☐用語 エボラ出血熱

エボラウイルスにより引き起こされる感染症
　エボラ出血熱とは、エボラウイルスにより引き起こされる感染症。エボラウイルスにより引き起こされる感染症患者が必ずしも出血症状を示すわけではないことから、国際的にエボラ出血熱に代わってエボラウイルス病とも呼ばれています。
　ラッサ熱、マールブルグ病、クリミア・コンゴ出血熱などとともに、ウイルス性出血熱の一疾患に分類されています。
　エボラ出血熱は、マールブルグウイルスとともにフィロウイルス科に分類されるエボラウイルスに感染することで、発症します。そのエボラウイルスは、コウモリなどの動物に生息しています。コウモリ、チンパンジー、ゴリラなどの感染した動物に接触することで、エボラウイルスは人間へとうつり、エボラ出血熱を発症すると考えられています。
　人から人への接触感染が起こることもあります。接触感染は、患者の血液や体液に、傷のある皮膚や体の粘膜が触れることで、感染が成立します。エボラウイルスに感染した患者の血液や、尿・唾液（だえき）・糞便（ふんべん）・吐物・精液などの体液には、ウイルスが排出されることが知られています。また、エボラウイルスが医療器具などに付着した場合、数時間から数日間は感染性を持ち続けることがわかっており、医療器具を介した感染も成立します。
　なお、エボラウイルスが空気感染することはありません。また、エボラ出血熱は、せきやくしゃみを介して人から人に飛沫（ひまつ）感染するインフルエンザなどの疾患とは異なり、簡単に人から伝播（でんぱ）する疾患ではありません。
　エボラウイルスに感染してから、ウイルスが体内で増殖して症状が出てくるまでには、２～21日程度、通常は７日程度の潜伏期間があります。この潜伏期間の後に突然の発熱を来すほか、悪寒（おかん）、頭痛、倦怠（けんたい）感、筋肉痛、嘔吐（おうと）、下痢などの症状も併発します。
　さらに症状が進行すると、肝臓や腎臓（じんぞう）、血液の凝固機能にも影響が及ぶようになり、皮膚、口の中、目、消化管などから出血を起こすようになります。ただし、すべてのエボラウイルス感染例で出血がみられるわけではありません。
　1976年６月末、アフリカ北東部に位置する南スーダン（旧スーダン）のヌザラという町の綿工場に勤める倉庫番の男性が出血熱様症状を示し、次いでほかの部署の男性２人も同様の症状で倒れました。これが初めてエボラ出血熱と認識された流行の幕開けでした。この３人の患者を源として家族内、病院内感染を通してエボラ出血熱の流行が拡大し、計284人がエボラ出血熱を発症して151人が死亡しました。
　その流行とは別に、1976年８月末にアフリカ中部に位置するコンゴ民主共和国（旧ザイール）北部のヤンブクで、教会学校に勤める助手の男性が出血熱の症状を示しました。その患者が収容されたヤンブク教会病院での治療・看護を通じて、大規模な流行が発生。計318人の同様の患者が発生し、280人が死亡しましたが、これもエボラウイルスによる出血熱であることが確認されました。これらが、初めて確認されたエボラ出血熱の流行です。
　ちなみにエボラの名は、ヤンブクの最初の男性患者の出身村を流れるザイール川支流のエボラ川に由来しています。
　その後、南スーダン、コンゴ民主共和国、象牙海岸で散発的なエボラ出血熱の流行が確認されていましたが、1995年にコンゴ民主共和国中央部のバンドゥンドゥン州キクウィトの総合病院を中心として、エボラ出血熱の大規模な流行が発生しました。その流行では、計315人が発症して244人が死亡しました。
　さらに、2014年３月には、アフリカ西部に位置するギニアでエボラ出血熱の流行が確認され、患者・感染者が国境を越えて移動することにより、隣国のリベリア、シエラレオネの３カ国を中心に過去最悪の規模で流行し、2016年１月にリベリアで終息するまでに２万8000人以上が発症し、世界全体で１万1300人以上が死亡しました。
