☐用語 悪性末梢神経鞘腫瘍

体幹や四肢など体中の末梢神経から発生する悪性腫瘍
　悪性末梢神経鞘腫瘍（あくせいまっしょうしんけいしょうしゅよう）とは、体幹や四肢などを中心に体中あらゆる部位の末梢神経から発生する悪性腫瘍。
　腫瘍が発生した部位に、しこりを触れることがあり、このしこりは時間経過とともに大きくなり、より腫瘍としてはっきりと認識されるようになります。また、腫瘍が神経を障害するために病変部位が痛んだり、しびれたりし、運動障害や感覚障害が生じたりすることもあります。高度の悪性腫瘍であり、しこりが５センチ以上の場合は生命予後が悪いとされています。
　進行すると、病変が最初に発生した部位から、血液やリンパ液の流れに乗って肺や頭蓋内など他の臓器に移ることがあり、この現象を転移といいます。最も転移しやすい臓器は肺であり、大きくなってくると咳（せき）や呼吸困難、胸の痛み、血痰（けったん）などの症状が出現します。悪性度が高く、生命予後は悪化します。
　この悪性末梢神経鞘腫瘍は、神経線維腫症１型（レックリングハウゼン病）と呼ばれる疾患に罹患していると、発症リスクが高くなります。その神経線維腫症１型は遺伝子異常により発症し、遺伝子異常を基盤として神経細胞が異常増殖を来すと、悪性末梢神経鞘腫瘍が生じることがあります。
　また、悪性末梢神経鞘腫瘍は、こうした基礎疾患がない状況でも生じることがあります。
　完全な発症原因は明らかにされていませんが、ＴＰ53と呼ばれる遺伝子異常を基盤として発症することも推定されています。そのほか、放射線の影響も考えられており、良性の神経鞘腫を放射線治療したことによって悪性化して生じることもあります。
　悪性末梢神経鞘腫瘍は、30〜40歳代にかけて生じることが多いのですが、神経線維腫症１型が関係している場合はやや若い年齢層に生じます。
　この疾患が疑われる時には、がんセンターや専門の大学病院での治療が必要です。
悪性末梢神経鞘腫瘍の検査と診断と治療
　整形外科、神経内科の医師による診断では、病変部位における変化を詳細に評価するために、超音波（エコー）検査、ＣＴ（コンピュータ断層撮影）検査、ＭＲＩ（磁気共鳴画像撮影）検査、ＰＥＴーＣＴ検査といった画像検査を行います。
　また、病理検査を行い、悪性末梢神経鞘腫瘍に特徴的な組織変化を観察します。病理検査とは、病変部位から組織を一部採取し、顕微鏡で詳細に観察する検査です。
　神経線維腫症１型に罹患していると悪性末梢神経鞘腫瘍を発生することがあり、基本的には良性腫瘍のしこりが今までと違って急に大きくなってきた時は、悪性末梢神経鞘腫瘍を疑います。
　整形外科、神経内科の医師による治療では、手術により腫瘍を完全に摘出することを第一の目標とします。病変の広がりに応じて、放射線療法や化学療法が選択されることもありますが、必ずしも効果は十分ではありません。
　腫瘍を放置すると巨大になり、また肺などに転移しますので、手足を動かす神経の機能を犠牲にしても腫瘍を取り切り、予後が極めて不良となる再発を少なくするようにします。頭皮など浅い部分から表面に盛り上がっている腫瘍は完全に摘出できて治ることがあります。しかし、大きな腫瘍では周囲の軟部組織、神経組織を巻き込んで浸潤していますので、完全に摘出することは不可能となります。
　悪性末梢神経鞘腫瘍の５年生存率はおよそ50％前後で、現在でも治療の難しい疾患の一つです。

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■じゅうじゅうカルビ、全店を一時閉店 Ｏ157による食中毒が発生

