￭病気 アペール症候群

頭の形と顔貌が特徴的で、手足の指の癒合がある先天性疾患
　アペール症候群とは、複数の特定の奇形を持っている先天性の異常疾患。エイパート症候群とも、尖頭（せんとう）合指症候群とも呼ばれます。
　アペール症候群の主な症状は、頭蓋（とうがい）骨縫合早期癒合症、合指症、合趾（ごうし）症で、頭の形と顔貌（がんぼう）が特徴的で、手足の指に癒合などの奇形があります。症状が似ているため、クルーゾン病と同一視する場合もあります。
　乳児の頭蓋骨は何枚かの骨に分かれており、そのつなぎを頭蓋骨縫合と呼びますが、乳児期には脳が急速に拡大しますので、頭蓋骨もこの縫合部分が広がることで脳の成長に合わせて拡大します。成人になるにつれて縫合部分が癒合し、強固な頭蓋骨が作られるわけです。
　頭蓋骨縫合早期癒合症は狭頭症とも呼ばれ、染色体や遺伝子の異常が原因となって、頭蓋骨縫合が通常よりも早い時期に癒合してしまう疾患。その結果、頭蓋骨や顔面骨に形成不全がみられて、頭、顔、あごに変形が生じます。頭蓋骨の変形は、早期癒合が起こった縫合線と関係があり、長頭、三角頭、短頭、斜頭などと呼ばれる変形が生じます。
　眼球突出、両目の離間、気道狭窄（きょうさく）、歯列のかみ合わせ異常、高口蓋や口蓋裂など、さまざまな症状もみられます。また、頭蓋骨の変形によって脳が圧迫されるなどの障害が発生し、水頭症の合併、頭蓋内圧の上昇を認めることも少なくありません。
　合指症は、隣り合った手の指がくっついている疾患。アペール症候群における合指症の場合、人差し指から小指までの４本の合指、または親指から小指まで５本全部の合指の２つのパターンに大きく分かれるようです。手の指の間が皮膚によって互いにくっついている場合と、骨によって互いにくっついている場合とがあります。
　合趾症は、隣り合った足の指がくっついている疾患。５本全部の指がくっついていることが多いようです。合指症と同じく、足の指の間が皮膚によって互いにくっついている場合と、骨によって互いにくっついている場合とがあります。そのままでも歩行に問題はありません。
　水頭症のほか、聴力の障害、精神発達障害を伴うこともありますが、ほとんどは知能の発達に異常はありません。発生頻度は１万6000人に１人とされ、典型的な症状を持つ発症者は常染色体性優性遺伝をすることがわかっています。
　乳児の頭蓋骨は、子宮内での圧迫、産道を通る際の圧迫、また寝癖などの外力で容易に変形します。こうした外力による変形は自然に改善することが多いので心配ないものの、アペール症候群における頭蓋骨縫合早期癒合症との鑑別が大切です。
アペール症候群の検査と診断と治療
　乳幼児の頭の形がおかしい、手足の指が癒着していると心配な場合は、形成外科や小児脳神経外科の専門医を受診します。
　アペール症候群の症状には、軽度なものから重度なものまであり、形成外科や脳神経外科の領域のほか、呼吸、循環、感覚器、心理精神、内分泌、遺伝など多くの領域に渡る全身管理を要します。乳幼児の成長、発達を加味して適切な時期に、適切な方法で治療を行うことが望ましいと考えられ、関連各科が密接な連携をとって 集学的治療が行われます。
　頭蓋骨縫合早期癒合症の治療は、放置すると頭の変形が残ってしまうばかりでなく、脳組織の正常な発達が抑制される可能性があるため、外科手術になります。
　手術法としては従来から、変形している頭蓋骨を切り出して、骨の変形を矯正することで正常に近い形に組み直す頭蓋形成術が行われています。乳幼児の骨の固定には、できるだけ異物として残らない吸収糸や吸収性のプレートが用いられます。
　近年では、この頭蓋形成術に延長器を用いた骨延長術も行われています。具体的には、頭蓋骨に刻みだけ入れて延長器を装着し、術後に徐々に刻みを入れた部分を延長させ、変形を治癒させるという方法。
　骨延長術のメリットとして、出血が少なく手術時間の短縮が図れる、骨を外さないため血行が保たれるので委縮や変形が少ない、骨欠損が比較的早期に穴埋めされる、皮膚も同時に延長可能である、術後に望むところまで拡大可能であるなど挙げられます。一方、デメリットとして、頭蓋形成術より治療期間が長く１カ月程度は入院しなければならない、延長器を抜去する手術が必要となるなどが挙げられます。
　さらに、内視鏡下で骨切りを行い、ヘルメットで頭の形を矯正するなどの手術方法も開発されています。 水頭症予防の手術が必要になる場合もあります。
　単純な頭蓋骨縫合早期癒合であれば、適切な時期に適切な手術が行われれば、一度の手術で治療は完結することが期待できることがあります。アペール症候群性の頭蓋骨縫合早期癒合症では、複数回の手術が必要になることもまれではありません。頭蓋骨の形態は年齢により変化しますので、長期に渡る経過観察が必要です。
　頭蓋骨の手術だけでなく、顔面骨を骨切りして気道を拡大し、眼球突出や不正咬合（こうごう）を適切な位置へ移動させる手術も行われます。
　手足の指の癒着は、皮膚だけでなく骨まで癒着している場合、機能を損ねないように慎重に分離手術が行われます。歯列矯正を行う時には、アペール症候群の場合は健康保険が適用されます。

