￭用語 副腎褐色細胞腫

副腎髄質の腫瘍によりアドレナリンなどが大量に分泌されて、高血圧を起こす疾患
　副腎褐色細胞腫（ふくじんかっしょくさいぼうしゅ）とは、左右の腎臓の上に位置する小さな内分泌臓器である副腎の髄質にできた腫瘍（しゅよう）によって、自律神経に働くアドレナリンやノルアドレナリンが大量に分泌されて、高血圧を起こす疾患。
　若い人が、ひどい高血圧を起こすのは、この疾患が原因のことがあります。
　副腎は皮質と髄質からできており、副腎皮質からはグルココルチコイド（糖質コルチコイド）とアルドステロン（鉱質コルチコイド）という生命の維持に必要な２種類のホルモンのほかに、男女を問わず、男性化作用のあるアンドロゲンというホルモンを分泌しています。髄質からはアドレナリン（エピネフリン）、ノルアドレナリン（ノルエピネフリン）を分泌しています。
　腫瘍は主として副腎髄質の細胞から発生しますが、時には、脊髄（せきずい）に沿った交感神経節のクロム親和性細胞からも発生します。クロム親和性細胞は、重クロム酸カリウムを含む液で固定すると、褐色に染まる細胞をいいます。
　腫瘍からはアドレナリン、ノルアドレナリンが分泌され、このホルモンの作用でさまざまな症状が現れます。
　腫瘍の大部分は良性で、時に悪性の場合もあります。多くは明らかな原因もなく腫瘍が発生しますが、遺伝的に副腎褐色細胞腫になりやすい家系もあります。
　副腎褐色細胞腫の症状としては、高血圧と糖尿病が起こります。高血圧は、発作的に起こる場合と持続的に血圧が高い場合とがあります。
　発作的に起こる場合は、急に不安感、緊張感が起こり、強い動悸（どうき）やズキンズキンとした頭痛を感じ、脈が速くなり、手足が震え、瞳（ひとみ）が大きくなります。手足が冷たくなり、時には耳鳴り、吐き気、嘔吐（おうと）がみられます。
　また、しばしば尿糖が出ます。発作は数分から１〜２時間、時には数日続くこともあります。まれに、心不全や出血の危険性が高まることもあります。
　このようなはっきりした発作がなく、いつも血圧が高く、また糖尿病になっている場合もあります。
　発作的な血圧上昇、動悸、頭痛などがしばしば起こる場合は、内科、ないし内分泌代謝内科の専門医を受診してください。
副腎褐色細胞腫の検査と診断と治療
　内科、内分泌代謝内科の医師による診断では、血液および尿の中のアドレナリン、ノルアドレナリンを測定すると増加しているのがわかります。腫瘍を探すために、腹部ＣＴスキャン、ＭＲＩ、血管造影などの画像診断を行います。
　家族歴などから、遺伝的要因が関係した副腎褐色細胞腫が疑われた場合は、遺伝子の検査が望まれる場合があります。
　内科、内分泌代謝内科の医師による治療は、手術によって腫瘍を取り除くことです。高血圧によって、体のいろいろな器官が悪くならないうちに手術をすれば、完全に治ります。
　手術ができない場合には、血圧を下げる作用のある交感神経遮断薬（α〔アルファ〕受容体遮断薬）を使用します。

