￭用語 副腎皮質機能低下症

副腎が損傷を受けて、副腎皮質ホルモンの分泌量が低下する疾患
　副腎（ふくじん）皮質機能低下症とは、副腎機能の低下によって、すべての副腎皮質ホルモンが不足する疾患。アジソン病、慢性副腎皮質機能低下症、慢性原発性副腎皮質機能低下症とも呼ばれます。
　副腎皮質ホルモンは、生命の維持に必要なホルモンで、健康な人では体の状態に合わせて適切に分泌されています。この副腎皮質ホルモンには、グルココルチコイド（糖質コルチコイド）、アルドステロン（鉱質コルチコイド）、アンドロゲン（男性ホルモン）があり、副腎皮質機能低下症では、主にグルココルチコイド、アルドステロンの欠損症状が現れます。
　副腎自体の疾患による場合と、副腎皮質ホルモンの分泌を調節する下垂体の疾患による場合とで、副腎皮質ホルモンの不足は起こりますが、このうち副腎自体の疾患が原因で慢性に経過したものが副腎皮質機能低下症です。下垂体の疾患で副腎を刺激しないために副腎の機能が低下するものは、続発性副腎機能不全症という副腎皮質機能低下症に似た疾患です。
　副腎は両側の腎臓の上、左右に２つあり、両側の副腎が90パーセント以上損なわれると副腎皮質機能低下症になります。副腎が損なわれる原因として最も多いのは、副腎結核と自己免疫によるものです。まれに、がんの副腎への転移によるもの、先天性のものなどがあります。
　副腎皮質機能低下症は1855年に、英国の内科医トーマス・アジソンによって初めて報告されました。あらゆる年齢層の人に、また男女いずれにも同じように発症します。乳児や小児の場合は、副腎の遺伝子の異常が原因です。
　現れる症状はさまざまですが、主なものとして、色黒、倦怠（けんたい）感、脱力感、体重減少、食欲不振、便秘、下痢、低血圧、低血糖などが挙げられます。また、不安、集中力の低下などの精神症状や、腋毛（えきもう）、恥毛の脱落などもしばしば認められる症状です。体内のナトリウムイオンとカリウムイオンのバランスが崩れるので重症の場合、心停止を起こして死ぬこともあります。
　自己免疫が関係する特発性の副腎皮質機能低下症の場合、甲状腺（せん）疾患や糖尿病、貧血、真菌症などを合併することが多く、これらの症状が現れることもあります。
　副腎皮質機能低下症の初期では副腎皮質の障害が軽度なので、ホルモンの分泌も生活に支障を来さない程度に保たれています。自覚症状もはっきりしたものではなく、気が付かないことがほとんどです。
　しかし、この状態の時に、けが、発熱などで強いストレスがかかった場合、急性副腎不全を来して危険な状態になることがあります。副腎皮質機能低下症の症状があった場合、内分泌・代謝を専門とする内科、ないし内分泌代謝内科の専門医を受診し、一度精密検査をしておくことが望まれます。
副腎皮質機能低下症の検査と診断と治療
　内科、内分泌代謝内科の医師による診断においては、一般的な血液検査、尿検査に加え、ホルモンの検査、腹部ＣＴなどが必要になります。
　ホルモンの検査は、血液中の副腎皮質ホルモン、副腎皮質刺激ホルモン（ＡＣＴＨ）、尿中に排出される副腎皮質ホルモンなどを測定するほか、副腎皮質刺激ホルモン（ＡＣＴＨ）や副腎皮質刺激ホルモン（ＡＣＴＨ）放出ホルモン（ＣＲＨ）を投与した後の副腎や下垂体の反応により、副腎の機能を評価します。
　そのほか、副腎を損なう原因を調べるため、結核など感染症に対する検査、がんの検査、自己免疫疾患の検査などが行われます。
　内科、内分泌代謝内科の医師による治療においては、疾患の程度、日常生活に合わせて、副腎皮質ステロイド薬を補充します。通常、１日１〜２回の内服ですみますが、けがや発熱などで体に強いストレスがかかる場合は、それに応じて内服量を増やす必要があります。
　筋力の低下や全身消耗の強い場合は、副腎性アンドロゲン（男性ホルモン）を補充することもあります。

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￭用語 副腎腫瘍

左右の腎臓の上に位置する小さな臓器である副腎の一部が、はれた状態
　副腎腫瘍（ふくじんしゅよう）とは、左右の腎臓の上に位置する小さな内分泌臓器である副腎の一部が、２センチから３センチ程度、はれた状態。
