどの強心薬も心不全治療と合わせて使用される場合がありますが、副作用に注意が必要です。脈が早くなる心室頻拍などそのほかの重症心不全も発症する可能性があり、必要に応じて抗不整脈薬などを使います。
　血栓塞栓症の予防では、心房細動がみられる場合は心臓の中に血の固まりである血栓ができやすくなるため、長期間にわたって血液を固まりにくくする抗凝固療法を行い、塞栓症の防止を図ります。
　拘束型心筋症の予後は、基礎疾患によってさまざまです。成人の特発性拘束型心筋症について、海外から５年生存率64％、10年生存率37％という報告もありますが、そのまま日本人に当てはめていいかどうかは不明です。
　ただ、決して予後は良好といえないため、特に小児の特発性拘束型心筋症の場合は積極的に心臓移植の適応を考慮することになります。
　二次性拘束型心筋症の中では、特にアミロイドーシスによるものは不良で、心臓の機能低下が認められてから数年以内、さらに心不全症状が出現してからは半年程度の予後と考えられています。

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￭用語 孤立性収縮期高血圧

60歳以上の高齢者に多くみられ、上の収縮期血圧が140mmHg以上と高い状態
　孤立性収縮期高血圧とは、上と下に分かれている血圧のうち、上の収縮期血圧が140mmHg（ミリエイチジー、ミリ水銀柱）以上と高い状態。収縮期高血圧とも呼ばれます。
　血管壁に及ぼす血液の圧力であるところの血圧は上と下に分かれており、上は収縮期血圧（最大血圧、最高血圧）といい、下は拡張期血圧（最小血圧、最低血圧）といいます。正常血圧は、収縮期血圧が130mmHg未満、かつ拡張期血圧が85mmHg未満とされています。収縮期血圧が130〜139mmHg、かつ拡張期血圧が85〜89mmHgは、正常高値血圧とされています。
　高血圧は、収縮期血圧が140mmHg以上、拡張期血圧が90mmHg以上とされており、収縮期血圧と拡張期血圧の両方、あるいはどちらかの血圧が一定以上高い状態を指します。
　両方の血圧が基準値以上に高い状態は、収縮期拡張期高血圧といいます。下の拡張期血圧は90mmHg未満と正常なのに、上の収縮期血圧が140mmHg以上と高い状態が、孤立性収縮期高血圧に相当し、60歳以上の高齢者に多くみられます。一方、上の収縮期血圧は140mmHg未満と正常なのに、下の拡張期血圧が90mmHg以上と高い状態は、孤立性拡張期高血圧といい、60歳以下の若年層にみられます。
　血圧は寒暖、季節、精神活動、肉体活動などの変化によって容易に揺れ動きますが、全般的には年齢とともに上昇し、高齢者においては約３分の２の人が高血圧だといわれています。
　そもそも収縮期血圧は、心臓から血液を体全体に送り出す状態を現し、収縮した心臓から血液が絞り出されることになりますから、大動脈が弾力を持って広がり、血液が勢いよく流れますので、血管壁に最も血液の圧力が加わっている時です。
　逆に、拡張期血圧は、心臓が体全体に血液を送り出していない状態、つまり心臓に負荷がかからずに膨らんで、拡張している状態で、血液を動脈に送る準備をしている段階です。血液は心臓に集まっていることから、血管壁に最も血液の圧力が加わっていない時です。
　年齢による血圧の変化は収縮期血圧と拡張期血圧で異なり、収縮期血圧は加齢とともに上昇を続けます。拡張期血圧のほうは50〜60歳くらいで最高となり、それ以降は低下し、高かった血圧が正常値になることもあります。
　そのため、高齢者においては、収縮期血圧と拡張期血圧の差が大きくなり、孤立性収縮期高血圧の人が増加傾向にあるのです。この孤立性収縮期高血圧は、大きな血管の動脈硬化が進んだことを現しています。
