￭用語 急性心不全

心臓のポンプ機能が急速に低下し、体に十分な血液を供給できなくなるとともに、肺や全身にうっ血が起こる病態
　急性心不全とは、心臓の血液を送り出すポンプ機能が急速に低下することによって、体の血液循環が維持できない状態と、肺や全身に血液が滞るうっ血状態とが短期間のうちに起こる病態。
　急性心不全の原因として最も多いのは、突発的に発症する急性心筋梗塞（こうそく）などの虚血性心疾患です。心臓を動かす心筋に栄養分や酸素を運ぶ冠動脈が動脈硬化などで閉塞（へいそく）して、心臓の機能が低下したり、心筋に壊死（えし）が起こることに起因します。
　一方で、慢性心不全を抱えている場合に、安定した状態から急激に悪化して、急性心不全が起こる場合もあります。例えば、心臓に余分な負担がかかる高血圧症、心臓内の血流を制御する弁に障害を生じる心臓弁膜症、心臓を動かす心筋に障害を生じる心筋症や心筋炎が原因となります。
　そのほかにも、先天性心疾患や甲状腺（こうじょうせん）機能高進症、不整脈、糖尿病などが原因となって慢性心不全を抱えている場合に、精神的・肉体的ストレスを受けたり、暴飲暴食をしたり、風邪などの感染症にかかったり、あるいは貧血や妊娠などを切っ掛けになって、急性心不全を起こすことがあります。
　急性心不全の症状は、軽症のものから命にかかわるわるものまで多彩です。代表的な症状としては、激しい呼吸困難、せき込み、血たん、胸部の痛みや圧迫感、脈拍数の増加、動悸（どうき）、乏尿、腹部膨満、冷や汗、顔面の皮膚蒼白（そうはく）、冷感、浮腫（ふしゅ）、腹水で、全身が酸素不足に陥いると唇（くちびる）や爪先（つまさき）、皮膚や粘膜などが青紫色に変色するチアノーゼ、さらに意識障害が現れることもあります。多くの場合、血圧は低下します。
　急性心不全では、急速に進行して死亡するケースも少なくありません。症状に気付いたら一刻も早く、専門医のいる救急病院に入院することです。呼吸の状態が悪い場合は、救急車による搬送を依頼します。
急性心不全の検査と診断と治療
　循環器科、循環器内科、心臓血管外科、心臓血管内科、不整脈科、不整脈内科などの医師による診断は、一刻を争う場合が多いため、治療と同時に行います。まず行う検査は、胸部Ｘ線検査、心電図、心臓超音波検査（心エコー）、血液検査、カテーテル検査です。
　循環器科、循環器内科、心臓血管外科、心臓血管内科、不整脈科、不整脈内科などの医師による治療は、まずは呼吸困難の改善と臓器のうっ血状態の改善、いわゆる救命救急措置を早急に行います。
　一般的に行われる初期治療は、酸素療法と薬物療法です。酸素療法によって、呼吸の安定化とともに動脈血の酸素含量を高め、臓器虚血の改善を図ります。鼻カニューレ、フェイスマスク、リザーバーマスクなどを使用して酸素を投与し、呼吸の状態が非常に悪い場合は気管内挿管をして人工呼吸を行います。また、投薬によって、臓器のうっ血状態の改善、血液循環の改善を図ります。
　急性心不全を起こした際に、心臓が収縮した際の収縮期血圧が100mgHg以下と低い場合には、血圧を上げる昇圧薬や強心薬を用います。収縮期血圧に異常が認められない場合や高い場合には、硝酸薬やカルペリチドなどの血管拡張薬を投与し、血液の臓器循環の改善を図ります。うっ血の改善には、体内水分貯留を防ぐ利尿薬を使用します。
　これらの措置により急性期の発作的症状が治まった後は、入院安静の状態を保ちながら心不全の原因特定のための精密検査を行い、その後の治療方針を決めていきます。
　すなわち、心不全に至った原因となる基礎疾患によっては、心筋梗塞、狭心症に対する風船治療や冠動脈バイパス術、心臓弁膜症に対する弁形成術や弁置換術、不整脈に対するペースメーカの植え込みなどを検討します。場合によっては、心臓移植を検討することもあり得ます。
　内科的治療も重要で、特定された原因や、高血圧、糖尿病、高脂血症などの基礎疾患によって、継続的な投薬治療を行っていきます。
