￭病気 網膜芽細胞腫

眼球内の網膜にできるがんで、ほとんどが３歳までに発症
　網膜芽細胞腫（しゅ）とは、眼球内の網膜にできるがん。ほとんどが３歳までに発症します。
　網膜は、眼球の後ろ側にあって、光の像を結ぶフィルムに相当するところです。ここに網膜芽細胞腫ができると視力が低下しますが、乳幼児の場合は視力の状態がよくわかりません。網膜の黄白色の腫瘍（しゅよう）が光に反射して、ネコの目のように白く光って見えることで、家族に発見されることがよくあります。
　発症の割合は１万6000人に１人。多くは片側の目だけにできますが、両目にできることもあり、両眼性のものは優性遺伝形式で遺伝することがわかっています。片眼性のものの中にも、遺伝に関係したものが一部あります。染色体の13番目の長腕の部で、がんを抑制する遺伝子が欠失している時に発症します。
　両眼性のものは６カ月未満に発症し、片眼性のものは１歳以後に発症する傾向があります。疾患が進行すると、眼球の外へ広がったり、視神経を通って脳に転移することが多く、リンパ節や骨などに転移することもあります。
　初期の段階ではあまり症状がありませんが、ある程度進行すると暗い所でネコの目のように瞳（ひとみ）が光って見えます。網膜の中心にがんができると物を見詰めることができなくなり、瞳の位置がずれる斜視になることもあります。そのほか、結膜の充血、視力の低下や、緑内障を起こして目を痛がることもあります。脳に転移すると、頭痛や嘔吐（おうと）を起こします。
網膜芽細胞腫の検査と診断と治療
　乳幼児の目がネコの目のように光って見える時は、急いで眼科を受診します。遺伝性があるので、家族に発症者がいる場合は乳幼児の目の様子を時々観察します。小児がんの中では治癒率が高いがんなので、初期のうちに発見することが望まれます。
　医師の側では、網膜芽細胞腫の疑いがある場合は子供に全身麻酔を施し、水晶体と虹彩（こうさい）を通して両目の網膜を観察して検査します。ＣＴ検査やＭＲＩ検査でも、がんは特定できます。いずれの検査でも、がんが脳に転移しているか否かを確認できます。脳脊髄（せきずい）液を採取して調べ、中にがん細胞が検出された場合は、がんが脳に転移した兆候となります。骨髄も採取して検査します。
　腫瘍が小さく視力が十分に残っている場合には、眼球をそのままにして、レーザー光凝固や冷凍凝固、抗がん剤による化学療法、放射線照射などを行います。がんが大きくなっている場合は、手術で眼球を摘出することになります。摘出した後は、義眼を装着します。両眼性の場合は進行の遅いほうの眼球をできるだけ残し、片側だけを摘出します。
　発見が遅れてがんが眼球の外にまで広がらなければ、生命はまず助かります。治療後は２〜４カ月ごとに目の診察を行い、がんの再発がないかどうかを調べます。遺伝性の網膜芽細胞腫がある子供は、がんが再発する率がかなり高くなります。
　網膜芽細胞腫がある子供の近親者は、定期的な眼科検診を受けるほうがよいでしょう。家族内のほかの子供は網膜芽細胞腫の検査を、家族内の大人は網膜細胞腫の検査を受けます。網膜細胞腫とは、同じ遺伝子から起こる非がん性の腫瘍です。がんの症状がみられない家族は、網膜芽細胞腫の遺伝子がないかどうかを調べるＤＮＡ分析検査を受けることもできます。

