￭用語 先天性陰茎湾曲症

生まれ付きにより、男性の陰茎が勃起した時に湾曲する状態
　先天性陰茎湾曲症とは、生まれ付き備わっていることにより、男性の陰茎が勃起（ぼっき）した時に根元から、あるいは途中から湾曲する状態。
　上下に曲がる場合や左右に曲がる場合、両方が混在した場合などがあり、陰茎の中ほどから下方向にへの字型に折れ曲がる場合が一番多くみられます。勃起していない時はほとんど目立たない場合が多いのですが、勃起すると明らかな曲がりが確認できます。
　湾曲が強いと勃起自体に陰茎の痛みが伴うことがあるものの、勃起していない状態では陰茎の痛みはありません。陰茎の湾曲のほか、勃起弱化が起こることもあります。
　ほとんどの男性の陰茎はどこかの方向に曲がっているものの、大半は真っすぐといえる範囲に収まっています。先天性陰茎湾曲症でも軽度の湾曲は問題ないものの、陰茎の湾曲が強ければ、パートナーの女性の腟（ちつ）内への挿入は不可能となり性交ができなくなります。
　先天性陰茎湾曲症では、生まれ付き尿道の出口が陰茎の先より根元側にある尿道下裂に伴って、陰茎が下方向に屈曲するものが多数派で、尿道下裂に伴わずに左右やまれに上方向に屈曲する陰茎湾曲症も存在します。
　陰茎は、主に３つの海綿体で構成されています。陰茎の下側に尿道海綿体があり、中に尿道が通っています。その尿道海綿体の上方に、勃起に関係する２つの陰茎海綿体があります。尿道下裂に伴わない先天性陰茎湾曲症では、この陰茎海綿体の発育のバランスがすでに胎児の時点で取れていないために、長じるに及んで勃起した時に湾曲が生じます。陰茎自体の発育は、ほぼ正常です。
　先天性陰茎湾曲症の原因となる尿道下裂は、尿道の出口が陰茎の先端になくて、陰茎の途中や陰嚢（いんのう）などにある先天的な尿道の奇形で、陰茎背面の包皮が過剰なために、陰茎が下に向くことが多く認められます。
　尿道の出口の位置によって、会陰（えいん）、陰嚢に出口がある近位型、陰茎、冠状溝（かんじょうこう）、亀頭（きとう）に出口がある遠位型という分類や、上部型、中部型、下部型という分類があります。
　発生頻度は軽症のものを含めると、男児出生300～500人に１人の頻度でみられ、近年は増加傾向にあります。明らかな遺伝性はわかっていませんが、父親や兄弟での家族内発生が認められます。
　奇形の原因は、尿道が発達する段階で陰茎の腹側で尿道がうまくくっつかなかったことや、胎児の精巣が作り出すホルモンの異常、母親が妊娠中に受けたホルモンの影響などが考えられており、近年の増加は環境ホルモンの影響が疑われています。
　胎生８～９週に尿道の原基となる溝ができ、９週ごろから胎児の精巣から分泌されるテストステロン（男性ホルモン）により陰茎と尿道の形成が進みます。この段階でホルモンの産生や作用の異常が起きると、うまく尿道が形成されなくなると考えられます。尿道が形成されなかった組織が、陰茎の下方向への屈曲の原因になっています。
　症状は、尿道の出口が正常の位置と違っているために、排尿する際に尿が飛び散ることです。奇形の程度が強い場合は、男児でありながら立小便ができないことがあります。陰茎が曲がっていることが多く、特殊な場合として、尿道の出口は正常で陰茎の屈曲だけがみられることもあります。
　合併症として、尿道の出口が会陰、陰嚢に開く近位型では、停留精巣、矮小（わいしょう）陰茎、前立腺（せん）小室、二分陰嚢などが多いとされています。
　男児に尿道下裂の症状が認められた場合は、合併症の有無を含めて、早期に小児泌尿器科もしくは小児外科の医師に相談すべきです。停留精巣や陰嚢の発育不全を伴う場合には、性分化異常の可能性もあるので、染色体検査や精巣機能検査を行ったほうがよいとされています。