　孤立性収縮期高血圧では一般に自覚症状はない場合が多く、健康診断や病気で病院にいった時、たまたま血圧を測って発見されるというのが普通です。症状が現れやすいのは、血圧が高くなり始めた初期です。主な症状は、脳神経症状である頭痛、頭重（ずじゅう）感、めまい、耳鳴り、肩凝り、手足のしびれと、循環器症状である動悸（どうき）、脈の乱れ、心臓部の圧迫感などです。
　これらの症状は、ある程度の期間、高血圧が持続すると、むしろ軽減するか、消失することが多いといえます。ところが、血圧の治療を受けずに放っておくと、高血圧が引き金となっていろいろな重大な疾患が起こってきます。例えば、いつもの血圧値より大幅に、しかも急激に血圧が上昇し、激しい頭痛、めまい、耳鳴り、吐き気、嘔吐（おうと）などに見舞われることがあります。高血圧性脳症といわれるもので、最高血圧は200mmHgを超えていることも少なくありません。
　血圧の高い状態をそのまま放置すると、脳や心臓の合併症を起こし、この合併症によって死亡する頻度も高くなります。日本人の死亡原因の第１位はがんですが、第２位は心筋梗塞（こうそく）や狭心症などの心臓病、第３位は脳出血や脳梗塞などの脳血管障害です。この第２位と第３位の疾患はいずれも、その原因に高血圧が大きく関与しているのです。
　また、高血圧が長く続くと、腎（じん）臓の細い動脈に動脈硬化が起こって腎臓の機能が失われ、人工腎臓や腎臓移植を必要とすることもあります。動脈硬化は眼底の細動脈にも出現し、眼底出血を起こして突然目が見えなくなることも少なくありません。
　そのため、孤立性収縮期高血圧を放置することは大変危険です。自覚症状はなくても、心臓や血管への悪影響を及ぼすことには変わりなく、血圧の上昇に気が付いた場合は、血圧測定を毎日の習慣にして、速やかに内科か循環器科を受診し、降圧治療を受けることが大切です。
孤立性収縮期高血圧の検査と診断と治療
　内科、循環器科の医師による診断では、孤立性収縮期高血圧は主に動脈硬化が原因で起こるため、動脈硬化の進み具合を調べる血圧脈波検査を行います。
　検査では、ベッドに横になった状態で、両手と両足首の４カ所にベルトを装着して、左右の上腕部と左右の足首の血圧を同時に測定します。所要時間は５分程度で、脈波伝播（でんぱ）速度、上腕と足首の血圧比の２つがすぐにわかります。
　脈波伝播速度は、心臓から送り出された血液により生じた拍動が、血管を通じて手や足に届くまでの速度のことで、血管が硬いほど速くなります。上腕と足首の血圧比は、血管の詰まり具合を示す数値で、通常は足首の血圧は上腕よりもやや高いものですが、その数値が逆になっている場合は動脈が脂質などで詰まって、血流が悪くなっていることが疑われます。
　孤立性収縮期高血圧と診断されれば、生活習慣のチェック、高脂血症や糖尿病などのほかの心血管危険因子の合併確認、二次性高血圧の精密検査、高血圧の影響を強く受ける心臓、脳、腎臓、目などの臓器の障害の程度を評価するための検査を行います。
　内科や循環器科の医師による治療では、生活習慣改善と薬物療法の２本立てとなります。まず薬に頼らない生活習慣の改善が重要で、これだけで治療効果の上がらない場合に初めて、血圧を下げる降圧薬を使います。
　生活習慣改善では、（１）食塩摂取の制限や適性体重の維持など食事療法、（２）ストレスの軽減や適度の運動など日常生活の改善、（３）禁煙や深酒の禁止など、嗜好（しこう）品の摂取の改善などを行います。
　以上の療法を１カ月以上行ってもなお血圧値が高い場合に、降圧薬を処方します。高い血圧を下げるための降圧薬の進歩は目覚ましく、今日ではいろいろの種類のものが用いられ、血圧のコントロールは多くの場合、可能となっています。
　しかし、降圧薬を内服しているからといって、生活習慣改善を軽んじることはできません。高血圧症治療はあくまでも食事療法と日常生活の改善などが中心であり、その効果を高めるために行われるのが薬物療法です。