　副腎は皮質と髄質からできており、副腎皮質からはグルココルチコイド（糖質コルチコイド）とアルドステロン（鉱質コルチコイド）という生命の維持に必要な２種類のホルモンのほかに、男女を問わず、男性化作用のあるアンドロゲンというホルモンを分泌しています。髄質からはアドレナリン（エピネフリン）、ノルアドレナリン（ノルエピネフリン）を分泌しています。
　副腎腫瘍は、ホルモンを過剰に分泌する機能性腫瘍と、ホルモン活性のない非機能性腫瘍に分類されます。ほとんどは非機能性腫瘍で、皮質腺腫（せんしゅ）、骨髄脂肪腫、嚢腫（のうしゅ）、転移性腫瘍などがあります。
　機能性腫瘍がホルモンを過剰に分泌する場合には、さまざまな疾患の原因となります。代表的なのは、血圧を上げるホルモンであるアルドステロンが多く作られる原発性アルドステロン症という疾患です。高血圧患者の１割弱を占めるともいわれています。
　また、クッシング症候群、褐色細胞腫という疾患も多くみられ、高血圧や糖尿病などを引き起こします。
原発性アルドステロン症は副腎皮質から分泌されるアルドステロンの過剰分泌によって起こる疾患
　原発性アルドステロン症は、副腎皮質から分泌されるホルモンのうち、アルドステロン（鉱質コルチコイド）の過剰分泌によって起こる疾患。報告者の名前にちなんで、コン症候群とも呼ばれます。
　副腎皮質の片側の腫瘍、または両側の副腎皮質の肥大増殖が原因となって、起こります。腫瘍の場合は、ここからアルドステロンが多量に分泌されますが、肥大増殖の場合は副腎全体からアルドステロンが出てきます。
　アルドステロンは腎臓に作用し、体の中にナトリウムと水分を蓄えるために高血圧になります。また、尿の中にカリウムを排出する作用を持つため、アルドステロンが過剰になると血液中のカリウムが減って、低カリウム血症となり、筋力の低下による四肢の脱力や、疲れやすいなどの症状が引き起こされます。
　そのほか、低カリウム血症により尿量が多くなり、口の渇きがみられたり、発作的に数時間の間、手足が動かなくなる周期性四肢まひが起こったり、テタニー発作という痛みを伴う筋肉の硬直現象が起こることもあります。
　高血圧に低カリウム血症を合併していたら、この原発性アルドステロン症が疑われます。治療しないでほうっておくと、高血圧が長く続くために体のいろいろな臓器に障害が起こってきますので、内科、内分泌代謝内科、循環器内科、泌尿器科などの専門医を受診することが勧められます。
クッシング症候群は副腎皮質から分泌されるグルココルチコイドの過剰分泌によって起こる疾患
　クッシング症候群は、副腎皮質から分泌されるホルモンのうち、グルココルチコイド（糖質コルチコイド）の過剰分泌によって起こる疾患。アメリカの脳神経外科医ハーヴェイ・ウィリアムス・クッシングによって、初めて報告されました。
　下垂体（脳下垂体）に腫瘍ができ、そこから副腎皮質刺激ホルモンがたくさん出るために起こる場合と、副腎皮質に腫瘍ができて起こる場合が主なものです。前者はクッシング病とも呼ばれます。
　クッシング症候群の原因としては、クッシング病が約35パーセント、副腎腫瘍が約50パーセントを占めるほか、時には、肺や膵（すい）臓、消化管にできた腫瘍から副腎皮質刺激ホルモンが多量に分泌され、副腎に働いてグルココルチコイドが過剰に分泌される場合もあります。女性に多くみられます。
　近年、ステロイド剤（副腎皮質ホルモン）がネフローゼや白血病などの治療に、大量に用いられるようになったために人工的な副腎皮質ホルモン過剰が起こり、同じ症状を起こすことがあります。
　クッシング症候群の症状としては、顔が丸くなり、にきびができやすくなります。肥満してきますが、手足はあまり太くならず、胴体が太いのが特徴です。また。肩や尻（しり）、太ももの筋肉が薄くなり、階段の上りなどがつらくなります。
　そして、腹や太ももなどに皮膚伸展線である赤紫色のすじがみられ、皮膚が薄くなって、ちょっとしたことで青あざができやすくなります。高血圧、糖尿病が起こることもあります。骨が薄くなって背骨の圧迫骨折を起こし、身長が低くなったり、背部痛が起こることもあります。
　女性では、月経が不順になったり、無月経になったり、毛深くなります。