　先天性陰茎湾曲症は勃起した時に陰茎が曲がってしまうため、パートナーの女性との性行為の際にペニスを膣に挿入しにくかったり、挿入後にすぐに抜けてしまったり、女性が痛がったり、男性自身も亀頭部の摩擦が多くて痛みを生じるなどという問題が生じやすくなります。
　変形によるコンプレックスや、勃起に伴う陰茎の痛みに対する不安など、精神的なストレスから勃起不全（インポテンツ）に陥ることもあります。
先天性陰茎湾曲症の検査と診断と治療
　小児泌尿器科、小児外科、泌尿器科、外科などの医師による診断では、先天性陰茎湾曲症の大部分の原因となっている尿道下裂の有無、発症の時期、陰茎知覚異常の有無、勃起硬度の程度などを問診します。
　さらに、陰茎にしこりがあるかどうか触診します。しこりがあれば、後天性陰茎湾曲症である陰茎形成性硬結症（ペロニー病）も疑います。超音波検査やＭＲＩ検査を行うと、しこりの厚さや大きさを観察できます。陰茎知覚異常がある場合には、振動覚測定を行います。
　尿道下裂が認められ、家族内発生があった場合や、奇形の程度が高度な場合には、半陰陽と区別するために染色体検査、ホルモン検査、内性器と性腺の確認のために内視鏡検査を行います。
　小児泌尿器科、小児外科、泌尿器科、外科などの医師による尿道下裂の治療では基本的に、ごく軽度の場合を除いて、手術による形成術が行われます。治療の目的は、正常な立位による排尿が行えることと、将来の性生活が支障なく行えることにあります。また、患児の男性としての自覚、精神発達に大きな影響を及ぼすため、機能だけでなく美容上の面からも満足するようにすべきです。
　手術は通常、日本では１～３歳で行われますが、欧米では10カ月前後で行われています。１～２歳で亀頭、包皮の発育が十分であれば、対象になります。矮小陰茎では、テストステロン軟こうなどで陰茎の発育を促します。
　形成術には、陰茎索の切除をまず行ってから形成術を行う二期手術と、一期的に行う手術とがあり、200以上の術式があるといわれています。奇形が高度な場合は二期手術をすることもありますが、近年は縫合糸、マイクロ機器の発達で一期手術が多く行われており、包皮を用いて尿の出口を新しく作り、曲がった陰茎をできるだけ真っすぐにし、必要な場合は亀頭の形成を行います。この形成術は非常に繊細なため、熟練した小児外科医が慎重かつ丁寧に行う必要があります。
　手術後の合併症としては、尿道の途中から尿が漏れて皮膚と交通したり、新しくつないだ尿道が狭くなったり、陰茎が屈曲したりすることが起こりやすく、再度手術が必要になることも少なくありません。
　生まれ付きテストステロン（男性ホルモン）が少ないため、手術後の思春期以降に陰茎が短いという訴えもみられます。この場合には、ホルモン療法を行うこともあります。
　小児泌尿器科、小児外科、泌尿器科、外科などの医師による尿道下裂に伴わない先天性陰茎湾曲症治療では、性交渉に障害が出るような場合やその可能性が高い場合、性交経験がなくても湾曲が強く将来的に性交渉に障害が出る可能性が高い場合、本人が希望すれば手術を行います。
　手術を行った場合、尿道海綿体を周囲組織から剥離（はくり）するだけで整復できることもありますが、 ほとんどは湾曲した形状の原因となっている陰茎海綿体を包む白膜（はくまく）という結合組織を切除します。方法としては、曲がる方向の反対側の白膜を切除して縫い縮める縫縮法（プリケーション法）で、勃起した時に真っすぐになるように矯正します。