　退院後は、再発予防のために食塩と水分の過剰摂取や飲酒は避け、過食に気を付けます。さらに、休養と睡眠を十分にとります。

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￭用語 急性副腎不全

副腎の機能が急に低下した場合に発症し、ショック状態から死に至る恐れもある疾患
　急性副腎（ふくじん）不全とは、左右の腎臓の上に位置する小さな内分泌臓器である副腎の急な機能不全により、副腎皮質ホルモンの分泌に異常を来す疾患。副腎クリーゼ、アジソンクリーゼとも呼ばれます。
　急性副腎不全は、副腎皮質ホルモンの分泌異常により、糖代謝や水分代謝などが滞るようになるのが特徴です。酸や塩基などの電解質のバランスも崩れるため、精神面に影響が出ることもあります。
　急性副腎不全を発症した際の症状として、全身が疲れやすくだるさを感じる易疲労感、全身に力が入らないように感じる脱力感、食欲の不振などの症状が現れます。
　進行すると、徐々に症状が重くなり、38度以上の高熱 、吐き気とそれに伴う嘔吐（おうと）、下痢、腹痛などが現れます。
　これらの症状が続くと、極端な脱水症状や血圧の低下が起こり、さらに症状が重篤化すると、意識障害や呼吸困難を引き起こして、ショック状態に陥り、治療が遅れると死亡に至る危険性もあります。
　いずれの症状も副腎疾患に特徴的な症状ではなく、腹部の疾患と間違われることがあります。
　急性副腎不全を引き起こす原因としては、副腎の機能が急に低下し副腎皮質ホルモンが極端に減ってしまうことが挙げられます。この状態に至る理由には、副腎が細菌に感染したり、副腎皮質ホルモンの分泌を調節する下垂体（脳下垂体）が何らかの原因によって異常を来したり、血管が何らかの原因によって閉塞（へいそく）ないし出血したなどが考えられます。
　また、慢性副腎皮質機能低下症（アジソン病）を発症した患者にも急性副腎不全を発症するリスクがあり、これは手術時や発熱、けがなどを起こした際の身体的ストレスに対して、副腎皮質ホルモンの分泌が相対的に不足している時に起こるのではないかと考えられています。
　さらに、副腎皮質ステロイド薬を長い間服用していた患者が急に服用を中断したり、減量した場合にも、急性副腎不全を発症する可能性があります。これは長期間の副腎皮質ステロイド薬の服用により、本来正常に働くべき副腎が委縮してしまい、自ら副腎皮質ホルモンをつくれなくなってしまうために、発症します。
　予防する方法は、現段階では特にありません。この急性副腎不全は急激に進行してゆくことで知られていますので、すでに慢性副腎皮質機能低下症と診断されていたり、長い間副腎皮質ステロイド薬を服用していて最近中断した患者が、疲労感や脱力感など特徴的な兆候を体に覚えた場合には、速やかに内科、内分泌代謝内科、循環器内科などを受診することが重要です。
　早期に適切な処置を受けることができれば、比較的短い期間で軽快に向かいます。
急性副腎不全の検査と診断と治療
　内科、内分泌代謝内科、循環器内科などの医師による診断では、さまざまな血液検査、尿検査に加え、ホルモンの検査、腹部のＣＴ（コンピュータ断層撮影）検査、頭部のＭＲＩ（磁気共鳴画像撮影）検査などを行います。
　ホルモンの検査は、血液中の副腎皮質ホルモン、副腎皮質刺激ホルモン（ＡＣＴＨ）、尿中に排出される副腎皮質ホルモンなどを測定するほか、副腎皮質刺激ホルモン（ＡＣＴＨ）や副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン（ＣＲＨ）を投与した後の副腎や下垂体の反応により、副腎の機能を評価します。
　そのほか、副腎を損なう原因を調べるため、結核など感染症に対する検査、がんの検査、自己免疫疾患の検査などを行うこともあります。
　血液検査では、血液中のナトリウム濃度の低下とカリウム濃度の上昇がしばしば認められます。ホルモンの検査では、多くの場合、血液中の副腎皮質ホルモンの一つであるグルココルチコイド（糖質コルチコイド）の低下が認められます。また、副腎に原因がある場合は副腎皮質刺激ホルモン（ＡＣＴＨ）が増え、下垂体に原因がある場合はこれが減っています。