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￭病気 毛巣瘻

肛門の少し上の仙骨部の皮膚の下に、小さな穴が開いている状態
　毛巣瘻（もうそうろう）とは、肛門（こうもん）の少し上の仙骨と尾骨の結合部、またはその近辺の皮膚の下に、１個から数個の小さな穴が開いている状態。毛巣洞、毛巣洞炎とも呼ばれます。
　生まれた時から毛巣瘻がある場合は、皮膚の表面から体の内側に向かって管が伸びており、先天性皮膚洞とも呼ばれます。ふだん症状はありませんが、痛みがあって、穴の回りがはれたり、穴から膿（うみ）などが出てきたりする場合は、細菌による炎症が起こっている可能性があります。炎症が起こっている間は、椅子（いす）に座るのが困難になるほどの痛みを伴うこともあります。
　穴の回りにはしこりができ、皮膚の下の管の内部には分泌物がたまっていて、時に毛が２、３本認められることがあります。膿が出て時間がたつと炎症が小さくなり、また時間がたつと炎症を起こすことを繰り返すケースも、多くみられます。
　この生まれ付きの毛巣瘻では、まれに穴が脊髄（せきずい）神経につながっていたり、脊椎破裂や二分脊椎などといった背骨や脊髄神経の疾患があったりすることもあります。原因は、胎生期に受精卵から臓器ができ上がっていく時の不具合です。
　生まれた後に毛巣瘻ができる場合は、座ることによって押さえつけられたり、擦られたりした毛が皮膚の中に埋まり、炎症を起こすことが原因とされています。長時間の運転をする職業の男性の臀部（でんぶ）によく起こりますが、肛門の周囲以外に、わきの下などの毛深い部分にもできます。
　体毛の多い人にみられ、多くがホルモン活動の活発な20歳代までに発症します。男女比は３対２といわれています。
　炎症を起こした時の症状が痔瘻（じろう）に似ているため、間違えられることもありますが、別の疾患です。原発口や肛門管との連絡が見当たらないことから、痔瘻と区別できます。
毛巣瘻の検査と診断と治療
　ふだんは管の中が便などで不潔にならないように気を付けるだけでよいのですが、炎症が起きた場合は肛門科の専門医を受診します。また、生まれ付きの毛巣瘻では、まれに背骨や脊髄神経の疾患があったりする場合もありますので、子供の臀部に小さなくぼみや穴を見付けたら、一度は肛門科を受診することが勧められます。
　医師による治療では、炎症が起きている場合には抗生物質や炎症を抑える薬を投与したり、皮膚を切開して膿を出す処置をしたりします。この薬の投与や膿を出す処置だけでは、いったん炎症が治まっても再発する場合が多いとされています。
　完全に治すためには、穴から伸びる管やその内部の毛などを、周囲の組織とともに切り取る手術が必要です。手術は、日帰りですむこともあります。
　手術をした場合、炎症を起こしていないものは１回でほとんど治りますが、炎症を繰り返しているものは再発することがあります。手術後の再発予防に、局所の剃毛（ていもう）や永久脱毛、除毛クリームの使用なども行われています。