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￭用語 孤立性拡張期高血圧

60歳以下にみられ、下の拡張期血圧が90mmHg以上と高い状態
　孤立性拡張期高血圧とは、上と下に分かれている血圧のうち、下の拡張期血圧が90mmHg（ミリエイチジー、ミリ水銀柱）以上と高い状態。拡張期高血圧とも呼ばれます。
　血管壁に及ぼす血液の圧力であるところの血圧は上と下に分かれており、上は収縮期血圧（最大血圧、最高血圧）といい、下は拡張期血圧（最小血圧、最低血圧）といいます。正常血圧は、収縮期血圧が130mmHg未満、かつ拡張期血圧が85mmHg未満とされています。収縮期血圧が130〜139mmHg、かつ拡張期血圧が85〜89mmHgは、正常高値血圧とされています。
　高血圧は、収縮期血圧が140mmHg以上、拡張期血圧が90mmHg以上とされており、収縮期血圧と拡張期血圧の両方、あるいはどちらかの血圧が一定以上高い状態を指します。
　両方の血圧が基準値以上に高い状態は、収縮期拡張期高血圧といいます。
　下の拡張期血圧は90mmHg未満と正常なのに、上の収縮期血圧が140mmHg以上と高い状態は、孤立性収縮期高血圧（収縮期高血圧）といい、60歳以上の高齢者に多くみられます。
　一方、上の収縮期血圧は140mmHg未満と正常なのに、下の拡張期血圧が90mmHg以上と高い状態が、孤立性拡張期高血圧（拡張期高血圧）に相当し、60歳以下の若年層にみられます。
　そもそも拡張期血圧は、心臓が体全体に血液を送り出していない状態、つまり心臓に負荷がかからずに膨らんで、拡張している状態で、血液を動脈に送る準備をしている段階です。血液は心臓に集まっていることから、血管壁に最も血液の圧力が加わっていない時です。
　この時に血圧が高いというのは、常に血管の内壁が強い圧力を受けていることを意味し、異常な状態だといえます。
　この孤立性拡張期高血圧は、血管の中でも終わりのほうの細い血管である末梢（まっしょう）の血管が硬くなってきていて血管抵抗が増加しているものの、太い血管の弾力性がまだ保たれている状態で起こることが多く認められます。
　まだ太い血管は軟らかくても末梢の細い血管が硬くなる原因は、肥満、運動不足、大量の飲酒、喫煙、ストレス、睡眠不足などの生活習慣であると見なされていて、孤立性拡張期高血圧は、60歳までの比較的若い世代に多くみられます。
　孤立性拡張期高血圧を生じた場合、時間のとともに上の収縮期血圧も上昇していく傾向があります。このことから、孤立性拡張期高血圧は、動脈硬化の前触れともいえます。
　動脈硬化が進むと、血管の柔軟性が低下するため、上の収縮期血圧は上昇し、下の拡張期血圧は低下します。そのため、収縮期血圧と拡張期血圧の差である脈圧が、拡大してきます。この脈圧は、加齢に伴って大きくなる傾向にあり、脈圧が大きいと心臓病や脳卒中の可能性が高まるとされます。
　孤立拡張期高血圧を予防ためには、症状がないからといってそのままにしておかず、血圧を時々でもよいので測るということが大切です。最近は、簡便な自動血圧測定器が市販されていますから、家庭でも血圧測定が可能になっています。自分で血圧測定する場合は、測定精度の面から上腕にカフを巻いて測定できる血圧計が勧められます。
　自分で測定した血圧は、診察室で測定した血圧より低めになる傾向があります。収縮期血圧が135mmHg以上、拡張期血圧が85mmHg以上は、高血圧と考えるべきです。
　健康診断などで高血圧の指摘を受けたり、自分で測定した血圧が高血圧の範囲に入るなら、内科や循環器科の医師の診察を受け、アドバイスを受けることです。
　なお、何らかの原因で高血圧になっている二次性高血圧症でも、孤立性拡張期高血圧が目立つ場合もありますので、この際には原因となっている疾患を調べてもらう必要があります。
孤立性拡張期高血圧の検査と診断と治療
　内科、循環器科の医師による診断では、正確な血圧測定のためには、水銀血圧計を用いて聴診法で測定します。最低５分間、座位安静にして足を床に置き、腕を心臓の高さに保って測定します。
　孤立性拡張期高血圧と診断されれば、生活習慣のチェック、高脂血症や糖尿病などのほかの心血管危険因子の合併確認、二次性高血圧の精密検査、高血圧の影響を強く受ける心臓、脳、腎臓（じんぞう）、目などの臓器の障害の程度を評価するための検査を行います。
　内科や循環器科の医師による治療では、生活習慣改善と薬物療法の２本立てとなります。まず薬に頼らない生活習慣の改善が重要で、これだけで治療効果の上がらない場合に初めて降圧薬を使います。二次性高血圧の場合は、高血圧の原因となる疾患を治すことが主体になります。
　生活習慣改善では、（１）食塩摂取の制限や肥満の解消など食事療法、（２）ストレスの軽減や適度の運動など日常生活の改善、（３）禁煙や深酒の禁止など、嗜好（しこう）品の摂取の改善などを行います。
　以上の療法を１カ月以上行ってもなお血圧値が高い場合に、降圧薬が処方されます。高い血圧を下げるための降圧薬の進歩は目覚ましく、今日ではいろいろの種類のものが用いられ、血圧のコントロールは多くの場合、可能となっています。拡張期血圧、収縮期血圧のどちらかだけを下げる降圧薬そのものはないため、拡張期血圧をコントロールするということは、収縮期血圧のコントロールをするということになります。
　しかし、降圧薬を内服しているからといって、生活習慣改善を軽んじることはできません。高血圧症治療はあくまでも食事療法と日常生活の改善などが中心であり、その効果を高めるために行われるのが薬物療法です。

