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☐用語 自己免疫性溶血性貧血 [用語(し)]



[蟹座]赤血球に結合する自己抗体ができて、赤血球の寿命が著しく短縮し、貧血を来す疾患
 自己免疫性溶血性貧血とは、自身の赤血球膜上の抗原に結合する自己抗体ができて、赤血球が異常に早く破壊されて起こる貧血。
 自己抗体は自分の体の成分に対する抗体で、本来は細菌などから体を守るために抗体は作られ、自分の体に対しては作られませんが、自己免疫疾患と呼ばれる一連の疾患では、自己抗体が出現し赤血球をまるで異物であるかのように攻撃します。
 赤血球に自己抗体が結合し、補体と共同して血管内で赤血球を破壊するものと、自己抗体や補体を介して主に脾臓(ひぞう)で破壊されるものがあります。
 この自己抗体による赤血球の破壊は、突然起こることもあれば、ゆっくりと進行することもあります。人によっては、このような破壊がしばらくすると止まることがあります。また、赤血球の破壊が止まらず、慢性化する人もいます。
 自己免疫性溶血性貧血には、いろいろな病型があり、原因もさまざまです。主な病型は2種類あり、37度の正常体温付近で抗体の結合が強いものを温式自己免疫性溶血性貧血、正常体温以下の特に4度で抗体の結合が強いものを冷式自己免疫性溶血性貧血と呼びます。
 自己免疫性溶血性貧血の発症者は全国で1300~1700人を数え、1年間に数百人程度の新たな発症者が発生していると推定されています。このうち、温式自己免疫性溶血性貧血の発症者が9割を占め、冷式自己免疫性溶血性貧血の発症者は1割です。
 子供から高齢者までの幅広い年齢で、発症します。温式自己免疫性溶血性貧血は、小児期に1つの小さなピークがあるほか、10~30歳の若年層、50歳以後に増加し70歳代がピークの老年層に多くみられます。若年層では女性が優位で、老年層では男女差は認められません。
 原因は自分の赤血球膜上の抗原と反応する自己抗体ができることによるのですが、なぜ抗原抗体反応が起こるのかはまだ明らかではありません。膠原(こうげん)病などの自己免疫疾患の患者や、リンパ腫(しゅ)などの悪性腫瘍(しゅよう)の患者で、この自己免疫性溶血性貧血がみられることがあります。また、マイコプラズマ肺炎の患者にも、冷式自己免疫性溶血性貧血がみられることがあります。
 疾患の発症に、遺伝性はありません。
 特に赤血球の破壊が軽度で緩やかに進む場合は、症状がみられないことがあります。それ以外では、主な症状は貧血によるもので、だるさ、動悸(どうき)、息切れ、めまい、頭痛、顔面蒼白などが現れます。
 赤血球の破壊が重度な場合や急速な場合は、血液の中にヘモグロビン(血色素)の分解産物であるビリルビンがたまるため、白目の部分や肌が黄色く見える軽い黄疸(おうだん)がみられることもあり、腹部に不快感や膨満感を覚えたりします。脾臓がはれたり、濃い色を示すヘモグロビン尿がみられることもあります。慢性に経過すると胆石症を合併することも知られています。
 冷式自己免疫性溶血性貧血では、手や足が冷たくなったり、青みがかったりすることがあります。冷式自己免疫性溶血性貧血のうちのまれなタイプである発作性寒冷血色素尿症では、気温の低下、冷水の飲用や洗顔・手洗いなど、寒気にさらされる部分が小さくても赤血球が破壊されることがあり、背中や脚に激しい痛みが生じたり、頭痛、嘔吐(おうと)、下痢がみられることもあります。暗褐色を示すヘモグロビン尿がみられることもあります。
 原因が別の疾患によるものであれば、リンパ節のはれや圧痛、発熱など、原因になっている基礎疾患の症状が主に現れることがあります。
[蟹座]自己免疫性溶血性貧血の検査と診断と治療
