■用語 早期乳児てんかん性脳症 [用語(そ)]
新生児期から乳児早期に発症する難治性のてんかん
早期乳児てんかん性脳症とは、新生児期から生後3カ月以前の乳児早期に発症する難治性のてんかん。大田原症候群とも呼ばれます。
生後4カ月から1歳ころに発症するウエスト症候群(点頭てんかん)、2歳~8歳に発症するレノックスガストー症候群とともに、年齢依存性てんかん性脳症に分類されます。それぞれのてんかんの好発年齢が乳幼児期にみられること、早期乳児てんかん性脳症からウエスト症候群へ、さらにウエスト症候群からレノックスガストー症候群へと年齢とともに移行することが多いため、脳の発達過程とこれらのてんかんの発症が密接に関連しているものと考えられています。
早期乳児てんかん性脳症を発症すると、強直発作を頻発します。強直発作は全身を強直させて、頭部を前屈し、両上肢を挙上させ、眼球が上転する数秒~30秒程度の発作で、発作の発見時には多くの場合、一過性に呼吸を止めて、唇や爪(つめ)が青紫色になるチアノーゼが見られます。
脳波を調べると、覚醒(かくせい)時、睡眠時を問わず持続的に、サプレッションバーストという特徴的な脳波が認められます。サプレッションバーストは、振幅の小さい波の時(サプレッション)と、振幅の大きい波の時(バースト)とが交互に現れるものです。
強直発作に伴って脳の働きが弱まり、知的障害や運動障害などを来します。
早期乳児てんかん性脳症は、脳の低酸素や感染症、事故などよる脳損傷によっても生じますが、一部は遺伝子の配列の異常によって生じます。
発作は難治で、多くは抗てんかん剤およびステロイド剤に反応しません。薬剤が部分的に有効で発作が消退しても、心身の障害を残し予後は極めて不良で、早期死亡の例も少なくありません。
脳の前頭葉に焦点性皮質形成異常のある早期乳児てんかん性脳症の場合には、外科治療が精神運動発達と発作コントロールの両方に有益な効果があります。
早期乳児てんかん性脳症とは、新生児期から生後3カ月以前の乳児早期に発症する難治性のてんかん。大田原症候群とも呼ばれます。
生後4カ月から1歳ころに発症するウエスト症候群(点頭てんかん)、2歳~8歳に発症するレノックスガストー症候群とともに、年齢依存性てんかん性脳症に分類されます。それぞれのてんかんの好発年齢が乳幼児期にみられること、早期乳児てんかん性脳症からウエスト症候群へ、さらにウエスト症候群からレノックスガストー症候群へと年齢とともに移行することが多いため、脳の発達過程とこれらのてんかんの発症が密接に関連しているものと考えられています。
早期乳児てんかん性脳症を発症すると、強直発作を頻発します。強直発作は全身を強直させて、頭部を前屈し、両上肢を挙上させ、眼球が上転する数秒~30秒程度の発作で、発作の発見時には多くの場合、一過性に呼吸を止めて、唇や爪(つめ)が青紫色になるチアノーゼが見られます。
脳波を調べると、覚醒(かくせい)時、睡眠時を問わず持続的に、サプレッションバーストという特徴的な脳波が認められます。サプレッションバーストは、振幅の小さい波の時(サプレッション)と、振幅の大きい波の時(バースト)とが交互に現れるものです。
強直発作に伴って脳の働きが弱まり、知的障害や運動障害などを来します。
早期乳児てんかん性脳症は、脳の低酸素や感染症、事故などよる脳損傷によっても生じますが、一部は遺伝子の配列の異常によって生じます。
発作は難治で、多くは抗てんかん剤およびステロイド剤に反応しません。薬剤が部分的に有効で発作が消退しても、心身の障害を残し予後は極めて不良で、早期死亡の例も少なくありません。
脳の前頭葉に焦点性皮質形成異常のある早期乳児てんかん性脳症の場合には、外科治療が精神運動発達と発作コントロールの両方に有益な効果があります。
タグ:用語(そ) 早期乳児てんかん性脳症 椎骨動脈解離 脳底部異常血管網症 ウィリス動脈輪閉塞症 もやもや病 アペール症候群 くも膜下出血 血栓症 小舞踏病(ジデナム舞踏病) 水頭症 髄膜炎 頭痛 脊髄炎 脊髄空洞症 脊髄腫瘍 脊髄小脳変性症 多発性硬化症 聴神経腫瘍 脳炎 脳梗塞 脳腫瘍 脳卒中 脳膿瘍 脳ヘルニア パーキンソン病 舞踏病 片頭痛 未破裂脳動脈瘤 脳動静脈奇形 脳動脈瘤破裂 高血圧性脳症 若年性脳梗塞 グリシン脳症 クルーゾン症候群 亜急性硬化性全脳炎 下垂体腺腫 年齢依存性てんかん性脳症 レノックスガストー症候群 一過性全健忘症 健忘症 若年性健忘症 若年性認知症 認知症(痴呆症) てんかん コルサコフ症候群 ウェルニッケ・コルサコフ症候群 脳脊髄膜炎 ウエスト症候群 点頭てんかん 日本脳炎 脳血管性認知症 アルツハイマー型認知症 前庭神経鞘腫 第8脳神経腫 一過性黒内障 頸動脈狭窄 群発頭痛 薬物乱用頭痛 頸部内頸動脈狭窄症 内頸動脈狭窄症 大田原症候群 レビー小体型認知症 軽度認知障害 早期ミオクロニー脳症 緊張性頭痛
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