☐用語 ウェルナー症候群

早老症の一つで、さまざまな生理的老化現象に似た症状を示す遺伝病
　ウェルナー症候群とは、生理的老化現象が通常よりも早い時間軸の中で出現する早老症の一つ。1904年に、ドイツのオットー・ウェルナー医師により初めて報告されたまれな遺伝病です。
　思春期までは比較的正常に成長しますが、20歳代から白髪、脱毛、両目の白内障などの加齢に関連した疾患がみられるようになり、手足の筋肉や皮膚もやせて硬くなり、実年齢より「老けて見える」ことが多くなります。
　糖尿病や脂質異常症も多く、かつては多くの発病者が40歳代で悪性腫瘍（しゅよう）や心筋梗塞（こうそく）などにより亡くなっていました。今では治療法の進歩により寿命が延びて、50～60歳代の発病者もいます。
　その一方で、足先や肘（ひじ）などの深い傷がいつまでも治らない難治性皮膚潰瘍（かいよう）を生じたり、感染を繰り返して足を切断してしまうなど、なお多くの発病者が大変な日常生活の苦労を強いられています。
　いくつかの研究により、日本のウェルナー症候群の発病者数はおよそ2000〜3000人、病気になる確率はおよそ５～６万人に１人と推定されています。
　地域的には、世界中で報告されている発病者のうち約６割が日本人であり、日本に多いと考えられています。また、以前は主に血縁が濃くなる、いとこ婚やはとこ婚などの近親婚の多い地域で報告されてきましたが、最近では近親婚によらない発病者も増加しています。日ごろの食べ物や運動などの生活習慣は、発病とは関係ないと考えられています。
　WＲＮ（ＤＮＡヘリカーゼ）と呼ばれる遺伝子の異常が、ウェルナー症候群の原因と考えられています。人間の体の設計図であるＤＮＡ（デオキシリボ核酸）が傷付いた時に修理する役割を担っているのがWＲＮですが、この遺伝子の異常によりなぜ老化が早く進むようになるのかはまだ解明されていません。
　ウェルナー症候群は、常染色体劣性遺伝と呼ばれる遺伝形式を取ります。人間は両親からもらった遺伝子を一対（２つ）ずつ持っていますが、２つのWＲＮ遺伝子の両方に異常がある時だけ発病します。発病者の両親はそれぞれ一つだけ原因遺伝子を持ち、自身は発病していないケースがほとんどです。発病者の兄弟姉妹では確率的に約４人に１人が発病しますが、発病者の子供や、さらにその子供が同じように発病する確率は計算上200～400人に１人以下であり、可能性は非常に少なくなります。
　20歳代以降に白髪・脱毛などの毛髪の変化、白内障、甲高くかすれた声などの症状が起きてきます。また、脂肪の付き方にも変化がみられ、体幹周りに多くなってビヤ樽（だる）のような体形になります。腕や脚の筋肉はやせ、皮膚も硬く薄くなり、深い傷ができて治りにくくなります。身長は低いことが多く、限局性の石灰化がアキレス腱（けん）、膝（ひざ）、肘、足関節の靭帯（じんたい）などに起こることもしばしばあります。
　顔面でも同様の変化が起こり、とがった鼻、飛び出したように見える眼球から、鳥様顔貌（がんぼう）とも呼ばれます。また、若くして動脈硬化性病変、糖尿病、脂質異常症になる発病者が多く、性ホルモンの働きが落ちてくる更年期なども早い年齢から起こりやすくなります。
ウェルナー症候群症候群の検査と診断と治療
　内科、皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による診断では、早期の加齢現象に伴う症状を基準にして、ウェルナー症候群と判断します。とりわけ、20歳前後までにみられる白髪や脱毛、白内障、皮膚の委縮、かすれ声などは、重要な症状と考えられています。その他、糖尿病や脂質異常症、骨粗しょう症、心筋梗塞の既往なども、診断には重要な情報です。
　ウェルナー症候群を引き起こすWＲＮ遺伝子の異常のタイプは80種類以上知られており、いずれの医療施設でも可能というわけではありませんが、ＰＣＲ法やダイレクトシークエンスと呼ばれる方法を用いた遺伝子検索が行われることもあります。
　また、40歳までに白内障が現れた発病者に、Ｘ線（レントゲン）検査によりアキレス腱の石灰化がされれば、ウェルナー症候群である可能性を疑います。
　内科、皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による治療では、根本的な治療法は存在しないため、発症し得る各種合併症に対処します。特に重要な合併症は、糖尿病や脂質異常症、動脈硬化、悪性腫瘍、難治性皮膚潰瘍です。
　糖尿病、脂質異常症、動脈硬化に対しては、一般的に行われるような内服薬治療を行います。しかし、難治性皮膚潰瘍を併発しやすい特徴もあるため、運動療法については慎重な姿勢を取る必要があります。
　悪性腫瘍に対しては、ウェルナー症候群では複数のがんを合併することも少なくなく、また、一般的な人と比べて発症しやすい甲状腺（せん）がんや悪性黒色腫などが存在する特徴を踏まえて、定期通院による早期発見、早期治療を図ります。
　難治性皮膚潰瘍に対しては、日常生活に大きな支障を来す治りにくい深い傷ができないように、日ごろからアキレス腱やかかと、足、肘など潰瘍になりやすい部位をなるべく保護し、観察することが大切です。薄く硬くなった皮膚は骨に圧迫されて傷ができ、やがて深い潰瘍を生じやすいため、当たって痛い部位や傷になりかけた部位は特殊な靴や装具を作って保護する方法もあります。
　潰瘍ができた場合には、洗浄や消毒、保護、保湿などの対症療法が中心になりますが、自分の体の他の場所から皮膚を移植する手術が有効な場合もあります。感染を併発した場合には、抗菌剤（抗生物質）による内服薬治療や、手足の切除を含めた手術による治療を行ったりします。
　ウェルナー症候群は日本人に頻度が高い疾患であり、正確な情報を基にした社会的な認知度を高めることが重要です。また、遺伝性疾患であることもあり、出産や病気に関してのカウンセリングを行うことも大切です。