　2018年８月には、コンゴ民主共和国北東部の北キブ州において、同国10回目の新たなエボラ出血熱の流行が発生し、2019年６月現在、感染者が疑い例を含めると2000人を超え、死者が1400人を超えています。また、隣国のウガンダでも、コンゴ民主共和国から飛び火したエボラ出血熱により２人の死者が出たことが確認されました。
エボラ出血熱の検査と診断と治療
　内科、感染症科、感染症内科の医師による診断では、エボラ出血熱が疑われる患者の血液を採取して、エボラウイルスの抗原や、エボラウイルスに対して特異的な抗体が存在するかどうかなどを調べます。血液だけではなく、のどから採取する咽頭（いんとう）ぬぐい液や尿も検体として用います。血液、体液などからウイルスを分離する検査法も重要な検査法ですが、通常１週間以上を要します。
　鑑別すべき疾患には、マラリア、デング熱、腸チフスなどがあります。エボラ出血熱の感染が発生している地域は、マラリア、デング熱などの流行地域でもあり、発熱、頭痛、筋肉痛などといったエボラ出血熱の初期症状がマラリア、腸チフスなどと似ていることから、鑑別が必要になります。
　内科、感染症科、感染症内科の医師による治療では、エボラウイルスそのものに対して科学的に治療効果が証明されている薬剤はないため、研究段階にあるいくつかの薬剤を投与しつつ、表面的な症状をやわらげる対症療法を行います。
　嘔吐、下痢などによって脱水や血圧の低下が起こった場合は、輸液を行います。電解質のバランスが狂った場合も、それぞれの成分を補正します。呼吸状態が悪くなった場合は呼吸管理、血圧が下がった場合は循環管理と、それぞれの症状をコントロールするための治療を行います。
　日本では、エボラ出血熱は感染症法において１類感染症に分類され、これらの患者の治療専用に設計されている病室に隔離して、治療を行います。
　また、診断した医師は、無症状病原体保有者、疑似症患者例も含めてエボラ出血熱の患者および感染症死亡者の死体を認めた際には、直ちに都道府県知事（実際的には保健所）に届け出ることが義務付けられています。
　エボラウイルスに感染しないための予防策を講じることも、重要になります。流行地域に赴く際には、コウモリやチンパンジーなどの野生動物に接触しないのはもちろん、調理状況のわからない肉類の摂取も避ける必要があります。また、葬儀で死者に対して接触する風習を持つ地域もありますが、こうした行為を避けることも大切です。
　感染拡大を予防するためにも、渡航歴や症状からエボラ出血熱が疑われる場合には、検疫所で申告したり地域の保健所に連絡することも大切です。
　ワクチンについては治療薬と同様で、一定の効果が期待できるものも開発されていますが、確実性のあるワクチンとして利用可能なものはありません。

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☐用語 疫痢

日本人の小児にみられた細菌性赤痢の重症型
　疫痢とは、２歳から５歳ぐらいの小児にみられた細菌性赤痢の重症型。小児赤痢、小児劇症赤痢とも呼ばれます。
　赤痢菌が腸に感染することが原因で起こる小児の特殊な感染症で、1914年伊東祐彦により独立疾患とされ，1922年に旧伝染病予防法により法定伝染病として取り扱われるようになりました。
　赤痢菌が混入した食べ物や飲み物を食べたり飲んだりして感染し、１〜３日の潜伏期間の後、水のような下痢、激しい腹痛、嘔吐（おうと）といった通常の細菌性赤痢でもみられる典型的な胃腸炎症状で始まります。下痢は血便になることもあり、しばしば38度以上の高熱を伴います。 
　疫痢は胃腸にとどまらず、急激に進行し、心臓・脳・神経などにもダメージを与え、血圧低下、手足の冷え、顔面蒼白（そうはく）、けいれん、意識障害、昏睡（こんすい）、自家中毒症状などが現れ、やがて多臓器不全を起こします。早急に治療しなければ、多くは短時日で死亡していました。 経過が急で死亡率が高いことから、疾風（はやて）とも呼ばれました。