 小児科、内科、血液内科などの医師による診断では、 血液検査を行って、貧血であることを確認し、自己免疫反応の原因を特定します。
 血液検査で未熟な赤血球(網状赤血球)の数が増加していれば、赤血球の破壊が進んでいることが疑われます。あるいは、血液検査から、ビリルビンが増加し、ハプトグロビンという蛋白(たんぱく)質が減少していることがわかる場合もあります。
 原因として自己免疫性溶血性貧血の診断が確定するのは、血液検査で特定の抗体の量が多いことが確認された場合で、このような抗体は、赤血球に付着している抗体、または血液の液体成分に含まれる抗体のいずれかです。赤血球を破壊する自己免疫反応の原因を突き止めるため、そのほかの検査を行うこともあります。
 小児科、内科、血液内科などの医師による治療では、副腎(ふくじん)皮質ステロイドホルモン薬の服用が有効です。最初に高用量の服用から始め、数週間ないし数カ月かけて徐々に減量していきます。
 赤血球を破壊している臓器である脾臓の手術による摘出や、免疫抑制薬の服用も補助的な手段として行われます。赤血球の破壊が激しく貧血が強い場合は、輸血が必要になる時もありますが、輸血は貧血の原因を治療するものではなく、一時的な対症療法にすぎません。
 冷式自己免疫性溶血性貧血では、寒さを避け保温に努めることが重要な治療法となります。保温に配慮した服装や寝具を利用するように気を付け、室温に注意し、手足や顔の露出部分が寒気にさらされないように注意を払います。時に免疫抑制薬が有用なこともあります。
 また、別の疾患に合併して起きている時は、原因になっている基礎疾患の治療によりよくなることがあります。
 症状が軽い場合や赤血球の破壊速度が遅くなっている場合は、自然経過で治癒することがあります。多くの症例は、中~長期間の薬物治療が必要となります。治療によって疾患の活動性が抑えられれば、 正常な日常生活が送れます。
 なお、ほかの自己免疫疾患やリンパ腫などの疾患を合併していない温式自己免疫性溶血性貧血の場合は、診断から5年後の生存率は約80%、10年後は約70%です。しかし、高齢者では予後不良です。
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☐用語 踵骨下部滑液包炎 [用語(し)]



[足]アキレス腱の後部にある踵骨下部滑液包が炎症を起こし、痛みが生じる疾患
 踵骨(しょうこつ)下部滑液包炎とは、アキレス腱(けん)の後部(浅部)にある踵骨下部滑液包が炎症を起こし、痛みが生じる疾患。アキレス腱後滑液包炎、アキレス腱皮下滑液包炎とも呼ばれます。
 アキレス腱は、ふくらはぎの筋肉と踵(かかと)の骨である踵骨をつないでいる腱です。滑液包は、皮膚と骨や腱の部分の間にある袋状の軟部組織で、ゼリー状の少量の滑液が含まれています。滑液包の本来の役割は皮膚と骨や腱などが直接こすれ合うのを防止することですが、一定の動きにより圧迫や摩擦が長期間続くと炎症を起こしていきます。
 炎症が起こると痛みが生じ、滑液の分泌量が多くなって滑液包の中に過剰な滑液がたまります。また、炎症が続くと、滑液包自体が肥厚することもあります。
 踵骨下部滑液包炎は主に若い女性に発症しますが、男性でもみられます。踵の後ろの踵骨下部滑液包が圧迫や摩擦を受けやすいパンプスやハイヒールなど、靴の踵の後ろを支える部分(ヒールカウンター)が硬い靴を履いている人や、足関節の運動に伴うアキレス腱のオーバーユース(使いすぎ)を起こしやすい長距離走のランナーに起こることもあります。
 踵骨下部滑液包炎の初期症状は、踵の後ろの発赤、痛み、熱感などです。後に、皮膚の一番上の層にびらんが生じ、すり減ることがあります。数カ月後、直径が1~3センチで波動性があり、圧痛を伴う隆起した赤色または肌色の小結節が発生し、炎症を起こします。