褐色細胞腫は副腎髄質の腫瘍によりアドレナリンなどが大量に分泌されて高血圧を起こす疾患
　褐色細胞腫は、副腎の髄質にできた腫瘍によって、自律神経に働くアドレナリン（エピネフリン）、ノルアドレナリン（ノルエピネフリン）が大量に分泌されて、高血圧を起こす疾患。若い人が、ひどい高血圧を起こすのは、この疾患が原因のことがあります。
　腫瘍は主として副腎髄質の細胞から発生しますが、時には、ほかの交感神経系のクロム親和性細胞からも発生します。脊髄（せきずい）に沿ったクロム親和性細胞は、重クロム酸カリウムを含む液で固定すると、褐色に染まる細胞をいいます。
　腫瘍の大部分は良性で、時に悪性の場合もあります。多くは明らかな原因もなく腫瘍が発生しますが、遺伝的に褐色細胞腫になりやすい家系もあります。
　褐色細胞腫の症状としては、高血圧と糖尿病が起こります。高血圧は、発作的に起こる場合と持続的に血圧が高い場合とがあります。
　発作的に起こる場合は、急に不安感、緊張感が起こり、強い動悸（どうき）やズキンズキンとした頭痛を感じ、脈が速くなり、手足が震え、瞳（ひとみ）が大きくなります。手足が冷たくなり、時には耳鳴り、吐き気、嘔吐（おうと）がみられます。
　また、しばしば尿糖が出ます。発作は数分から１〜２時間、時には数日続くこともあります。まれに、心不全や出血の危険性が高まることもあります。
　このようなはっきりした発作がなく、いつも血圧が高く、また糖尿病になっている場合もあります。
　発作的な血圧上昇、動悸、頭痛などがしばしば起こる場合は、内科、内分泌代謝内科、循環器内科などの専門医を受診することが勧められます。
副腎腫瘍の検査と診断と治療
原発性アルドステロン症の検査と診断と治療
　内科、内分泌代謝内科、循環器内科、泌尿器科などの医師による診断では、アルドステロンの過剰分泌を確かめるため、血液中、尿中のホルモンを測定します。
　アルドステロンは腎臓から分泌されるレニンというホルモンによって調節されていますが、原発性アルドステロン症のように、副腎から勝手にアルドステロンが出てくると、レニンはその働きを控えます。そこで、診断のためには血漿（けっしょう）レニン活性が抑制されていることを確認します。
　腫瘍か肥大増殖か、また、左右どちらの副腎に腫瘍があるのかなどを判断するため、腹部のＣＴ（コンピュータ断層撮影）検査、ＭＲＩ（磁気共鳴画像撮影）検査、あるいは副腎シンチグラフィーを行います。腫瘍はしばしば小さく、また多発性のこともあり、これらの検査で診断できない場合があります。その場合は副腎の近くの血管にカテーテルを挿入して、そこから採血する副腎静脈血サンプリングという検査を行うこともあります。
　腫瘍による場合、その腫瘍を手術で摘出します。何らかの理由で摘出手術ができない場合や、肥大増殖の場合は内服薬で治療を行います。アルドステロンの産生を制限する目的でトリロスタン（デソパン）、アルドステロンの作用を阻害する目的でスピロノラクトン（アルダクトン）などが用いられます。
　原発性アルドステロン症が治れば、血圧は徐々に低下します。しかし、疾患の期間が長く高血圧が長く続いた場合は、血圧が下がりにくいこともあります。
クッシング症候群の検査と診断と治療
　内科、内分泌代謝内科、循環器内科などの医師による診断では、副腎からグルココルチコイドが過剰に分泌されていることを確認するために、血液検査や尿検査を行います。
　下垂体の腫瘍や肺、膵臓などの腫瘍から副腎皮質刺激ホルモンが出て起こっている場合は、副腎皮質刺激ホルモンが増えています。一方、副腎の腫瘍からグルココルチコイドが出ている場合は、副腎皮質刺激ホルモンはかえって減っています。このどちらであるかを調べて、どこに原因があるかを明らかにします。
　下垂体の腫瘍の場合は、頭部のＭＲＩ（磁気共鳴画像撮影）検査などを行います。副腎の腫瘍の場合は、腹部のＣＴ（コンピュータ断層撮影）検査などを行います。
　医師による治療としては、腫瘍の場合は下垂体でも副腎でも、手術を行って過剰なホルモンを作っている腫瘍を摘出することが最もよい方法です。