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￭病気 網膜静脈閉塞症

網膜の静脈が詰まり、眼底出血などを引き起こす眼疾
　網膜静脈閉塞（へいそく）症とは、網膜の静脈に血栓ができて、血液の流れが悪くなる眼疾。多くの場合、高血圧や動脈硬化などが原因で起こります。
　網膜の静脈が血栓で詰まると、その部分から末梢（まっしょう）にかけての静脈が拡張して曲がりくねり、血液が血管外にあふれ出して眼底出血や、むくみを引き起こします。発症のピークは60～70歳代ですが、40～50歳代と比較的若い年代にも見られます。
　この網膜静脈閉塞症は、詰まる部位によって網膜中心静脈閉塞症と網膜分枝静脈閉塞症の２種類に分けられます。一般に、網膜中心静脈閉塞症では、症状が強く出ます。網膜分枝静脈閉塞症では、血栓で詰まる部位によって症状の現れ方が違い、全く自覚症状がないことも珍しくありません。
　網膜中心静脈閉塞症は、網膜の一番太い静脈である中心静脈が閉塞するもの。高血圧や動脈硬化、視神経の炎症などが原因となって起こりますが、さらに非虚血性と虚血性の２種類に分けられます。
　非虚血性の網膜中心静脈閉塞症は、網膜の出血も軽度で、毛細血管の閉塞のないものをいい、若い人にもみられます。出血が起こっても、著しい視力の低下がなければ、治療によって改善することもあります。一方、虚血性の網膜中心静脈閉塞症は、出血が多いものをいい、非虚血性より圧倒的に多い頻度でみられます。
　虚血性の網膜中心静脈閉塞症は、次のような形で起こります。心臓から送られた血液が通る動脈と、心臓へ戻る血液が通る静脈は、どちらも視神経の中を通って枝のように網膜に張り巡らされています。その動脈と静脈は、視神経の中で同じ鞘（さや）に包まれています。
　動脈に硬化が生じると、硬くなった動脈が同じ鞘にある中心静脈を圧迫することから、網膜全体の血の戻りが悪くなり、静脈の内圧が上がって、血液が網膜全体にあふれ出てきます。また、出血のために、網膜にむくみも起こってきます。
　出血やむくみが、網膜の中心部の黄斑（おうはん）部に及ぶと、視力が低下します。一般的には、視力が0．1、もしくはそれ以下にまで下がり、ほとんどの場合、 視力が元に戻ることはありません。出血が全体に広がり、出血性緑内障を合併すると、眼圧の上昇で視神経が圧迫されて傷付き、失明につながることもあります。
　網膜分枝静脈閉塞症は、視神経乳頭から４方向に枝分かれしている４本の太い静脈である上耳側静脈、下耳側静脈、上鼻側静脈、下鼻側静脈のいずれかに閉塞が起こるもの。糖尿病と並んで眼底出血を起こす代表的な疾患で、発症者の数も網膜中心静脈閉塞症の約10倍と、圧倒的に多くみられます。
　原因は、動脈硬化です。網膜のあちこちにある動脈と静脈の交差部分に、動脈硬化が起こると、静脈が圧迫されて血流が悪くなります。それによって、その先の毛細血管の内圧が上がり、出血やむくみを引き起こします。
　最も閉塞が起こりやすいのは、黄斑部の中心窩（か）の上を走っている上耳側静脈。 ここに閉塞が起こると、黄斑部に出血やむくみがかかりやすく、視野欠損や視力低下が起こる確率が高くなります。
　逆に、鼻側の静脈に閉塞が起きても、ほとんど自覚症状はみられません。そのため、静脈から出血しても気が付かず、他の疾患の検査などで閉塞が見付かるケースがかなりあります。
　また、網膜分枝静脈閉塞症では、硝子体（しょうしたい）出血を合併することもあり、目の前に黒いゴミのようなものがチラチラ見える飛蚊（ひぶん）症などの症状が現れます。出血量が多ければ、失明することもあります。
網膜静脈閉塞症の検査と診断と治療
　視野欠損や視力低下を最小限に抑えるには、なるべく早めに眼科を受診して、適切な治療を受けることが必要です。
　眼底検査を行えば、容易に診断はつきます。検眼鏡などを使って眼底を見ると、典型的な網膜中心静脈閉塞症の場合は、視神経乳頭を中心に放射状の出血が認められるほか、静脈の拡張と蛇行が認められます。
　また、上耳側の静脈に閉塞が起きている網膜分枝静脈閉塞症の場合は、詰まった部位を要にした扇形の出血、上耳側静脈の拡張と蛇行、細動脈の硬化が認められます。
　眼底検査では毛細血管までは調べることができないため、造影剤を血管に入れて、眼底カメラで網膜の血管の閉塞の場所や程度を詳しく観察する蛍光眼底検査も行われます。
　治療としては、非虚血性の網膜中心静脈閉塞症で視力が比較的保たれている場合には、血管強化薬（ビタミンＣ）、むくみを取る消炎薬、血流を改善する抗血小板薬などを内服する薬物療法が行われます。
　これで出血が止まらず、視力の低下がみられる場合には、レーザーで出血やむくみを吸収するレーザー光凝固が行われます。
　虚血性の網膜中心静脈閉塞症の場合は、治療をしても視力の回復はほとんど望めません。しかし、そのまま放置すると、出血性緑内障を合併することが多いので、予防のためにレーザー光凝固が行われます。同時に、原因となる高血圧や動脈硬化の治療も行われます。
　網膜分枝静脈閉塞症の場合には、非虚血性の網膜中心静脈閉塞症と同じく、まず薬物治療が行われるのが一般的。薬で出血が吸収されない場合は、やはりレーザー光凝固が行われます。
　網膜の出血した部位やむくみの多い部位にレーザーを照射して、出血やむくみを網膜の外側の組織である脈絡膜側に吸収させます。ただし、黄斑部の中心窩（か）にはレーザーを照射できないため、中心窩に出血やむくみがある場合は、近くまで照射して間接的に吸収させます。
　出血やむくみが吸収されれば、視力は改善します。ただし、黄斑部の出血やむくみを長期間放置すると、治療で出血が吸収できても視力の改善は難しくなりますので、発症後３～４カ月以内には治療することが求められます。
　網膜分枝静脈閉塞症で硝子体出血を合併した場合は、硝子体切除術が行われ、出血で濁った硝子体を取り除いて、視力回復を試みます。硝子体切除術は、まず角膜の周辺から特殊な器具を挿入し、目の奥にたまっている血液や濁った組織、またゼリーのような硝子体も切除、吸引します。
　硝子体は眼球の丸みを保つために必要な組織ですから、切除すると同時に、代わりの液体やガスを注入する必要があります。この方法は、硝子体置換術と呼ばれます。
　硝子体手術を行った後は、出血や術後感染症、角膜混濁、網膜剥離（はくり）などの合併症に十分注意する必要があります。医師の指示を守り、しばらくは安静に過ごすことです。