 踵骨下部滑液包炎が慢性化した場合、踵の後ろの部分がはれて硬く盛り上がることが多いのが特徴で、パンプバンプ(パンプスによるこぶ)と呼ばれています。パンプバンプを押すと痛みが生じたり、靴を履いて歩くと痛むようになります。靴の着用や歩行が困難になることもあります。
[足]踵骨下部滑液包炎の検査と診断と治療
 整形外科、形成外科、ないし足の外科の医師による診断では、踵骨下部滑液包が位置する部分に圧痛を伴う赤色または肌色の小結節があれば見当は付きますが、念のためX線(レントゲン)検査や超音波(エコー)検査を行います。超音波検査により、滑液包のはれなどを確認できることがあります。
 整形外科、形成外科、ないし足の外科の医師による治療では、原因となった踵の後ろの部分に負担のかかるスポーツ活動があるなら中止し、通常、痛みを和らげる湿布が基本となります。
 日常の歩行時に痛む場合は、炎症を軽減し、踵の後ろの圧迫や動きを減らすために、靴の中の足の位置を調整します。踵を少し高くする発泡ゴム製またはフェルト製のヒールパッド(ヒールウエッジ)を、靴に入れることがあります。痛みのある踵骨下部滑液包にゲル状の保護パッドを当てたり、靴の後部を広げて踵骨下部滑液包の周囲にパッドを当てたりすると役立つこともあります。
 圧痛を伴う炎症が軽減するまで、後ろのない靴を履くこともあります。踵の後ろやアキレス腱への刺激を柔らげるパッド付きの靴もあります。足の矯正器具が足の後ろの安定性を増すことがあり、歩行中に踵骨後方に刺激を加える動きを減らすのに役立ちます。圧痛を伴う炎症が沈静化したら、踵の後ろの部分が低く、踵との適合性が高い靴と交換します。
 痛みがひどい場合、再発を繰り返す場合は、患部にステロイド剤(副腎〔ふくじん〕皮質ホルモン)と麻酔剤を注射したり、踵骨下部滑液包内を洗浄したりします。注射は踵骨下部滑液包のみに施すように注意する必要があり、アキレス腱への注射は腱の脆弱(ぜいじゃく)化または裂傷につながり、その後の断裂の素因となる可能性があります。
 踵や足部の形状に異常があり、慢性化の傾向を示す場合は、滑液包と踵骨の隆起部分を切除する手術を行うこともあります。
 通常、踵骨下部滑液包炎の予後は良好ですが、踵骨下部滑液包に形成されたパンプバンプは慢性化すると痛みを感じなくなり、そのまま固まって残存することがあります。
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■用語 新生児エリテマトーデス [用語(し)]



[天秤座]新生児に円板状の紅斑、時に肝機能異常、血球減少などの全身症状を生じる疾患
 新生児エリテマトーデスとは、慢性円板状エリテマトーデに似た円板状の紅斑(こうはん)、もしくはシェーグレン症候群に随伴する円板状の紅斑によく似た症状を、誕生時から誕生後1カ月以内に生じる疾患。新生児紅斑性狼瘡(こうはんせいろうそう)とも呼ばれます。
 紅斑は顔面を中心にして、頭部、胸部、四肢などに生じますが、6カ月程度経過するころには、軽度の色素沈着を残して消失してゆきます。しかし、皮膚の症状とともに、膠原(こうげん)病の代表的な疾患で全身性の症状を伴う全身性エリテマトーデスの特徴である溶血性貧血や、肝臓と脾臓(ひぞう)が肥大する肝脾腫(しゅ)、血小板減少、白血球減少、発熱といった全身症状を生じることがあります。
 まれには、皮膚症状、全身症状とともに、不可逆性の先天性に脈が乱れる房室ブロック(2度房室ブロック、AVブロック)、あるいは完全房室ブロック(3度房室ブロック)を生じることがあります。新生児エリテマトーデスの新生児の1〜 2%で、房室ブロックを伴うとされています。