　どうして小児が赤痢菌に感染すると疫痢の症状を示すのかという本態については、ヒスタミン中毒説、体質説、副腎（ふくじん）皮質機能不全説、低カルシウム血症説などの諸説が出されました。
　しかし、これについては未解決のまま推移しているうちに、細菌性赤痢の発生減少に伴って、疫痢そのものが1964年以降発生がみられなくなりました。　

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☐用語 エボラ出血熱

エボラウイルスにより引き起こされる感染症
　エボラ出血熱とは、エボラウイルスにより引き起こされる感染症。エボラウイルスにより引き起こされる感染症患者が必ずしも出血症状を示すわけではないことから、国際的にエボラ出血熱に代わってエボラウイルス病とも呼ばれています。
　ラッサ熱、マールブルグ病、クリミア・コンゴ出血熱などとともに、ウイルス性出血熱の一疾患に分類されています。
　エボラ出血熱は、マールブルグウイルスとともにフィロウイルス科に分類されるエボラウイルスに感染することで、発症します。そのエボラウイルスは、コウモリなどの動物に生息しています。コウモリ、チンパンジー、ゴリラなどの感染した動物に接触することで、エボラウイルスは人間へとうつり、エボラ出血熱を発症すると考えられています。
　人から人への接触感染が起こることもあります。接触感染は、患者の血液や体液に、傷のある皮膚や体の粘膜が触れることで、感染が成立します。エボラウイルスに感染した患者の血液や、尿・唾液（だえき）・糞便（ふんべん）・吐物・精液などの体液には、ウイルスが排出されることが知られています。また、エボラウイルスが医療器具などに付着した場合、数時間から数日間は感染性を持ち続けることがわかっており、医療器具を介した感染も成立します。
　なお、エボラウイルスが空気感染することはありません。また、エボラ出血熱は、せきやくしゃみを介して人から人に飛沫（ひまつ）感染するインフルエンザなどの疾患とは異なり、簡単に人から伝播（でんぱ）する疾患ではありません。
　エボラウイルスに感染してから、ウイルスが体内で増殖して症状が出てくるまでには、２～21日程度、通常は７日程度の潜伏期間があります。この潜伏期間の後に突然の発熱を来すほか、悪寒（おかん）、頭痛、倦怠（けんたい）感、筋肉痛、嘔吐（おうと）、下痢などの症状も併発します。
　さらに症状が進行すると、肝臓や腎臓（じんぞう）、血液の凝固機能にも影響が及ぶようになり、皮膚、口の中、目、消化管などから出血を起こすようになります。ただし、すべてのエボラウイルス感染例で出血がみられるわけではありません。
　1976年６月末、アフリカ北東部に位置する南スーダン（旧スーダン）のヌザラという町の綿工場に勤める倉庫番の男性が出血熱様症状を示し、次いでほかの部署の男性２人も同様の症状で倒れました。これが初めてエボラ出血熱と認識された流行の幕開けでした。この３人の患者を源として家族内、病院内感染を通してエボラ出血熱の流行が拡大し、計284人がエボラ出血熱を発症して151人が死亡しました。
　その流行とは別に、1976年８月末にアフリカ中部に位置するコンゴ民主共和国（旧ザイール）北部のヤンブクで、教会学校に勤める助手の男性が出血熱の症状を示しました。その患者が収容されたヤンブク教会病院での治療・看護を通じて、大規模な流行が発生。計318人の同様の患者が発生し、280人が死亡しましたが、これもエボラウイルスによる出血熱であることが確認されました。これらが、初めて確認されたエボラ出血熱の流行です。
　ちなみにエボラの名は、ヤンブクの最初の男性患者の出身村を流れるザイール川支流のエボラ川に由来しています。
　その後、南スーダン、コンゴ民主共和国、象牙海岸で散発的なエボラ出血熱の流行が確認されていましたが、1995年にコンゴ民主共和国中央部のバンドゥンドゥン州キクウィトの総合病院を中心として、エボラ出血熱の大規模な流行が発生しました。その流行では、計315人が発症して244人が死亡しました。