　手術では、確実に湾曲を治すことができます。しかし、長いほうの白膜を切除することにより治すため、結果的に陰茎の短縮を伴いますので、移植手術などで陰茎海綿体や尿道の延長を行うこともあります。１時間30分ぐらいの手術で、３日間程度の入院が必要です。
　近年は、治療ができない場合、いくつかの手術も行われます。真皮（脂肪）移植や、陰茎海綿体の中に支柱材を埋め込むプロステーシス手術です。

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￭用語 線維性軟疣

摩擦を受ける皮膚に生じる小型の良性腫瘍
　線維性軟疣（せんいせいなんゆう）とは、皮膚に生じる直径１センチ程度の小型の良性腫瘍（しゅよう）。軟性線維腫とも呼ばれます。
　皮膚と同じ肌色、あるいは少し濃い褐色をした、半球状から有茎性の軟らかいはれ物で、あまり目立たないこともあります。わきの下やまぶた、首、胸、鼠径（そけい）部、しり、外陰部などにできやすく、痛みやかゆみは伴いません。かゆみがある場合も軽度です。
　この線維性軟疣がさらに巨大になり、皮膚面から垂れ下がるようになったものは懸垂性線維腫です。
　わきの下や首、鼠径部など皮膚と皮膚、あるいは衣類やアクセサリーと皮膚がこすれて摩擦を受ける個所で、皮膚の角質が増殖して少し飛び出すために、線維や脂肪や血管で構成された線維性軟疣や懸垂性線維腫ができます。
　感染性はなく、皮膚の老化や体質でできるもので、中年以降に多く発生し加齢とともに増えてきますが、早ければ思春期のころから認められます。特に更年期をすぎた女性や、肥満した人に好発します。
　がん化するなど特に心配な疾患ではありませんが、衣類やアクセサリーでこすれて炎症を起こすことがあります。
　目立って外見が悪い、衣類の脱着時に引っ掛かって赤みを帯びヒリヒリとした痛みが生じるという場合は、皮膚科、皮膚泌尿器科、あるいは形成外科、美容外科の医師を受診することが勧められます。ただし、まぶたにできた場合は、眼科を受診したほうがいいでしょう。
線維性軟疣の検査と診断と治療
　皮膚科、皮膚泌尿器科、あるいは形成外科、美容外科の医師による診断では、特に検査は行わず、視診を中心に確定します。
　ごくまれに、皮膚がんが線維性軟疣のように見えたり、ホルモン障害の予兆として線維性軟疣が生じることもあり、組織の一部を採取して顕微鏡で調べる生検を行うこともあります。
　皮膚科、皮膚泌尿器科、あるいは形成外科、美容外科の医師による診断では、塗り薬や食生活の改善で完治させるのは難しいため、一般的には、取り除くための処置を行います。
　取り除くための方法はいくつかあり、麻酔シートを張ってから電気メスで焼灼（しょうしゃく）する、－200℃近い超低温の液体窒素で冷凍凝固して小さくした後に電気メスで焼灼する、ハサミやメスなどの道具を使って切除するといった方法が一般的です。線維性軟疣の数が多い場合は、液体窒素療法を何度か繰り返します。
　処置に要する時間は場合によりますが、短時間ですむことがほとんどです。処置した場合、１～２週間後に、かさぶたになります。かさぶたはかなり色が濃く、治療後はかなり目立つこともありますが、自然に脱落し、半年くらいすると赤みもひいて、きれいになります。
　なお、完ぺきに取り除いたとしても、再発したり別の個所に生じることもあり得ます。

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￭用語 脊髄終糸症候群

脊髄の末端から伸びる脊髄終糸が硬いことが原因で、腰痛や頻尿などの症状を来たす疾患
　脊髄終糸（せきずいしゅうし）症候群とは、脊髄の末端から伸びる脊髄終糸という糸状の組織が硬いことが原因で、腰痛や下肢痛、頻尿などの症状を来たす疾患。