　内科、内分泌代謝内科、循環器内科などの医師による治療では、急速に悪化する疾患なので、急性副腎不全が疑われた場合は、測定に時間がかかるホルモンの検査結果を待たずに、直ちに塩分とブドウ糖を含む補液と副腎皮質ホルモン薬の点滴投与を行います。
　素早く治療すれば、患者は普段の生活に戻れることがよくあり、一貫した薬物療法で副腎は十分機能できるようになります。

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￭用語 機能性副腎腫瘍

副腎の一部がはれた状態になり、ホルモンを過剰に分泌する腫瘍
　機能性副腎腫瘍（ふくじんしゅよう）とは、左右の腎臓の上に位置する小さな内分泌臓器である副腎の一部が２センチから３センチ程度、はれた状態になり、ホルモンを過剰に分泌する腫瘍。
　副腎は皮質と髄質からできており、副腎皮質からはグルココルチコイド（糖質コルチコイド）とアルドステロン（鉱質コルチコイド）という生命の維持に必要な２種類のホルモンのほかに、男女を問わず、男性化作用のあるアンドロゲンというホルモンを分泌しています。髄質からはアドレナリン（エピネフリン）、ノルアドレナリン（ノルエピネフリン）を分泌しています。
　機能性副腎腫瘍がホルモンを過剰に分泌する場合には、さまざまな疾患の原因となります。代表的なのは、血圧を上げるホルモンであるアルドステロンが多く作られる原発性アルドステロン症という疾患です。高血圧患者の１割弱を占めるともいわれています。
　また、クッシング症候群、褐色細胞腫という疾患も多くみられ、高血圧や糖尿病などを引き起こします。
原発性アルドステロン症はアルドステロンの過剰分泌によって起こる疾患
　原発性アルドステロン症は、副腎皮質から分泌されるホルモンのうち、アルドステロン（鉱質コルチコイド）の過剰分泌によって起こる疾患。報告者の名前にちなんで、コン症候群とも呼ばれます。
　副腎皮質の片側の腫瘍、または両側の副腎皮質の肥大増殖が原因となって、起こります。腫瘍の場合は、ここからアルドステロンが多量に分泌されますが、肥大増殖の場合は副腎全体からアルドステロンが出てきます。
　アルドステロンは腎臓に作用し、体の中にナトリウムと水分を蓄えるために高血圧になります。また、尿の中にカリウムを排出する作用を持つため、アルドステロンが過剰になると血液中のカリウムが減って、低カリウム血症となり、筋力の低下による四肢の脱力や、疲れやすいなどの症状が引き起こされます。
　そのほか、低カリウム血症により尿量が多くなり、口の渇きがみられたり、発作的に数時間の間、手足が動かなくなる周期性四肢まひが起こったり、テタニー発作という痛みを伴う筋肉の硬直現象が起こることもあります。
　高血圧に低カリウム血症を合併していたら、この原発性アルドステロン症が疑われます。治療しないでほうっておくと、高血圧が長く続くために体のいろいろな臓器に障害が起こってきますので、内科、内分泌代謝内科、循環器内科、泌尿器科などの専門医を受診することが勧められます。
クッシング症候群はグルココルチコイドの過剰分泌によって起こる疾患
　クッシング症候群は、副腎皮質から分泌されるホルモンのうち、グルココルチコイド（糖質コルチコイド）の過剰分泌によって起こる疾患。アメリカの脳神経外科医ハーヴェイ・ウィリアムス・クッシングによって、初めて報告されました。
　下垂体（脳下垂体）に腫瘍ができ、そこから副腎皮質刺激ホルモンがたくさん出るために起こる場合と、副腎皮質に腫瘍ができて起こる場合が主なものです。前者はクッシング病とも呼ばれます。
　クッシング症候群の原因としては、クッシング病が約35パーセント、副腎腫瘍が約50パーセントを占めるほか、時には、肺や膵（すい）臓、消化管にできた腫瘍から副腎皮質刺激ホルモンが多量に分泌され、副腎に働いてグルココルチコイドが過剰に分泌される場合もあります。女性に多くみられます。
