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■「中條・西村症候群」の薬の候補を発見 和歌山県や大阪府南部に患者が集中する難病 [健康ダイジェスト]

 和歌山県や大阪府南部に患者が集中する遺伝性の希少難病「中條(なかじょう)・西村症候群」について、患者から作ったiPS細胞(人工多能性幹細胞)で病気を再現することに成功し、症状を抑える薬の候補を見付けたと、和歌山県立医科大学や京都大学などの研究チームが発表しました。
 論文が4日、アメリカの科学誌「ステム・セル・リポーツ」(電子版)に掲載されました。
 中條・西村症候群は、幼少期から発疹や発熱などの炎症を繰り返し、顔や腕の脂肪や筋肉が徐々に落ちて死亡するケースが多い疾患。国内の患者数は十数人で、和歌山県や大阪府南部に患者が集中しています。これまでマウスなどの動物で病気を再現することが難しく、有効な治療法はありませんでした。
 研究チームは、和歌山県在住の患者の皮膚細胞からiPS細胞を作って血液細胞に変化させたところ、炎症の原因となるタンパク質を多く生み出していることを確認。既存のリウマチ治療薬を含む3種類の薬剤に炎症を抑える効果があることがわかりました。
 今後、筋肉細胞などにも変化させて、さらに多くの薬剤で効果を試します。
 研究チームの金沢伸雄・和歌山医大准教授(皮膚科)は、「手の施しようがなかった患者の治療につなげたい」と話しています。

 2018年5月8日(火)

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