　下垂体の腫瘍の場合は、経蝶形骨洞的手術という、鼻の穴から下垂体に達し頭を開けずに、顕微鏡や内視鏡で見ながら腫瘍を摘出する方法によって、以前に比べ楽に手術できるようになっています。手術で摘出し切れない場合や、体力的に手術が困難な人の場合は、注射や内服薬による治療、放射線療法などが行われます。
　副腎の腫瘍の場合は、大きくなくて適応できれば、開腹せずに腹部に小さい穴を３カ所くらい開けて内視鏡と手術の道具を通し、副腎を摘出する内視鏡手術が数多く行われています。内視鏡手術の適応ができない時は、開腹や背中を開けて副腎を摘出します。体力的に手術が困難な場合などは、グルココルチコイドを作る副腎の働きを抑える薬を内服します。
褐色細胞腫の検査と診断と治療
　内科、内分泌代謝内科、循環器内科などの医師による診断では、血液および尿の中のアドレナリン、ノルアドレナリンを測定すると増加しているのがわかります。
　腫瘍を探すために、腹部のＣＴ（コンピュータ断層撮影）検査、ＭＲＩ（磁気共鳴画像撮影）検査、血管造影などの画像診断を行います。家族歴などから、遺伝的要因が関係した褐色細胞腫が疑われた場合は、遺伝子の検査が望まれる場合があります。
　治療は、手術によって腫瘍を取り除くことです。高血圧によって、体のいろいろな器官が悪くならないうちに手術をすれば、完全に治ります。手術ができない場合には、血圧を下げる作用のある交感神経遮断薬（α〔アルファ〕受容体遮断薬）を使用します。

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￭用語 副腎皮質機能高進症

副腎皮質から分泌されるグルココルチコイドの過剰分泌によって、引き起こされる疾患
　副腎（ふくじん）皮質機能高進症とは、副腎皮質から分泌されるホルモンのうち、グルココルチコイド（糖質コルチコイド）の過剰分泌によって起こる疾患。クッシング症候群とも呼ばれます。
　アメリカの脳神経外科医ハーヴェイ・ウィリアムス・クッシングによって、初めて報告されました。
　下垂体（脳下垂体）に腫瘍（しゅよう）ができ、そこから副腎皮質刺激ホルモンがたくさん出るために起こる場合と、副腎皮質に腫瘍（しゅよう）ができて起こる場合が主なものです。前者は下垂体依存性副腎皮質機能高進症、ないしクッシング病と呼ばれ、後者は副腎性副腎皮質機能高進症と呼ばれます。
　副腎皮質機能高進症の原因としては、下垂体依存性副腎皮質機能高進症が約35パーセント、副腎性副腎皮質機能高進症が約50パーセントを占めるほか、時には、肺や膵（すい）臓、消化管にできた腫瘍から副腎皮質刺激ホルモンが多量に分泌され、副腎に働いてグルココルチコイドが過剰に分泌される場合もあります。女性に多くみられます。
　近年、ステロイド剤（副腎皮質ホルモン）がネフローゼや白血病などの治療に、大量に用いられるようになったために人工的な副腎皮質ホルモン過剰が起こり、同じ症状を起こすことがあります。
　副腎皮質機能高進症の症状としては、顔が丸くなり、にきびができやすくなります。肥満を起こしてきますが、手足はあまり太くならず、胴体が太いのが特徴です。また。肩や尻（しり）、太ももの筋肉が薄くなり、階段の上りなどがつらくなります。
　そして、腹や太ももなどに皮膚伸展線である赤紫色のすじがみられ、皮膚が薄くなって、ちょっとしたことで青あざができやすくなります。高血圧、糖尿病が起こることもあります。骨が薄くなって背骨の圧迫骨折を起こし、身長が低くなったり、背部痛が起こることもあります。
　女性では、月経が不順になったり、無月経になったり、毛深くなります。
副腎皮質機能高進症の検査と診断と治療
　内科、内分泌代謝内科の医師による診断では、副腎からグルココルチコイド（糖質コルチコイド）が過剰に分泌されていることを確認するために、血液検査や尿検査を行います。
　下垂体の腫瘍や肺、膵臓などの腫瘍から副腎皮質刺激ホルモンが出て起こっている場合は、副腎皮質刺激ホルモンが増えています。一方、副腎の腫瘍からグルココルチコイドが出ている場合は、副腎皮質刺激ホルモンはかえって減っています。このどちらであるかを調べて、どこに原因があるかを明らかにします。
　下垂体の腫瘍の場合は、頭部のＭＲＩ（磁気共鳴画像撮影）検査を行います。副腎の腫瘍の場合は、腹部のＣＴ（コンピュータ断層撮影）検査などを行います。