　近年、ステロイド剤（副腎皮質ホルモン）がネフローゼや白血病などの治療に、大量に用いられるようになったために人工的な副腎皮質ホルモン過剰が起こり、同じ症状を起こすことがあります。
　クッシング症候群の症状としては、顔が丸くなり、にきびができやすくなります。肥満してきますが、手足はあまり太くならず、胴体が太いのが特徴です。また。肩や尻（しり）、太ももの筋肉が薄くなり、階段の上りなどがつらくなります。
　そして、腹や太ももなどに皮膚伸展線である赤紫色のすじがみられ、皮膚が薄くなって、ちょっとしたことで青あざができやすくなります。高血圧、糖尿病が起こることもあります。骨が薄くなって背骨の圧迫骨折を起こし、身長が低くなったり、背部痛が起こることもあります。
　女性では、月経が不順になったり、無月経になったり、毛深くなります。
褐色細胞腫はアドレナリンなどが大量に分泌されて高血圧を起こす疾患
　褐色細胞腫は、副腎の髄質にできた腫瘍によって、自律神経に働くアドレナリン（エピネフリン）、ノルアドレナリン（ノルエピネフリン）が大量に分泌されて、高血圧を起こす疾患。若い人が、ひどい高血圧を起こすのは、この疾患が原因のことがあります。
　腫瘍は主として副腎髄質の細胞から発生しますが、時には、ほかの交感神経系のクロム親和性細胞からも発生します。脊髄（せきずい）に沿ったクロム親和性細胞は、重クロム酸カリウムを含む液で固定すると、褐色に染まる細胞をいいます。
　腫瘍の大部分は良性で、時に悪性の場合もあります。多くは明らかな原因もなく腫瘍が発生しますが、遺伝的に褐色細胞腫になりやすい家系もあります。
　褐色細胞腫の症状としては、高血圧と糖尿病が起こります。高血圧は、発作的に起こる場合と持続的に血圧が高い場合とがあります。
　発作的に起こる場合は、急に不安感、緊張感が起こり、強い動悸（どうき）やズキンズキンとした頭痛を感じ、脈が速くなり、手足が震え、瞳（ひとみ）が大きくなります。手足が冷たくなり、時には耳鳴り、吐き気、嘔吐（おうと）がみられます。
　また、しばしば尿糖が出ます。発作は数分から１〜２時間、時には数日続くこともあります。まれに、心不全や出血の危険性が高まることもあります。
　このようなはっきりした発作がなく、いつも血圧が高く、また糖尿病になっている場合もあります。
　発作的な血圧上昇、動悸、頭痛などがしばしば起こる場合は、内科、内分泌代謝内科、循環器内科などの専門医を受診することが勧められます。
機能性副腎腫瘍の検査と診断と治療
原発性アルドステロン症の検査と診断と治療
　内科、内分泌代謝内科、循環器内科、泌尿器科などの医師による診断では、アルドステロンの過剰分泌を確かめるため、血液中、尿中のホルモンを測定します。アルドステロンは腎臓から分泌されるレニンというホルモンによって調節されていますが、原発性アルドステロン症のように、副腎から勝手にアルドステロンが出てくると、レニンはその働きを控えます。そこで、診断のためには血漿（けっしょう）レニン活性が抑制されていることを確認します。
　腫瘍か肥大増殖か、また、左右どちらの副腎に腫瘍があるのかなどを判断するため、腹部のＣＴ（コンピュータ断層撮影）検査、ＭＲＩ（磁気共鳴画像撮影）検査、あるいは副腎シンチグラフィーを行います。腫瘍はしばしば小さく、また多発性のこともあり、これらの検査で診断できない場合があります。その場合は副腎の近くの血管にカテーテルを挿入して、そこから採血する副腎静脈血サンプリングという検査を行うこともあります。
　腫瘍による場合、その腫瘍を手術で摘出します。何らかの理由で摘出手術ができない場合や、肥大増殖の場合は内服薬で治療を行います。アルドステロンの産生を制限する目的でトリロスタン（デソパン）、アルドステロンの作用を阻害する目的でスピロノラクトン（アルダクトン）などが用いられます。
　原発性アルドステロン症が治れば、血圧は徐々に低下します。しかし、疾患の期間が長く高血圧が長く続いた場合は、血圧が下がりにくいこともあります。