　すかいらーくホールディングス傘下の「トマトアンドアソシエイツ」（兵庫県西宮市）は25日、焼き肉チェーン「じゅうじゅうカルビ」の東京都や大阪府など計７店で、腸管出血性大腸菌Ｏ（オー）157による食中毒が発生し、全61店で同日から営業を停止したと発表しました。８～12日に来店した計８人が発症しました。
　東京都や大阪府のほか、神奈川県、兵庫県、埼玉県、福井県の店舗で食中毒の症状の連絡が保健所や客からありました。同社は共通して食べた食材が原因とみています。原因の特定と対策が講じられるまで営業停止を続けるといいます。
　福井県医薬食品・衛生課によると、同県内で今月16日、20歳代男性が下痢や腹痛を訴えて医療機関を受診。検便したところＯ157が検出されました。男性は10日、福井市内の「じゅうじゅうカルビ」で食事をしましたが、発症までに外食した店が複数あり、Ｏ157への感染原因は不明といいます。男性はすでに回復したといいます。同県内でほかにＯ1577を訴えた人はいません。
　トマトアンドアソシエイツ は、「８～12日の期間またはその前後において、「じゅうじゅうカルビ」でお食事をされ、体調不良を感じたお客様がいらっしゃいましたら、誠に恐れ入りますが、お客様相談室までお申し出くださいますようお願い申し上げます。今後は、本件の発生原因の特定に全社を挙げて取り組むとともに、体調不良の症状がみられたお客様に対して真摯に対応してまいります。お客様には多大なご迷惑とご心配をおかけしましたことを重ねて深くお詫び申し上げます」とコメントしています。
　問い合わせ先のお客様相談室の電話番号は ０１２０－７７７－３２７ （午前９時～午後６時）。

　２０１９年２月２６日（火）

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■環境省、汚れたプラスチック輸出を原則禁止へ 削減やリサイクルを強化へ

　原田義昭環境相は26日の記者会見で、汚れてリサイクルできないプラスチックごみを中国などアジア各国へ輸出してきたことについて「基本的にはやめなければいけない」と述べ、原則禁止とする考えを表明しました。今秋にも関係省令を改正し、輸出手続きを厳格化します。今後はプラスチックごみの削減やリサイクルを強化する方針です。
　日本を含む先進国はプラスチックごみを自国内で処理しきれず、安価な原料として受け入れるアジア諸国に輸出してきました。日本は2017年に約150万トンを輸出。この中には▽たばこの吸い殻が入ったペットボトル▽建物解体で木くずや土砂が混じった断熱材▽正しくリサイクルされなかった家電製品なども多いといいます。
　世界最大の輸入国だった中国は2017年末にプラスチックごみの輸入を禁止。日本は輸出先を変え2018年には約100万トンを輸出しましたが、台湾やマレーシアなど他のアジア各国・地域も輸入制限の動きをみせています。
　環境省によると、廃棄物の越境移動を規制するバーゼル条約の締約国会議が４月末からスイスで開かれ、条約の対象品目に「汚れたプラスチック」を追加する改正案が議論されます。日本も提案に賛同し、プラごみ輸出の際には相手国の同意を必要とするなど規制強化する方針です。
　会見で原田環境相は、「これからは発生量を抑え、きちんとリサイクルできる体制を作るのが基本だ」と強調しました。

　２０１９年２月２６日（火）

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■アメリカでマラリア防ぐワクチンの臨床試験始める 日本人研究者の創薬ベンチャー

　日本人研究者が創業したアメリカのメリーランド州の創薬ベンチャー「ＶＬＰセラピューティクス」が、マラリアの感染を防ぐワクチン候補薬の安全性や効果を確かめる臨床試験をアメリカ国内で始めました。創業者の１人で最高経営責任者（ＣＥＯ）の赤畑渉さん（45歳）は、「世界の人口の約半数に感染のリスクがある病気で、実用化されれば多くの命を救えるかもしれない」と話しています。
　アメリカの食品医薬品局（ＦＤＡ）が１月に許可しました。５月から30人にワクチン候補薬を３回ずつ投与し、感染時に速やかに治療できる体制を整えた上で、蚊を使って実際に感染を防げるか調べます。年内には結果が得られる見通し。
　ワクチン候補薬は、ゲノム（全遺伝情報）を持たないものの、外見が特定のウイルスと同じ形状の微粒子（ＶＬＰ）の表面に、マラリアの抗原となるタンパク質を結合させた構造。投与すると体内で抗体が作られ、マラリア原虫が侵入すると免疫が働いて撃退する仕組みです。
　赤畑さんはアメリカ国立衛生研究所（ＮＩＨ）の上席研究員を経て2013年に同社を設立し、感染症やがんのワクチン開発に取り組んできました。病原体を弱毒化させた生ワクチンはごくまれに病気を発症させる可能性がありますが、ゲノムを持たず、体内で増殖しないＶＬＰワクチンにはそうした心配がないといいます。
　世界保健機関（ＷＨＯ）によると、2017年にはアフリカを中心に推定２億1900万人がマラリアに感染し、43万5000人が死亡、その６割が５歳未満の子供とみられます。開発中のワクチンはありますが、実用化には至っていません。
　マラリアに詳しい金子修・長崎大熱帯医学研究所教授（病原原虫学）は、「高度流行地のマラリア患者は薬で治療してもすぐに再感染してしまうため、有効なワクチンができればその意義は極めて大きい。臨床試験の経過に注目したい」と話しています。

　２０１９年２月２６日（火）

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