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￭用語 ウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群

発作があると危険な頻脈性の不整脈
　ウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群とは、脈拍が速くなる頻脈性の不整脈を生じる疾患の一つ。不整脈とは、一定間隔で行われている心臓の拍動のリズムに、何らかの原因によって乱れが生じる疾患です。
　1915年ころからその存在が知られ始め、1930年に多くの症例についての詳しい報告がなされ、世に知られるようになりました。この際の３人の研究者であるアメリカの循環器医ルイス・ウォルフ，イギリスの循環器医ジョン・パーキンソン、アメリカの内科医ポール・ダドリー・ホワイト各博士の頭文字から、ＷＰＷ症候群（Wolff・Parkinson・White Syndrome）と名付けられました。心室早期興奮症候群、副伝導路症候群とも呼ばれます。
　血管系統の中心器官である心臓には、４つの部屋があります。上側の右心房と左心房が、血液を受け入れる部屋です。下側の右心室と左心室が、血液を送り出す部屋です。４つの部屋がリズミカルに収縮することで、筋肉でできている心臓は絶え間なく全身に血液を送り出すことができるのです。このリズムを作っているのが心臓の上部にある洞結節（どうけっせつ）と呼ばれる部分で、１分間に60～80回の電気刺激を発生させて、心臓を規則正しく収縮させています。この電気刺激が正常に働かなくことによって、拍動のリズムが乱れる不整脈が生じます。
　ウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群の多くの原因としては、ケント（Kent）束と呼ばれるバイパス（副伝導路）が存在することによって、電気信号の旋回（空回り、リエントリー）が起こることが挙げられます。通常は洞結節から発した電気信号は心房を経由して心室へと伝達されますが、この疾患では信号が通常のルートのほかケント束を経由する２つのバイパスを伝わるため、発作が起きると拍動のリズムを乱してしまいます。発作時の脈拍が240回以上にも達する場合もあり、救急隊員が驚くことがあります。
　しかし、バイパスがあっても症状が出る人は一部で、多くは健康診断などで発見されるまで、自覚症状がないため気付かずにいます。多くは放置しても自然に治まりますが、長時間続く場合は投薬により抑えます。
　従来は危険性のそれほどない一種の先天性疾患として高血圧、高脂血症、肥満、喫煙等の生活習慣をコントロールすることで改善されることがあるとだけされてきましたが、1980年代からの研究により、心房細動から心室細動に移行したケースがあることが判明し、危険な不整脈であると位置付けられたため、突然、脈拍が速くなる頻脈性の不整脈発作がみられた場合は即座に循環器科、内科循環器科、内科などの医師に診察してもらう必要があります。
ウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群の検査と診断と治療
　循環器科、内科循環器科、内科などの医師による診断では、心電図検査で特異的な波形を示すウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群が見付かり、危険度の高いタイプかどうかもわかります。
　循環器科、内科循環器科、内科などの医師による治療では、動悸（どうき）がない場合、処置は必要ありません。脈拍数が150回以上で、突然始まって突然止まる動悸、あるいは全く不規則に脈が打つ動悸がある危険度の高い場合は、不整脈を抑える薬を飲み続けて発作を抑えます。
　カテーテル焼灼（しょうしゃく）法（カテーテルアブレーション）といって、鼠径（そけい）部などから管を挿入し、バイパス部分を焼いてしまう根治療法も行われています。　
　危険グループでなければ、経過をみていけばいいのですが、禁煙と肥満解消を心掛け、食事などによる高血圧や高脂血症の予防と改善が大切です。過激な運動、過労や睡眠不足、不摂生、強いストレスなどは不整脈発作の引き金になるので注意します。