　医師による治療としては、腫瘍の場合は下垂体でも副腎でも、手術を行って過剰なホルモンを作っている腫瘍を摘出することが最もよい方法です。
　下垂体の腫瘍の場合は、経蝶形骨洞（けいちょうけいこつどう）手術という、鼻の穴から下垂体に達し頭を開けずに、顕微鏡や内視鏡で見ながら腫瘍を摘出する方法によって、以前に比べ楽に手術できるようになっています。手術で摘出し切れない場合や、体力的に手術が困難な人の場合は、注射や内服薬による治療、放射線療法などが行われます。
　副腎の腫瘍の場合は、大きくなくて適応できれば、開腹せずに腹部に小さい穴を３カ所くらい開けて内視鏡と手術の道具を通し、副腎を摘出する内視鏡手術が数多く行われています。内視鏡手術の適応ができない時は、開腹や背中を開けて副腎を摘出します。体力的に手術が困難な場合などは、グルココルチコイドを作る副腎の働きを抑える薬を内服します。

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￭用語 分裂乳頭

乳輪の中にある乳頭が２つに分裂している状態
　分裂乳頭とは、乳房の先にある乳頭が生まれ付き２つに分裂している状態を指す症状。分裂乳首とも呼ばれます。
　乳輪の内部に、乳頭が２つ並んでおり、２つがほぼ同じくらいの大きさの場合や、大きさがかなり異なる場合、２つともあるいは１つが通常の乳頭より大きすぎる場合、両側の乳房ともに乳頭が２つ並んでいる場合、片側の乳房だけに乳頭が２つ並んでいる場合など、症状はさまざまです。
　生まれ付きのものがほとんどで、発生段階での個体差によるものと考えられていますが、分裂乳頭になる理由はよくわかっていません。
　また、一部は神経線維腫症Ⅰ型（レックリングハウゼン病）という特定の疾患に合併して起こることが知られていますが、極めてまれです。
　しかし、女性には比較的多くみられる症状なので、特別珍しいということはなく、奇形でもありません。
　見た目が気になるという問題と、授乳という機能的な問題が存在します。子供ができて実際に授乳を試みると、その形状や大きさのせいで乳児が乳頭をうまくくわえられないために、母乳育児を断念するということも少なくありません。
　乳頭の分裂症状が明らかで目立つために、変形した乳頭を普通くらいの形状、大きさにして、授乳の際の支障を解消したいと望むのであれば、乳腺（にゅうせん）外科、形成外科、整形外科、あるいは美容整形外科を受診し、手術によって整えることを考えてみてもよいのではないかと思われます。
分裂乳頭の検査と診断と治療
　乳腺外科、形成外科、整形外科、美容整形外科の医師による診断では、分裂乳頭は見た目にも明らかになることが多いので、視診、触診で判断します。
　乳腺外科、形成外科、整形外科、美容整形外科の医師による治療では、乳頭の一部を切除して、分裂した乳頭を１つに縫合して一体化し、通常の乳頭の形状にする手術を行います。左右両側の場合でも、左右どちらかの場合でも問題なく手術でき、左右の乳頭のバランスを見ながらデザインして、乳頭を形成します。
　乳管をできるだけ温存し、なおかつ見栄えよく通常の乳頭に近い形状に整えることが理想的ですが、場合によっては乳管を温存できない、または一部分しか温存できないこともあります。また、完全に真ん丸な形の乳頭にすることが難しく、ややいびつさが残ることもあります。
　乳管がある程度温存できていて、そこそこ丸みのある乳頭に整えることができれば、授乳が可能です。それらの条件を満たせない場合には、授乳が困難になる可能性があります。
　乳頭が分裂しているだけでなく、大きさが気になっている場合、分裂乳頭の修正手術と同時に、乳頭の大きさを縮小するデザインで手術することもできます。
　乳頭が分裂しているだけでなく、乳頭や乳輪の黒ずみが気になっている場合、色を薄くするデザインで手術することもできます。黒ずみの原因はメラニン色素の沈着によるものなので、トレチノインやハイドロキノンなどの軟こう薬でメラニン色素を脱色して、色を薄くします。乳頭縮小手術の前に脱色することもできますし、乳頭縮小手術の後に脱色することもできます。

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