　さらに、2014年３月には、アフリカ西部に位置するギニアでエボラ出血熱の流行が確認され、患者・感染者が国境を越えて移動することにより、隣国のリベリア、シエラレオネの３カ国を中心に過去最悪の規模で流行し、2016年１月にリベリアで終息するまでに２万8000人以上が発症し、世界全体で１万1300人以上が死亡しました。
　2018年８月には、コンゴ民主共和国北東部の北キブ州において、同国10回目の新たなエボラ出血熱の流行が発生し、2019年６月現在、感染者が疑い例を含めると2000人を超え、死者が1400人を超えています。また、隣国のウガンダでも、コンゴ民主共和国から飛び火したエボラ出血熱により２人の死者が出たことが確認されました。
エボラ出血熱の検査と診断と治療
　内科、感染症科、感染症内科の医師による診断では、エボラ出血熱が疑われる患者の血液を採取して、エボラウイルスの抗原や、エボラウイルスに対して特異的な抗体が存在するかどうかなどを調べます。血液だけではなく、のどから採取する咽頭（いんとう）ぬぐい液や尿も検体として用います。血液、体液などからウイルスを分離する検査法も重要な検査法ですが、通常１週間以上を要します。
　鑑別すべき疾患には、マラリア、デング熱、腸チフスなどがあります。エボラ出血熱の感染が発生している地域は、マラリア、デング熱などの流行地域でもあり、発熱、頭痛、筋肉痛などといったエボラ出血熱の初期症状がマラリア、腸チフスなどと似ていることから、鑑別が必要になります。
　内科、感染症科、感染症内科の医師による治療では、エボラウイルスそのものに対して科学的に治療効果が証明されている薬剤はないため、研究段階にあるいくつかの薬剤を投与しつつ、表面的な症状をやわらげる対症療法を行います。
　嘔吐、下痢などによって脱水や血圧の低下が起こった場合は、輸液を行います。電解質のバランスが狂った場合も、それぞれの成分を補正します。呼吸状態が悪くなった場合は呼吸管理、血圧が下がった場合は循環管理と、それぞれの症状をコントロールするための治療を行います。
　日本では、エボラ出血熱は感染症法において１類感染症に分類され、これらの患者の治療専用に設計されている病室に隔離して、治療を行います。
　また、診断した医師は、無症状病原体保有者、疑似症患者例も含めてエボラ出血熱の患者および感染症死亡者の死体を認めた際には、直ちに都道府県知事（実際的には保健所）に届け出ることが義務付けられています。
　エボラウイルスに感染しないための予防策を講じることも、重要になります。流行地域に赴く際には、コウモリやチンパンジーなどの野生動物に接触しないのはもちろん、調理状況のわからない肉類の摂取も避ける必要があります。また、葬儀で死者に対して接触する風習を持つ地域もありますが、こうした行為を避けることも大切です。
　感染拡大を予防するためにも、渡航歴や症状からエボラ出血熱が疑われる場合には、検疫所で申告したり地域の保健所に連絡することも大切です。
　ワクチンについては治療薬と同様で、一定の効果が期待できるものも開発されていますが、確実性のあるワクチンとして利用可能なものはありません。

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☐用語 エーラス・ダンロス症候群

皮膚、関節が過伸展し、結合組織がもろくなる遺伝性の疾患
　エーラス・ダンロス症候群とは、皮膚や骨、血管、さまざまな臓器などを支持する結合組織が脆弱（ぜいじゃく）になる遺伝性の疾患。
　原因や症状、遺伝形式の違いに基づき、複数の病型に分類されています。1998年の世界保健機関（ＷＨＯ) の国際疾病分類では古典型、関節可動性高進型、血管型、後側湾（こうそくわん）型、多関節弛緩（しかん）型、皮膚脆弱型の６つの病型とその他の病型に分類されていましたが、2017年に改定されて13病型になりました。