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￭用語 副腎クリーゼ

副腎の機能が急に低下した場合に発症し、ショック状態から死に至る恐れもある疾患
　副腎（ふくじん）クリーゼとは、左右の腎臓の上に位置する小さな内分泌臓器である副腎の急な機能不全により、副腎皮質ホルモンの分泌に異常を来す疾患。急性副腎不全、アジソンクリーゼとも呼ばれます。
　クリーゼとは、内分泌系の異常によって危険な状態に陥っていることを指すドイツ語で、英語のクライシスに相当します。副腎クリーゼは、副腎皮質ホルモンの分泌異常により、糖代謝や水分代謝などが滞るようになるのが特徴です。酸や塩基などの電解質のバランスも崩れるため、精神面に影響が出ることもあります。
　副腎クリーゼを発症した際の症状として、全身が疲れやすくだるさを感じる易疲労感、全身に力が入らないように感じる脱力感、食欲の不振などの症状が現れます。
　進行すると、徐々に症状が重くなり、38度以上の高熱 、吐き気とそれに伴う嘔吐（おうと）、下痢、腹痛などが現れます。
　これらの症状が続くと、極端な脱水症状や血圧の低下が起こり、さらに症状が重篤化すると、意識障害や呼吸困難を引き起こして、ショック状態に陥り、治療が遅れると死亡に至る危険性もあります。
　いずれの症状も副腎疾患に特徴的な症状ではなく、腹部の疾患と間違われることがあります。
　副腎クリーゼを引き起こす原因としては、副腎の機能が急に低下し副腎皮質ホルモンが極端に減ってしまうことが挙げられます。この状態に至る理由には、副腎が細菌に感染したり、副腎皮質ホルモンの分泌を調節する下垂体（脳下垂体）が何らかの原因によって異常を来したり、血管が何らかの原因によって閉塞（へいそく）ないし出血したなどが考えられます。
　さらに、慢性副腎皮質機能低下症（アジソン病）を発症した患者にも副腎クリーゼを発症するリスクがあり、これは手術時や発熱、けがなどを起こした際の身体的ストレスに対して、副腎皮質ホルモンの分泌が相対的に不足している時に起こるのではないかと考えられています。
　また、副腎皮質ステロイド薬を長い間服用していた患者が急に服用を中断したり、減量した場合にも、副腎クリーゼを発症する可能性があります。これは長期間の副腎皮質ステロイド薬の服用により、本来正常に働くべき副腎が委縮してしまい、自ら副腎皮質ホルモンをつくれなくなってしまうために、発症します。
　予防する方法は、現段階では特にありません。この副腎クリーゼは急激に進行してゆくことで知られていますので、すでに慢性副腎皮質機能低下症と診断されていたり、長い間副腎皮質ステロイド薬を服用していて最近中断した患者が、疲労感や脱力感など特徴的な兆候を体に覚えた場合には、速やかに内科、内分泌代謝内科、循環器内科などを受診することが重要です。
　早期に適切な処置を受けることができれば、比較的短い期間で軽快に向かいます。
副腎クリーゼの検査と診断と治療
　内科、内分泌代謝内科、循環器内科などの医師による診断では、さまざまな血液検査、尿検査に加え、ホルモンの検査、腹部のＣＴ（コンピュータ断層撮影）検査、頭部のＭＲＩ（磁気共鳴画像撮影）検査などを行います。
　ホルモンの検査は、血液中の副腎皮質ホルモン、副腎皮質刺激ホルモン（ＡＣＴＨ）、尿中に排出される副腎皮質ホルモンなどを測定するほか、副腎皮質刺激ホルモン（ＡＣＴＨ）や副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン（ＣＲＨ）を投与した後の副腎や下垂体の反応により、副腎の機能を評価します。
　そのほか、副腎を損なう原因を調べるため、結核など感染症に対する検査、がんの検査、自己免疫疾患の検査などを行うこともあります。
　血液検査では、血液中のナトリウム濃度の低下とカリウム濃度の上昇がしばしば認められます。ホルモンの検査では、多くの場合、血液中の副腎皮質ホルモンの一つであるグルココルチコイド（糖質コルチコイド）の低下が認められます。また、副腎に原因がある場合は副腎皮質刺激ホルモン（ＡＣＴＨ）が増え、下垂体に原因がある場合はこれが減っています。
　内科、内分泌代謝内科、循環器内科などの医師による治療では、急速に悪化する疾患なので、副腎クリーゼが疑われた場合は、測定に時間がかかるホルモンの検査結果を待たずに、直ちに塩分とブドウ糖を含む補液と副腎皮質ホルモン薬の点滴投与を行います。
　素早く治療すれば、患者は普段の生活に戻れることがよくあり、一貫した薬物療法で副腎は十分機能できるようになります。