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￭病気 ウイルス性肺炎

細菌よりも小さいウイルスが原因となって発症する肺炎
　ウイルス性肺炎とは、細菌よりも小さいウイルスが原因となって発症する肺炎。代表的なウイルスには、アデノウイルス、インフルエンザウイルスなどがあります。
　ウイルスによる肺の疾患は風邪症候群として広く知られ、多くは自然に治るものの、中には下気道へと進み肺炎を起こします。ウイルスそのものが肺炎を起こす場合、ウイルスと細菌が混合感染して肺炎を起こす場合、ウイルスが先行感染し、これに続いて細菌が二次的に肺炎を起こす場合の３つがあります。
　また、感染するウイルスは、呼吸器を標的とする気道ウイルスと、呼吸器以外の臓器を標的とするウイルスに大別されます。後者のウイルスは、被感染者の免疫状態の低下により、全身感染症の合併症として肺炎などを発症します。
　気道ウイルスには、インフルエンザウイルス、パラインフルエンザウイルス、ＲＳウイルス、アデノウイルスがあります。また、2003年に世界を震撼（しんかん）させた重症急性呼吸器症候群（ＳＡＲＳ、サーズ）の原因となった新型コロナウイルスもあります。インフルエンザウイルスは、Ａ型、Ｂ型と呼ばれる２種類が肺炎を起こします。パラインフルエンザウイルス、ＲＳウイルス、アデノウイルスは、小児や高齢者に肺炎を起こします。
　後者のウイルスには、麻疹（ましん）ウイルス、水痘・帯状疱疹（たいじょうほうしん）ウイルス、単純ヘルペスウイルス、サイトメガロウイルスがあります。麻疹ウイルスは、特に栄養状態のよくない小児に肺炎を起こすことがあります。水痘・帯状疱疹ウイルスは、成人に肺炎を起こします。サイトメガロウイルスは、年齢にかかわらず免疫力が低下している人に重症の肺炎を起こします。
　ウイルス性肺炎の主な症状は、頭痛、発熱、筋肉痛、倦怠（けんたい）感など。せき、たんは比較的少なく、細菌性肺炎のように激しくはありません。しかし、インフルエンザウイルス肺炎では、重症になると高熱が出て、呼吸困難などを引き起こし、経過は２〜３週間にも及びます。
ウイルス性肺炎の検査と診断と治療
　呼吸器症状に気付いたら、呼吸器疾患専門医のいる病院を受診します。
　医師による診断では、胸部Ｘ線撮影をすると肺全体が白く写るため、肺炎にかかっているかどうかをすぐに判断することができます。ただし、細菌性肺炎でみられるようなはっきりした陰影のあるパターンは認められません。気道からの分泌物の染色は、ＲＳウイルスやインフルエンザウイルスなど、特定のウイルスの検出に使われます。特定のウイルスに対する抗体が増えているかどうかを調べることもあります。
　多くのウイルス性肺炎は、原因であるウイルスを殺す薬で治療できます。ウイルスがいなくなった後も、しばらくの間せきが続きます。その上、ウイルスが気道の内部を傷付けるため、多くの人はウイルス性肺炎の後で二次的な細菌性肺炎を発症します。このような場合、抗生物質による治療が必要になります。
　インフルエンザウイルス肺炎の場合、近年、治療に大きな進歩があり、塩酸アマンタジン（シンメトレル）とノイラミニダーゼ阻害薬という薬が使用可能になり、発症36時間以内の早期治療で高い有効性が示されています。ただし、塩酸アマンタジンはＡ型にしか効かず、また耐性ウイルスを生じやすいといった欠点があります。ノイラミニダーゼ阻害薬には、吸入ドライパウダー型のザナミビル（リレンザ）と内服のオセルタミビル（タミフル）があり、Ａ・Ｂ型両方に効果があります。
　予防面では、ワクチン接種が推奨されます。特に高齢者を中心としたハイリスク群には、2001年以降、国から公的補助が与えられています。