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￭用語 高血圧緊急症

血圧が急激に上昇するとともに臓器障害が生じ、直ちに血圧を下げる必要がある状態
　高血圧緊急症とは、著しく血圧が上昇するとともに、脳、腎臓（じんぞう）、心臓、網膜などの心血管系臓器に高血圧による急性障害が生じ、進行している状態。高血圧性緊急症、高血圧性クリーゼとも呼ばれます。
　高血圧緊急症を放置すれば、不可逆的な臓器障害のため致命的であることから、極めて危険な状態であり、直ちに血圧を下げる必要があります。
　症状として、まずは血圧が急激に上昇します。通常、収縮期血圧（最大血圧）で180mmHg以上、または拡張期血圧（最小血圧）で120mmHg以上を超えます。このような高い数値が出た場合には、念のために、数分間待ってからもう一度血圧を測定し直すべきです。
　血圧の急激な上昇の際に、激しい頭痛、強い不安感、息切れ、鼻出血、吐き気、嘔吐（おうと）といった症状が現れるのは、危険な兆候です。
　これらの症状が現れた場合、または２回目に測定した収縮期血圧（最大血圧）が依然として180mmHg以上の場合、血圧が自然に下がるのを待つことなく、速やかに救急受診するべきです。それができない場合は、救急車を呼ぶか、誰（だれ）かに救急医療施設に連れていってもらうべきです。
　放置しておくと、肺に水がたまったり、脳出血を起こしたり、脳がむくんできたり、心臓から出る太い血管である大動脈が破裂したりする危険性もあります。
　なお、著しく血圧が上昇し、収縮期血圧（最大血圧）で180mmHg以上、または拡張期血圧（最小血圧）で120mmHg以上を超えるのが認められる場合でも、多くの場合は臓器障害を伴わない高血圧切迫症、または一過性血圧上昇と呼ばれる状態です。高血圧切迫症では、吐き気、嘔吐などの症状を示す程度です。
高血圧緊急症の検査と診断と治療
　内科や循環器科の医師による診断では、拡張期血圧（最小血圧）が130mmHg以上、眼底うっ血乳頭による出血、腎機能の進行性の悪化、意識障害・頭痛・悪心・嘔吐・局所神経症状の４項目中、２項目以上が認められれば高血圧緊急症と判断します。
　また、高血圧緊急症を引き起こす障害として、高血圧性脳症、脳血管障害、肺水腫（はいすいしゅ）を伴う急性心不全・急性冠症候群、妊娠中毒症・子癇（しかん）、高血圧を伴う解離性大動脈瘤（りゅう）、悪性高血圧、褐色細胞腫などの疾患や病態があるため、これらを評価します。
　内科や循環器科の医師による治療では、高血圧緊急症の状態が持続すると障害がどんどん悪化してしまうため、速やかに降圧を行います。降圧に使用される薬剤は、短時間作用型の調整可能な静注薬です。
　しかし、急激な降圧や血圧の下げすぎは、脳などの血流を低下させてしまうため、好ましくありません。拡張期血圧（最小血圧）を100～110mmHg程度にするのが、治療の目標となります。
　高血圧緊急症は１時間以内に血圧を下げる必要のある状態ですが、その緊急度は原因となる疾患、合併症の状況により異なり、個々の患者の状態により判断します。
　例えば、高血圧緊急症を引き起こす原因が褐色細胞腫だという診断がついた場合、手術によって副腎の髄質にできた腫瘍（しゅよう）を摘出することで完全に治り、その後、高血圧緊急症を起こすことはありません。

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