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￭用語 ウイルス性胃腸炎

ウイルスを原因とする胃腸炎で、嘔吐と下痢が主な症状
　ウイルス性胃腸炎とは、ウイルスを原因とする胃腸炎の総称。一年を通じて発生しますが、例年晩秋から冬季に多くなります。
　原因となる主なウイルスは、ノロウイルスやロタウイルス、サポウイルス、アデノウイルス、アストロウイルスなどです。晩秋から冬季にかけての流行は、ノロウイルスやロタウイルスが主な原因とされています。
　ウイルス性胃腸炎の主な症状は、腹痛、下痢、嘔吐（おうと）、発熱です。ロタウイルス、アデノウイルスによる胃腸炎は、乳幼児に多くみられます。
　これらの胃腸炎は、症状のある期間が比較的短く、特別な治療法がないことから、ウイルス検査を行わず、流行状況や症状からウイルス性胃腸炎と診断されることもあります。
　ノロウイルス、ロタウイルスによるウイルス性胃腸炎は、１～２日間の潜伏期間を経て、典型的には腹痛、下痢、吐き気、嘔吐、37℃台の発熱がみられます。ノロウイルスを原因とする場合、症状が続く期間は１～２日と短期間ですが、ロタウイルスを原因とする場合は５～６日持続することもあります。また、ロタウイルスによるウイルス性胃腸炎の場合、便が白色になることもあります。
　ノロウイルスやロタウイルスなどが、人の手などを介して、口に入った時に感染する可能性があります。ノロウイルスによるウイルス性胃腸炎の場合は、人から人への感染と、汚染した食品を介して起こる食中毒に分けられ、次のような感染経路があります。
　１）感染した人の便や吐物に触れた手指を介してノロウイルスが口に入った場合、２）便や吐物が乾燥して、細かなちりとして舞い上がり、そのちりと一緒にウイルスを体内に取り込んだ場合、３）感染した人が十分に手を洗わず調理した食品を食べた場合、４）ノロウイルスを内臓に取り込んだカキやシジミなどの二枚貝を、生または不十分な加熱処理で食べた場合。
　ノロウイルスは2002年８月、国際ウイルス学会で命名されましたが、元はＳＲＳＶ（小型球形ウイルス）と呼ばれていました。ちなみに、ノロとは発見された地名に由来しています。
　非常に小さい球形の生物で、直径０・03マイクロメートル前後の蛋白（たんぱく）質でできた球の中に遺伝子（ＲＮＡリボ核酸）が包まれた構造をしています。近年、新しい検査法（ＰＣＲ法）の普及によって、食品からのウイルスの検査が可能になり、100粒子以下の少量で感染するなど食中毒との関係が明らかになってきました。多くの遺伝子型が存在しますので、一度感染したからといって次に感染しないとは限らず、何度でも感染します。
ウイルス性胃腸炎の治療と予防のポイント
　下痢止めの薬を控え、水分補給と消化のよい食事での対処が基本です。ただし、激しい腹痛や血便がみられた場合や、体力の弱い乳幼児や高齢者は下痢などによる脱水症状を生じることがありますので、早めに内科、消化器科、胃腸科、小児科を受診してください。また、症状が長引く場合は受診してください。
　特に高齢者は、嘔吐物が気管に入る誤嚥（ごえん）により肺炎を起こすことがあるため、体調の変化に注意しましょう。嘔吐の症状が治まったら少しずつ水分を補給し、安静に努め、回復期には消化しやすい食事を取るよう心掛けましょう。
　内科、消化器科、胃腸科、小児科の医師によるウイルス性胃腸炎の治療は、有効な薬がないため対症療法を行います。脱水症状がひどい時は、点滴で水分を補います。
　予防のポイントとして最も大切なのは、手を洗うことです。特に排便後、また調理や食事の前には、せっけんと流水で十分に手を洗いましょう。便や吐物を処理する時は、使い捨て手袋、マスク、エプロンを着用し、処理後はせっけんと流水で十分に手を洗いましょう。また、カキなどの二枚貝を調理する時は、中心部まで十分に加熱しましょう。