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タグ：ウイルス性肺炎 呼吸器の病気 感染症（性病、寄生虫病を含む） 病気（あ行） 病気 健康創造塾

￭病気 オウム病（クラミジア肺炎）

微生物のクラミジアを吸入して、肺に起こる感染症
　オウム病とは、ウイルスに近いクラミジア・シッタシという微生物が原因となって生じる肺炎。クラミジア肺炎とも呼ばれます。
　オウム病は本来、動物の疾患であり、人はクラミジア・シッタシに感染したオウムやインコなどの鳥類から感染する人畜共通の感染症の一つです。病原体がオウムから初めて分離されたことからオウム病と名付けられましたが、インコ、ハト、ニワトリ、ガチョウ、シチメンチョウ、アヒルなどオウム以外のペット鳥、家禽（かきん）類、野鳥でもクラミジアに感染した鳥が確認されています。
　クラミジアに感染している鳥は、糞便（ふんべん）中にクラミジアを排出します。乾燥した糞便が、ほこりや羽毛などとともに舞い上がり、人はそれを吸入することで感染します。感染している鳥に口移しで餌（えさ）を与えたり、鳥の羽根や排出物や鼻汁に直接触れたりなど、鳥との濃厚な接触で感染することもあります。
　オウム病は小児よりは成人に、男性よりは女性に多くみられ、発症は５〜６月に多い傾向がみられます。地域的に流行することもあれば、散発的に発生することもあります。肺炎に占めるオウム病の頻度は、１〜２パーセント程度。
　症状は軽度のインフルエンザ様から、多臓器障害を伴う劇症型まで極めて多彩です。 一般的には、感染後１〜２週間の潜伏期間を経て急激に発症します。頭痛や筋肉痛、関節痛を伴って、発熱、せき、胸痛、全身倦怠（けんたい）感、食欲不振、血たんなどの症状が現れます。
　重症になると、肺臓を主体に、全身の臓器に病変が認められるようになります。特に、肝臓、脾臓（ひぞう）、心臓が炎症を起こし、さらに、脳神経に異常を来して意識障害が現れ、死亡するケースもあります。
オウム病の検査と診断と治療
　鳥との接触歴があったり、鳥の飼育をしている人に発熱、せきが現れた場合はオウム病が疑われるので、内科、呼吸器内科、呼吸器科の専門医を受診します。ペット鳥、家禽類が死んでいる場合は、特に疑いが濃くなるので、そのことを受診先の医師に伝えます。
　医師による診断では、原因菌に対する抗体の検出のほか、原因菌の分離、原因菌の遺伝子の検出が行われることもあります。
　治療には、テトラサイクリン系の抗生物質、またはマクロライド系の抗生物質が用いられます。ニューキノロン系の抗生物質も有効ですが、セファム系の抗生物質は無効です。早期診断と早期治療で完治できます。
　オウム病予防のためのワクチンは、開発されていないので、感染している鳥への接触には注意が必要です。鳥ではクラミジア菌を保有していても、外見上ほとんど健常にみえます。弱った時や、ヒナを育てる時期などでストレスが加わった時、他の感染症を合併した時などに、糞便中に菌を排出し、人への感染源になります。
　鳥への過度の接触を避けること、鳥にストレスを与えないように飼育すること、鳥に触れたらよく手を洗うこと、かごや飼育舎の掃除をこまめに行うこと、素手で糞便に触れないことなどが、予防のために大切となります。