　従来は非常にまれな疾患と見なされていたものの、最近では、すべての病型を合わせると、世界的にみて5000人に１人程度の有病率であると推定されています。
　エーラス・ダンロス症候群は遺伝子の変異によって起こる疾患で、発症に関連する原因遺伝子が複数報告されています。例えば、病型の１つである古典型については、ＣＯＬ５Ａ１やＣＯＬ５Ａ２といったⅤ型コラーゲン遺伝子上における異常が認められています。
　ほとんどの病型が、コラーゲン生成にかかわる遺伝子の異常、もしくはコラーゲンの成熟に必須の酵素生成にかかわわる遺伝子の異常で起こります。コラーゲンは、体を構成している全蛋白（たんぱく）質の30％を占めている重要な構成成分で、さまざまな結合組織に強度と弾力性を与える働きをしているため、遺伝子に異常が起こることで、コラーゲンや結合組織の強度や構造を保つためのさまざまな成分の生合成が阻害され、その結果、エーラス・ダンロス症候群が引き起こされると考えられます。
　ほとんどの病型で共通して認められる症状としては、関節の過伸展性、皮膚の過伸展性、結合組織の脆弱性が挙げられます。関節を支える靭帯（じんたい）などの結合組織がもろくなることから、関節は正常な可動域を超えて動き、脱臼（だっきゅう）しやすくなります。皮膚は健常な人と比べて非常に伸びやすく、感触は柔らかで滑らか、もろくて傷が付きやすい、できた傷も治りにくいといった特徴が認められます。
　また、コラーゲンには多くの種類があり、結合組織によりその構成や代謝が異なるために、各病型においては特徴的な症状が現れ、程度には個人差があります。
　病型にもよりますが、エーラス・ダンロス症候群で問題となる症状の１つは、血管がもろくなることです。特に血管型では、易（い）出血性であざができやすいほか、動脈解離や動脈破裂、外傷による出血、腸管や子宮などの内臓破裂が起きることがあり、予防や早期の適切な対応が必要になります。
　エーラス・ダンロス症候群に気付いた際は、皮膚科、皮膚泌尿器科、小児科、整形外科、形成外科、循環器科、遺伝科を受診します。
エーラス・ダンロス症候群の検査と診断と治療
　皮膚科、皮膚泌尿器科、小児科、整形外科、形成外科、循環器科、遺伝科の医師による診断では、特徴的な臨床症状や病歴、家族歴から疾患の可能性を考え、さらにいずれの型に該当するか、将来どんな合併症が起こり得るかを特殊な検査で検討します。
　ほとんどの病型で共通して認められる関節症状や皮膚症状に関しては、関節の可動性や皮膚の過伸展性、委縮性瘢痕（はんこん）などの有無を調べます。皮膚組織の一部を採取する皮膚生検、採取した細胞や尿の成分を調べる検査などを行う場合もあります。心血管超音波（エコー）検査、ＣＴ（コンピュータ断層撮影）検査、ＭＲＩ（磁気共鳴画像撮影）検査、骨のＸ線（レントゲン）検査などの画像検査も検討されます。
　また、コラーゲンの生成や成熟に重要な蛋白質や酵素にかかわる遺伝子異常が複数見付かっていることから、一部の病型では遺伝子解析により、遺伝子に異常がないかどうかを調べる場合もあります。
　皮膚科、皮膚泌尿器科、小児科、整形外科、形成外科、循環器科、遺伝科の医師による治療では、エーラス・ダンロス症候群自体に対する治療法はまだないため、それぞれの症状に応じた対症療法が中心となります。痛みが強い場合には鎮痛剤、血管がもろくなる場合は血圧を下げる薬の処方が検討されます。
　また、関節や皮膚、血管が脆弱であることから、激しい運動を避ける、サポーターを装着するといった予防も重要です。病型によって症状や経過が異なるので、正確な診断と適切な管理が必要となります。
　例えば血管型の場合には、動脈解離、動脈瘤（りゅう）、動脈破裂、腸管破裂、妊娠時の子宮破裂といった重篤な合併症を来す恐れもあるため、予防のための生活管理、専門医による定期的なフォローが必要です。体に負担のかかる検査や手術は、なるべく避けます。
　予後は、血管型以外は良好です。

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