 房室ブロックは不可逆性の重篤な心伝導障害ですが、それ以外の皮膚症状、肝機能障害、血液障害は一過性の可逆的な障害で、誕生後1年以内に自然に治癒し、持続的な後遺症は残りません。しかし、新生児エリテマトーデスの子供が成長した後、成人期に全身性エリテマトーデスを発症することも、ないわけではありません。
 新生児エリテマトーデスは極めてまれな疾患で、全身性エリテマトーデスやシェーグレン症候群に罹患した母親、あるいは時に無症状の母親から、母親由来の自己抗体が胎盤を経て、胎児に移行することによって発症します。抗SS-A抗体、抗SS-B抗体が原因といわれており、特に抗SS-A抗体は皮膚症状に関与しています。
 6カ月程度経過すると紅斑を生じる皮膚症状に改善がみられ、その際、母親由来の抗SS-A抗体、抗SS-B抗体も新生児から消失するため、これらの抗体の関与が指摘されています。
 新生児エリテマトーデスは出生前に診断することが可能で、適正な治療を行うことで、新生児を最適な健康状態に導くこともできます。例えば、出生前に徐脈心不全が進行する先天性房室ブロックが胎児に見付かった場合は、リトドリンという治療薬の点滴や錠剤による母親への投与が胎児の心拍数増加、心機能改善、子宮収縮抑制作用を有し、出生後のイソプロテレノールという徐脈、房室ブロックの治療薬への反応の予測にも役立つ治療法です。
 先天性房室ブロックを随伴している新生児エリテマトーデスの新生児に対しては、出生直後から発症する高度の呼吸循環不全を乗り切るため、産科、新生児科、循環器科、心臓外科が連携して、呼吸管理、抗心不全療法を行います。房室ブロックを伴う新生児エリテマトーデスの新生児の死亡率は15~22%で、新生児の時期を乗り越えると予後はよくなります。
[天秤座]新生児エリテマトーデスの検査と診断と治療
 皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による診断では、免疫血清や血液の検査を行います。免疫血清検査では、高頻度にみられる血清中の抗SS-A抗体、抗SS-B抗体を調べます。また、血液検査によって 貧血の程度や白血球減少、血小板減少の有無を調べます。
 併せて、皮膚生検も行います。顔面の頬(ほお)などの紅斑の皮膚症状が出ている部位から米粒大の皮膚組織を採取して顕微鏡を用いて判断する病理組織検査で、事前に眠り薬を点滴で投与してから、組織を採取します。
 母親由来の自己抗体が発症の原因と見なされているので、母親の問診、血液検査をすることもあります。自覚症状を認めていない母親に、採血にて抗SS-A抗体と抗SS-B抗体陽性が指摘されたり、膠原病である全身性エリテマトーデスやシェーグレン症候群の可能性が指摘されることもあります。
 皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による治療では、基本的には皮膚症状、全身症状ともに、対症療法を中心に行います。皮膚症状に対しては、ステロイド薬(副腎〔ふくじん〕皮質ステロイド薬)の軟こうを直接塗ることが一般的です。目立つほど顔にできている場合や、頭皮の脱毛がひどい場合は、内服のステロイド薬を使用します。
 全身性エリテマトーデスを合併する場合には、内臓の炎症に対して内服のステロイド薬が有効で、効果を発揮しています。
 円板状の紅斑の悪化を防ぐためには、紫外線を避ける必要があります。肌の露出を控えるために、日焼け止めや帽子、長袖(ながそで)などの対策が大切です。肌に過剰な刺激を与えることも悪影響なので、かゆみがある時でもかいたり刺激を与えないように気を付ける必要があります。薬を塗る時なども、手を洗い清潔な状態で塗るようにします。
 先天性房室ブロックに対しては、恒久型ペースメーカーの植え込みが適用されることもあります。ペースメーカーは、正常よりも脈が遅くなる徐脈時には電気刺激を出して心臓の拍動を調整するもので、脈の状態は心臓の中に留置したリード線を通して察知します。手術で、ライターほどの大きさのペースメーカーを鎖骨の下に埋め込みます。