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￭用語 副腎がん

左右の腎臓の上に位置する小さな臓器である副腎にできる悪性の腫瘍
　副腎（ふくじん）がんとは、左右の腎臓の上に位置する小さな内分泌臓器である副腎にできる悪性の腫瘍（しゅよう）。
　副腎は内部を構成する髄質と、髄質を包む皮質からできており、皮質からはグルココルチコイド（糖質コルチコイド）とアルドステロン（鉱質コルチコイド）という生命の維持に必要な２種類のホルモンのほかに、男女を問わず、男性化作用のあるアンドロゲンというホルモンを分泌しています。髄質からはアドレナリン（エピネフリン）、ノルアドレナリン（ノルエピネフリン）を分泌しています。
　この副腎がんは、副腎表面の皮質にできる副腎皮質がんと、髄質にできる副腎髄質がんに分けられます。
　副腎皮質がんは極めてまれながんです。ホルモンの分泌異常を伴う機能性腫瘍と、ホルモンの分泌異常を伴わない非機能性腫瘍に分けられます。
　一方、副腎髄質がんには、副腎の褐色細胞腫が悪性化した悪性褐色細胞腫や、神経芽細胞腫があります。副腎がんのほとんどは、この副腎内部の髄質にできる副腎髄質がんです。
　副腎がんは、同じ副腎から発生し、ホルモンを過剰に分泌する機能性腫瘍と、ホルモンを過剰に分泌しない非機能性腫瘍に分けられる副腎腫瘍と比べると、発生頻度は著しく落ちます。副腎腫瘍のほうは、いずれも良性腫瘍がほとんどで、悪性のものはほとんどみられません。
　また、良性の副腎腫瘍が悪性化して副腎がんに変化することは、ないとされています。
　副腎がんはまれながんであり、副腎皮質がんと副腎髄質がんを合わせても、100万人当たりの罹患率は２人です。発症年齢でみると、10歳前後と40歳から50歳代の二峰性のピークを示し、女性の発症率は男性の１・５倍から３倍です。
　副腎がんを発症する原因は、よくわかっていません。副腎がんに特徴的な症状も、ありません。
　がんが進行して大きくなることによって、体の外から腫瘍を触れる、腹が痛くなる、便秘や吐き気が起こるといった症状で発見されることが、多くみられます。当然、早期には症状がありませんが、早期に発見されることは多くはなく、発見された時、多くは５センチ以上の大きさになっています。
　がんが副腎のホルモンを異常に多く分泌する場合、糖尿病や高血圧、肥満といった症状で発見されることがあります。また、健康診断や、胃腸、肝臓、腎臓などの腹部の疾患に対するＣＴ（コンピュータ断層撮影）検査やＭＲＩ（磁気共鳴画像撮影）検査、超音波（エコー）検査などの画像診断による精査過程で偶然、発見されることもあります。
　進行するにつれ、発熱、食欲不振、体重減少などの多彩な全身症状を伴うことがあります。
副腎がんの検査と診断と治療
　内科、内分泌代謝内科、循環器内科、泌尿器科などの医師による診断では、血液検査・尿検査、ＣＴ（コンピュータ断層撮影）検査、ＭＲＩ（磁気共鳴画像撮影）検査、超音波（エコー）検査、副腎血管造影検査などを行います。
　血液検査・尿検査では、副腎に腫瘍ができると、ホルモンの分泌異常が起きるケースがありますので、血液と尿内の成分を調べることで、ホルモン異常の有無を調べることができます。副腎と同様のホルモンを異常に分泌するタイプの副腎がんの場合、血液検査でアルドステロン、グルココルチコイド、アンドロゲンの硫酸塩であるデヒドロエピアンドロステロンサルフェー ト、アンドロゲンに属するテストステロン、アドレナリン、ノルアドレナリンなどが異常高値を示すことがあります。
　ＣＴ（コンピュータ断層撮影）検査では、体の内部を輪切りにした画像を撮影することができ、副腎にできた腫瘍だけでなく、リンパ節転移、肺臓や肝臓への転移などの有無を調べることができます。
　ＭＲＩ（磁気共鳴画像撮影）検査では、腫瘍と副腎がんとを鑑別できることがあります。また、周囲の組織へのがんの進行具合を診断する上で重要です。
　超音波（エコー）検査では、副腎にできた腫瘍の大きさや広がりを調べることができます。
　副腎血管造影検査では、造影剤を副腎動脈内に注入し、Ｘ線（レントゲン）により撮影します。造影剤が副腎内の血管に浸透しますので、副腎内の血管が腫瘍によりふさがった部位がないか調べることができます。
　副腎がんのステージ（進行度）は、副腎がんの大きさ、広がり、転移の有無により、ステージⅠからステージⅣに分類されます。
　ステージⅠは、 副腎がんの直径が５セント以下で副腎内部にとどまっているもの。ステージⅡは、副腎がんの直径が５セントを超えているものの、副腎内部にとどまっていて周囲への浸潤がないもの。ステージⅢは、副腎がんが副腎周辺の脂肪組織やリンパ節にまで広がっているもの。ステージIVは、副腎がんが副腎に隣接した臓器、または遠く離れた臓器にまで転移しているもの。
　内科、内分泌代謝内科、循環器内科、泌尿器科などの医師による治療では、副腎がんは手術以外に有効な治療法がないため、ほかの臓器への転移がない副腎がんは手術による切除が第一です。
　手術で完全に切除できた場合は、予後の改善が期待できます。状況によっては、腎臓や周囲の臓器を一緒に切除することもあります。なお、手術の後に、副腎皮質ホルモンの生合成を阻害する作用と皮質細胞に対し細胞毒性を有するミトタンという薬剤による薬物療法を追加することがあります。
　副腎がんが進行している場合、手術自体に難渋することや大量の輸血が必要になることがあります。また、切除を途中で断念せざるを得ない場合があります。アドレナリンやノルアドレナリンを産生する悪性褐色細胞腫では、手術中あるいは手術後に、血圧や脈拍に大きな乱れを生じたり、ショック状態になることがあります。
　副腎がんに対する基本的姿勢は手術が第一ですが、ほかの臓器への転移を認めたり、全身状態が不良で手術が不可能な場合、ミトタンによる薬物療法が考慮されます。ミトタンの使用により80パーセント以上のケースで、食欲不振、吐き気を始めとするとする消化器症状や肝機能障害などの副作用が起こります。また、ミトタンは正常な側の副腎にも抑制的に作用するために、副腎皮質ホルモンの補充がしばしば必要になります。
　副腎がんは、ステージⅠやⅡの早期に発見されることは多くはなく、腫瘍が大きくなるスピードが速いため、予後は極めて不良です。