　脊髄は、脳と体の各部とを結ぶ太い中枢神経で、脳の延髄から連続して首、背中、腰の部位にあり、頸（けい）髄、胸髄、腰髄、仙髄（尾骨神経を含む）からなります。腰の部位で徐々に細くなり、第１腰椎と第２腰椎の間くらいで終わっています。この脊髄が細くなった末端部分を脊髄円錐（えんすい）と呼びます。さらに、脊髄円錐から脊髄終糸という糸状の組織が伸びており、これが骨盤につながる仙骨まで伸びて、その末端で脊髄を緩やかに固定しています。
　脊髄終糸は、長さ25センチ、太さ１ミリほどで、柔らかく弾力性がある組織です。体を前屈すると、脊髄は頭側に少し移動し、それに伴って脊髄終糸も頭側に引っ張られることになりますが、通常の脊髄終糸は柔らかいゴム糸のように緩やかに伸びるので、脊髄が足側に引っ張られることはありません。
　しかし、脊髄終糸が生まれ付き硬い場合、体を前屈した時に脊髄終糸が伸びないために、脊髄が足側に引っ張られ、この姿勢を続けたり繰り返したりすると、脊髄の中に血流の乏しい部分が生じ、細胞が酸素不足に陥って腰や足に通じる神経や、膀胱（ぼうこう）や腸に通じる神経が興奮し、腰痛や下肢痛、頻尿などの症状が出ることがあります。
　脊髄終糸症候群は、10歳代から30歳代の若い年代に多く、日常生活で前かがみの姿勢をとると、強い痛みが腰から両足にかけて走ります。特に重い物を持ったり、床の物を取り上げたり、疲労が強まると痛みが増します。
　また、ほとんどで頻尿を認め、しばしば便秘、下痢も認めます。
　立位で前屈をした時、指先と床が20センチ以上離れているなど特に体の硬い人は、脊髄終糸も硬い可能性があり、こうした人が若年で腰痛や下肢の痛み、頻尿などの症状が出たら、脊髄終糸症候群を疑ってみる必要があります。
　脊髄終糸症候群は従来、診断方法が確立されていなかったために、しばしば見逃され治療されずに放置されていたのが現状で、単なる腰痛、原因不明の腰痛や下肢痛などとして、治療を受けている可能性があります。症状に思い当たったら、脳神経外科や神経内科、整形外科を受診することが勧められます。
脊髄終糸症候群の検査と診断と治療
　脳神経外科、神経内科、整形外科の医師による診断では、脊椎部のＣＴ（コンピュータ断層撮影）検査、ＭＲＩ（磁気共鳴画像撮影）検査などを行っても、画像には脊髄終糸が現れないため、若年者で同様の腰痛や下肢痛の症状を起こすことが多い腰椎椎間板（ようついついかんばん）ヘルニアを始め、脊柱管狭窄（きょうさく）症、腰椎椎間孔部狭窄症などがないことを確かめた上で、体が硬く、膀胱直腸障害を伴うなど主に症状から判断します。
　立位と座位で体を前屈すると、どちらも95パーセント以上に痛みがみられます。誘発テストを行うと、最大前屈位で首を下げると腰痛や下肢痛が強くなり、首を上げると痛みが軽減または消失するのが98パーセントで認められます。
　脳神経外科、神経内科、整形外科の医師による治療では、コルセットや鎮痛剤などの保存的治療で改善が得られない場合、症状が強い場合に、希望があれば手術をします。
　手術では、腰のあたりで脊椎骨と脊髄を包んでいる膜を切開し、脊髄終糸を選び出して切断します。手術は１時間程度で終わり、体への負担も小さいので当日から寝返りが可能で、翌日から座位がとれ、３日ほどで歩行を開始し、２週間ほどで退院可能です。
　手術後の回復には個人差がありますが、ほとんどの場合、半年から１年後には症状が改善、ないし完治します。

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￭用語 脊髄脂肪腫

脊髄の通っている部位に脂肪腫が発生して不具合が生じ、脊椎骨が完全に作られない状態