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■用語 深在性エリテマトーデス [用語(し)]



[天秤座]皮下の脂肪組織を中心に病変を生じる皮膚限局型エリテマトーデス
 深在性エリテマトーデスとは、皮下の脂肪組織を中心に病変を生じる皮膚限局型エリテマトーデス。深在性ループス、エリテマトーデス性脂肪織炎、ループス脂肪織炎とも呼ばれます。
 膠原(こうげん)病の代表的な疾患で全身性の症状を伴う全身性エリテマトーデスと異なり、皮膚症状のみ出現する皮膚限局型エリテマトーデスの1つであり、慢性型のサブタイプに相当します。皮膚限局型エリテマトーデスには、慢性型のほか、急性型、亜急性型、中間型のサブタイプもあります。
 さらに慢性型のサブタイプは、深在性エリテマトーデスのほか、円板状エリテマトーデス、凍瘡(とうそう)状エリテマトーデス、腫瘍(しゅよう)性エリテマトーデスに分けられます。
 深在性エリテマトーデスは、皮膚限局型エリテマトーデスの中では比較的まれな疾患で、壮年期に発症し、男性の約4倍と女性に多くみられます。
 初発症状として、皮下に常色から紅色の直径1〜3センチの皮下硬結が出現します。皮膚表面に円板状の紅斑(こうはん)を生じるとともに皮下硬結が出現することもありますが、皮膚表面に円板状の紅斑を認めないで皮下硬結が出現することもあります。皮下硬結が出現しても、痛みや、かゆみを感じることはありません。
 好発部位は、脂肪組織が豊富な顔面頬(ほお)部や臀(でん)部のほか、額、肩、上腕、乳房で、皮下の脂肪組織に炎症が発生し、脂肪組織の融解や性質の変化により、次第に線維化を生じて皮膚表面の陥没を招き、皮膚表面に瘢痕(はんこん)を形成して治ります。
 全身性エリテマトーデスと異なり、全身の臓器障害はみられませんが、約半数が全身性エリテマトーデスへ移行することがあります。全身性エリテマトーデスへ移行すると、円板状の紅斑が全身に広がり、内臓の炎症、腎臓(じんぞう)の機能障害が起こります。
 現在のところ、深在性エリテマトーデスを発症する原因はわかっていません。しかし、遺伝的背景に自己免疫を引き起こしやすい素因をそろえている場合に、紫外線や寒冷刺激、美容整形、妊娠・出産、タバコ、ウイルス感染、薬物、性ホルモンなどの影響を受けて、自己免疫異常が招かれると指摘されています。
 顔に発生した円板状の紅斑や、皮下の硬い結節が治りにくい場合、深在性エリテマトーデスの可能性があります。皮膚表面の陥没を招きやすく、美容上もしくは整形上懸念されるケースもありますので、皮膚科、ないし皮膚泌尿器科を受診しましょう。
[天秤座]深在性エリテマトーデスの検査と診断と治療
 皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による診断では、視診、触診をした上で、皮膚生検といって皮膚の一部を採取して顕微鏡で調べる検査を行い、深在性エリテマトーデスと確定します。
 皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による治療では、ステロイド薬(副腎〔ふくじん〕皮質ステロイド薬)の飲み薬を服用するのが一般的です。症状によっては、免疫抑制剤やレクチゾールという飲み薬を併用したり、ステロイド薬の局所注射を行うこともあります。
 通常、深在性エリテマトーデスの予後は良好ですが、経過によっては、皮膚表面に陥没した痕(あと)を残すこともあります。



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