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￭用語 ウイルス性鼻炎

ウイルスに感染して鼻粘膜の炎症が急激な経過をとる鼻炎
　ウイルス性鼻炎とは、鼻腔（びくう）の粘膜にさまざまな原因で炎症が生じる鼻炎の中で、ウイルスに感染して起き急激な経過をとる鼻炎。急性ウイルス性鼻炎、急性鼻炎とも呼ばれます。
　ウイルス性鼻炎の多くは、いわゆる鼻風邪と呼ばれる軽い風邪と同じと考えられます。
　大部分が、風邪（感冒）のウイルスによって引き起こされます。代表的なウイルスとして、ライノウイルス、ＲＳウイルス、インフルエンザウイルス、パラインフルエンザウイルス、アデノウイルス、コロナウイルス、コクサッキーウイルス、エコーウイルス、レオウイルスがあります。ウイルス感染に合併して、細菌感染を生じることもあります。
　症状として、まず鼻の中が乾いたような感じがし、次いで、くしゃみ、鼻水、鼻詰まり、鼻水がのどに回る後鼻漏が起こります。鼻水は初め水性で、それが数日後には黄色く粘性に変わり、細菌感染を合併すると青緑色っぽい膿（のう）性の鼻漏になります。
　のどの違和感、咽頭（いんとう）痛、せき、たん、しわがれ声、発熱、食欲不振、頭痛、全身倦怠（けんたい）感、筋肉痛などを伴うこともあります。のどに違和感があり、いがらっぽくなるのは、ウイルス感染症にある典型的な症状で、鼻の粘膜が赤くなり、浮腫（ふしゅ）状になっています。小児では、いびきが大きくなることもあります。
　鼻水や鼻詰まりがなかなか治らない、あるいはいびきが続くなどの症状がある場合は、合併症を起こしている可能性があるので、一度、耳鼻咽喉（いんこう）科、耳鼻科を受診したほうがよいでしょう。
ウイルス性鼻炎の検査と診断と治療
　耳鼻咽喉科、耳鼻科の医師による診断では、症状に基づき、専用のスコープを使って直接鼻やのどの粘膜の状態を観察する鼻鏡検査の所見で、おおかた確定できます。
　花粉症と紛らわしいことがありますが、花粉症の場合は目の症状を伴うことが多いため、この有無が鑑定のポイントになります。鼻汁の細胞診でウイルス性鼻炎の場合は、白血球の一種の好中球や、脱落した鼻粘膜上皮細胞がみられますが、花粉症の場合は白血球の一種の好酸球がみられます。
　耳鼻咽喉科、耳鼻科の医師による治療では、内服薬や点鼻薬などで現在の症状を緩和する対症療法が主体になります。患部に直接、薬の注入、塗布を行います。
　鼻詰まりを柔らげるために、フェニレフリンなどの充血除去薬のスプレー式点鼻薬か、プソイドエフェドリンの内服薬を用います。これらは薬局で入手できる市販薬で、鼻粘膜の血管を収縮させる効果があります。
　スプレー剤の使用は、３～４日以内にとどめます。これはそれ以上長く使うと、薬の効果が薄れてきた時に、しばしば鼻の粘膜が薬を使う前よりもはれてしまうからです。このような現象は反跳性鼻閉と呼ばれます。
　抗ヒスタミン薬には鼻水を抑える効果がありますが、眠気などの副作用があり、特に高齢者でみられます。
　そのほか、鼻以外にも症状がある場合は、鎮痛剤、解熱剤の処方など、全身的な治療もします。抗生物質は、ウイルス性鼻炎には無効です。
　小児は鼻をかめないため、後鼻漏となってせきの原因となりがちなので、鼻水をよく吸引することが大切です。
　通常は数日間で治りますが、副鼻腔炎を併発すると膿性の鼻漏がなかなか治りません。また、特に小児は急性中耳炎を起こしやすくなります。
　ウイルス性鼻炎にかかったら、安静が第一です。鼻やのどに適当な温度、湿度、きれいな空気も必要。特に、室内を乾燥させないように気を付けます。
　初期はウイルスが飛び散って伝染するので、感染防止への配慮が必要。マスクは伝染にはたいした効果はありませんが、吸気の清浄化、加温、加湿という面では多少の効果があります。
　市販薬でも、鼻症状用としての総合感冒薬や、鼻症状改善の為の即効性スプレー点鼻薬などが数多くありますので、ウイルス性鼻炎にかかりやすい人は持ち合わせているとよいでしょう。
　しかし、点鼻薬は即効性が強いぶん、使いすぎると効果が出にくくなるようです。

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