　脊髄脂肪腫（せきずいしぼうしゅ）とは、先天的な脊椎（せきつい）骨の形成不全の部位に一致して、脊髄が正常に形成されない場合に、異常部位に脂肪組織が付着し、それが皮膚や筋肉などの周囲組織に連続している状態。
　一般的には、腰背部に皮下脂肪腫、母斑（ぼはん）、皮膚陥没、異常毛髪などの皮膚異常が認められます。
　成長とともに、付着した脂肪腫によって固定された脊髄が引っ張られて引き伸ばされ、脂肪腫自体の肥満による脊髄の圧迫によって、両下肢運動障害、痛みなどの感覚障害、排尿・排便障害が起こります。
　脊髄脂肪腫は幼少期に発生することが多く、小児期にあまり目立った症状がなくても、身長が一気に伸びる成長期のころに脊髄が引き伸ばされる度合が強くなって、障害が目立ってくることもあります。
　両下肢の運動障害として、下肢の筋力が低下する、歩きにくくなる、転びやすくなる、足がまひして動かない、足の変形、左右の足が非対称、足が細いなどがみられます。
　感覚障害として、靴ずれやその部位の潰瘍（かいよう）、腰を曲げた際などの腰痛、下肢痛、下肢から足のしびれなどがあります。
　排尿・排便障害として、膀胱（ぼうこう）や直腸などを動かす筋肉がまひして、尿を漏らしたり、便秘になったりすることもあります。性機能障害が起こることもあります。 症状が一度出現すると、その改善率はあまりよくありません。
　しかし、これらの障害が出る前に乳幼児の腰背部の皮膚の異常で疑われて、脊髄脂肪腫と診断されることが多いようです。中には、脊椎骨の形成不全を伴ったりするため、成長とともに脊椎側湾症になることもありますが、水頭症などの脳の異常は伴わないことがほとんどです。
脊髄脂肪腫の検査と診断と治療
　脳神経外科、整形外科、形成外科、小児外科の医師による診断では、脊椎部のＣＴ（コンピュータ断層撮影）検査、ＭＲＩ（磁気共鳴画像撮影）検査などの画像検査を行い、病変を詳しく観察します。
　また、自・他動運動検査、肢位、変形、感覚などの検査を行い、どの脊髄レベルまでが正常であるかを調べます。
　脳神経外科、整形外科、形成外科、小児外科の医師による治療では、腰背部の皮膚の症状のみで発見され神経症状がない場合、手術をするかしないかは多様な意見があります。予防的手術をしないで経過観察を行った場合に、いったん症状が出ると、手術をしても症状を改善することは難しいという問題もあります。
　一般的には、脊髄脂肪腫が発見されたのが生後６カ月までの場合には、少し体が大きくなるのを待って手術を計画します。すでに生後６カ月をすぎていた場合には、体調のよい時を選んで入院と手術の計画を立て、可能なら生後１年までには全身麻酔下で手術を行い、脊髄と付着した脂肪組織を切り離し、不要な脂肪組織を摘出します。生後１年以上になると、組織が硬くなって手術がやりにくくなるからです。
　成長期に差し掛かった時期に両下肢運動障害や排尿・排便障害が出てきた場合も、全身麻酔下で手術を行い、脊髄と付着した脂肪組織を切り離し、不要な脂肪組織を摘出し、脊髄の引き伸ばしを緩めます。
　脊髄と尾骨とをつなぐ糸のような組織である終糸（しゅうし）に脂肪腫が付着している終糸脂肪腫と呼ばれるものでは、手術の予後がよいといわれています。逆に、癒着が強かったり脊髄を巻き込んでいる脂肪脊髄髄膜瘤（りゅう）と呼ばれるものでは、難しい手術となり、手術の後かえって神経まひがひどくなることもあります。
　また、症状が出てから時間が経つと、手術しても改善は難しく、特に排尿障害が改善しにくいといわれています。

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