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￭病気 網膜動脈閉塞症

網膜に栄養を送る血管が詰まって、血液が流れなくなる眼疾
　網膜動脈閉塞（へいそく）症とは、網膜に栄養を送る血管である網膜動脈が詰まって、血液が流れなくなる疾患。目の疾患としては、重いものの一つです。
　血液の供給が途絶えた網膜の細胞は、酸素不足に陥って壊死（えし）を生じます。詰まる部位によって、網膜中心動脈閉塞症と網膜分枝動脈閉塞症があります。詰まり方には、血栓と塞栓があります。
　血栓は、動脈の中に血の塊ができて内腔（ないくう）をふさぎます。塞栓は、心臓など他の部位から血の塊が流れてきて、動脈が詰まります。
　年齢が高いほど起こりやすく、加齢による血管や血液の変化が基礎にあると考えられます。糖尿病、高血圧症、動脈硬化症、心臓弁膜症の人は、起こる率が高くなります。
　若い人にも起こることがあり、その場合の原因には膠原（こうげん）病など自己免疫疾患、動脈の炎症、経口避妊薬の内服などがあります。
　血の通わなくなった網膜はすぐに機能を失うので、症状は突然現れます。網膜中心動脈閉塞症では、痛みはないものの、閉塞が生じた側の目の視野全体が暗くなり、視力も大きく低下します。
　分枝動脈閉塞症では、閉塞した部分に対応する視野が暗くなります。閉塞した部分に網膜の中心が含まれれば視力は低下し、含まれなければ低下しません。
　一瞬、片方の目が暗くなってしばらくして治るというような前駆症状が何回か起こり、その後本格的に発症することもあります。
　網膜中心動脈閉塞症では、網膜は乳白色に濁り、動脈は異常に細く、視神経が眼底に顔を出している部分の視神経乳頭も真っ白になっています。この状態が続くと、その後に血液が流れるようになっても、網膜の機能は回復しません。再発することも珍しくありません。
網膜動脈閉塞症の検査と診断と治療
　早期発見が大切で、緊急に治療を必要とする疾患です。特に、一過性に目の前が暗くなるような症状が現れたら、すぐに眼科を受診し、診断と治療を受ける必要があります。
　検眼鏡による眼底検査で、ほとんど診断できます。網膜中心動脈閉塞症では、網膜全体が白く濁り、中心だけが赤い斑点のように見えます。網膜分枝動脈閉塞症では、閉塞した範囲の網膜が白く濁り、正常な網膜との境目がはっきりわかります。
　蛍光色素を静脈から注射した上で網膜の画像を撮影する蛍光眼底検査を行えば、網膜の損傷の程度がよくわかり、治療方針を決めるのに役立ちます。網膜動脈の血液の流れを観察するために、ドップラー超音波検査を行うこともあります。
　治療の根本は、網膜が壊死を生じる前にできるだけ早く網膜動脈を拡張させて、血液の流れの回復を図ることです。治療の方法としては、血管を拡張する薬物や血栓を溶かす薬物、副腎（ふくじん）皮質ステロイド薬の内服、点滴を行うのが一般的です。
　閉じたまぶたの上から指で目を周期的にマッサージすると、上昇した眼圧が下がることがあります。また、点眼薬で目を麻酔してから、角膜と水晶体との間にある前房に針を刺し、中の液体（房水）を少量抜き取ると、眼圧が急激に下がって血管が拡張することもあります。これを前房穿刺（せんし）といいます。
　眼球マッサージや前房穿刺で眼圧が下がると、詰まっている血の塊や塞栓がその場所から離れて、血管の先端方向の細い場所へと移動することもあり、これにより網膜の損傷領域を小さくできます。
　視機能が戻るかどうかは、血管が詰まっていた時間の長さによります。早い段階で血流が再開すればかなり見え方は戻りますが、長時間詰まっていると戻りにくくなります。

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