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￭用語 副腎偶発腫瘍

副腎疾患の検査以外の目的で行った検査において、偶然、認められる副腎の腫瘍
　副腎偶発腫瘍（ふくじんぐうはつしゅよう）とは、健康診断や副腎以外の疾患の検査中に偶然、副腎に認められる大きさ１センチ以上で、症状が現れていない、はれ物。無症候性副腎腫瘍とも呼ばれます。
　副腎は、左右の腎臓の上に位置する小さな内分泌臓器。副腎の内部を構成する髄質と、髄質を包む皮質からできており、皮質からはグルココルチコイド（糖質コルチコイド）とアルドステロン（鉱質コルチコイド）という生命の維持に必要な２種類のホルモンのほかに、男女を問わず、男性化作用のあるアンドロゲンというホルモンを分泌しています。髄質からはアドレナリン（エピネフリン）、ノルアドレナリン（ノルエピネフリン）を分泌しています。
　副腎腫瘍は、ホルモンを過剰に分泌する機能性腫瘍と、ホルモン活性のない非機能性腫瘍に分類されます。ほとんどは非機能性腫瘍で、皮質腺腫（せんしゅ）、骨髄脂肪腫、嚢腫（のうしゅ）、転移性腫瘍などがあります。
　機能性腫瘍がホルモンを過剰に分泌する場合には、さまざまな疾患の原因となります。代表的なのは、血圧を上げるホルモンであるアルドステロンが多く作られる原発性アルドステロン症という疾患です。高血圧患者の１割弱を占めるともいわれています。
　また、グルココルチコイドが多く作られるクッシング症候群、アドレナリンやノルアドレナリンが多く作られる褐色細胞腫という疾患も多くみられ、高血圧や糖尿病などを引き起こします。
　原発性アルドステロン症などのような副腎疾患に特徴的な症状を示さず、あるいは自覚症状を示さずに、ＣＴ（コンピュータ断層撮影）検査や超音波（エコー）検査などの画像診断による精査過程で偶然、発見される副腎偶発腫瘍は、副腎腫瘍の中で最も多いものです。一般に、50歳以上の人では、３パーセント以上の人に副腎偶発腫瘍が認めるとされ、人体中で最もよく見付かる腫瘍の一つでもあります。
　症状は、副腎腫瘍からのホルモン分泌の過剰の有無によってさまざまで、多くは無症状です。副腎偶発腫瘍の約半数は、非機能性腫瘍かつ良性腫瘍の皮質腺腫とされており、体に異常がなければ、様子を見るだけで治療の必要はありません。
　一方、副腎偶発腫瘍の中には、プレ（サブ）クリニカルクッシング症候群（グルココルチコイド産生腺腫）と無症候性の褐色細胞腫がおのおの５～10パーセントの頻度で発見され、原発性アルドステロン症（アルドステロン産生腺腫）が５パーセント程度、原発性副腎がんが１〜２パーセント含まれるとされています。
　そのほか、転移性副腎がん、骨髄脂肪腫、嚢腫、神経節神経腫、囊胞などが含まれます。
　手術による副腎偶発腫瘍の摘出が必要か否かは、ホルモン分泌の過剰の有無と、悪性腫瘍（原発性副腎がんや転移性副腎がん）の可能性の２点により判断されます。
副腎偶発腫瘍の検査と診断と治療
　内科、内分泌代謝内科、循環器内科、泌尿器科などの医師による診断では、悪性腫瘍の可能性は腫瘍の大きさが３センチ以上であることや、ＣＴ（コンピュータ断層撮影）検査やＭＲＩ（磁気共鳴画像撮影）検査などの画像検査で悪性を疑わせる所見の有無で判断します。
　ホルモン分泌の過剰の有無については、原発性アルドステロン症、クッシング症候群、褐色細胞腫の３つの疾患について検査を行います。
　内科、内分泌代謝内科、循環器内科、泌尿器科などの医師による治療では、検査の結果、ホルモンを過剰に分泌している所見がなく、腫瘍の大きさが３センチ未満であれば、その時点では手術を行わずに経過を観察します。そして、半年から１年ごとにホルモン検査と画像検査を行います。
　一方、腫瘍の大きさが３センチ以上、またはホルモンを過剰に分泌している所見がある場合は、手術による腫瘍摘出について総合的に判断します。

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