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￭病気 アスペルギルス症

大気中に浮遊する真菌の一種を吸入して、肺に起こる感染症
　アスペルギルス症は、アスペルギルスという大気中に浮遊する真菌（かび）を、気道を通して吸入することにより、肺に起こる感染症。肺真菌症の中でも、最も重要な疾患の一つです。
　アスペルギルスは糸状真菌の一種で、多くは自然界に広く分布し、200以上の種類が知られています。堆肥（たいひ）、断熱材、エアコンまたはヒーターの吹き出し口、手術病棟および病室、病院の備品、浮遊粉塵（ふんじん）などに高頻度に分布していますが、人に疾患を起こすのは、アスペルギルス・フミガータス、アスペルギルス・フレーバス、アスペルギルス・ナイジャーなど数種類に限られています。
　健康である限り、アスペルギルスが肺の中に感染することはありません。白血病や臓器移植後などによる体や気道の抵抗力の低下、副腎（ふくじん）皮質ステロイド剤の長期間の服用などを切っ掛けに、肺の中で増殖し、感染症を引き起こします。
　数種類のアスペルギルスは有毒な胞子を持っているため、ぜんそく患者は過敏に反応して、アレルギー性の肺炎を引き起こすこともあります。また、肺膿瘍（のうよう）、肺結核、気管支拡張症などの後にできた肺の空洞に入り込み、真菌の塊である真菌球を作ることもあり、これが崩れると褐色の塊となって、たんととも出てきます。
　アスペルギルス症の症状としては、せき、たん、胸痛、呼吸困難などの一般的な呼吸器症状が現れます。血たんや喀（かっ）血の頻度も、ほかの呼吸器感染症よりも多くみられます。
　また、アスペルギルスは血管に侵入して出血性壊死（えし）や梗塞（こうそく）を引き起こすため、肺炎、ぜんそく、副鼻腔（ふくびくう）炎、さらに急速進行性の全身疾患の症状を呈することもあります。
アスペルギルス症の検査と診断と治療
　呼吸器症状に気付いたら、呼吸器疾患専門医のいる病院を受診します。
　医師による診断に際しては、胸部Ｘ線検査やＣＴ検査が行われ、たんなどから原因となるアスペルギルスの種類を調べます。血液検査で、アスペルギルスに対する抗体があるかを調べることもあります。
　胸部Ｘ線写真で典型的な真菌球が確認されれば、アスペルギルス症自体の診断は比較的容易です。確定診断のためには、たんや病巣からアスペルギルスを検出、培養する必要があり、典型的には気管支鏡検査法により肺から、および前検鼻法により副鼻腔から採取します。
　しかし、培養には時間がかかるため、急性で生命を脅かす病態に対する迅速な確定診断用としては、適していません。発症者の状態が悪いことから、体への負担が大きい気管支鏡検査を行えないケースも多く、確定診断は困難なことがしばしばあります。
　アスペルギルスが検出、培養できない間は、臨床的診断に基づいて治療が行われ、一般に抗真菌剤が用いられます。アムホテリシンB、イトラコナゾール、およびミカファンギンを静脈内投与するか、髄液の中に直接注射します。また、薬でアスペルギルスの活動を抑えた後、真菌球を外科手術で取り除くこともあります。
　アスペルギルス症などの肺真菌症は、普通の肺炎よりも治りにくく、治療にも時間がかかり、再発するケースも多くみられます。治療中は安静にして、栄養を十分に取ることが大切になります。

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