クッシング症候群の検査と診断と治療
　内科、内分泌代謝内科、循環器内科などの医師による診断では、副腎からグルココルチコイドが過剰に分泌されていることを確認するために、血液検査や尿検査を行います。
　下垂体の腫瘍や肺、膵臓などの腫瘍から副腎皮質刺激ホルモンが出て起こっている場合は、副腎皮質刺激ホルモンが増えています。一方、副腎の腫瘍からグルココルチコイドが出ている場合は、副腎皮質刺激ホルモンはかえって減っています。このどちらであるかを調べて、どこに原因があるかを明らかにします。
　下垂体の腫瘍の場合は、頭部のＭＲＩ（磁気共鳴画像撮影）検査などを行います。副腎の腫瘍の場合は、腹部のＣＴ（コンピュータ断層撮影）検査などを行います。
　医師による治療としては、腫瘍の場合は下垂体でも副腎でも、手術を行って過剰なホルモンを作っている腫瘍を摘出することが最もよい方法です。
　下垂体の腫瘍の場合は、経蝶形骨洞的手術という、鼻の穴から下垂体に達し頭を開けずに、顕微鏡や内視鏡で見ながら腫瘍を摘出する方法によって、以前に比べ楽に手術できるようになっています。手術で摘出し切れない場合や、体力的に手術が困難な人の場合は、注射や内服薬による治療、放射線療法などが行われます。
　副腎の腫瘍の場合は、大きくなくて適応できれば、開腹せずに腹部に小さい穴を３カ所くらい開けて内視鏡と手術の道具を通し、副腎を摘出する内視鏡手術が数多く行われています。内視鏡手術の適応ができない時は、開腹や背中を開けて副腎を摘出します。体力的に手術が困難な場合などは、グルココルチコイドを作る副腎の働きを抑える薬を内服します。
褐色細胞腫の検査と診断と治療
　内科、内分泌代謝内科、循環器内科などの医師による診断では、血液および尿の中のアドレナリン、ノルアドレナリンを測定すると増加しているのがわかります。腫瘍を探すために、腹部のＣＴ（コンピュータ断層撮影）検査、ＭＲＩ（磁気共鳴画像撮影）検査、血管造影などの画像診断を行います。家族歴などから、遺伝的要因が関係した褐色細胞腫が疑われた場合は、遺伝子の検査が望まれる場合があります。
　治療は、手術によって腫瘍を取り除くことです。高血圧によって、体のいろいろな器官が悪くならないうちに手術をすれば、完全に治ります。手術ができない場合には、血圧を下げる作用のある交感神経遮断薬（α〔アルファ〕受容体遮断薬）を使用します。

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￭用語 偽性アルドステロン症

副腎からアルドステロンが過剰に分泌されていないのに、高血圧、むくみ、カリウム喪失などの症状が現れる疾患
　偽性アルドステロン症とは、血圧を上昇させるホルモンであるアルドステロン（鉱質コルチコイド）が副腎（ふくじん）から過剰に分泌されていないにもかかわらず、アルドステロンが過剰に分泌されているかのような高血圧、むくみ、筋肉の弱化、高ナトリウム血症、低カリウム血症などの症状が現れる疾患。偽アルドステロン症とも呼ばれます。
　アルドステロンは副腎から分泌され、体内にナトリウム（塩分）と水をためこみ、尿の中へのカリウムの排出を促して、血圧を上昇させるホルモンです。このホルモンが過剰に分泌された結果、高血圧、むくみ、筋肉の弱化、ナトリウムの蓄積による高ナトリウム血症、カリウムの喪失による低カリウム血症などの症状を起こす疾患が、アルドステロン症と呼ばれています。
　偽性アルドステロン症は、アルドステロンが過剰に分泌されて血中のアルドステロンが増えていないのに、アルドステロン症と同様の症状を示します。
　主な症状は、体からカリウムが失われることによる筋肉の弱化により、手足の力が抜けたり弱くなったりする、体内にナトリウムと水がたまりすぎることで、むくみが起こり、血圧が上がるなどです。
　これに次いで、筋肉痛、体のだるさ、手足のしびれ、こむら返り、まひ、頭痛、顔や手足のむくみ、のどの渇き、食欲の低下、動悸（どうき）、気分の悪さ、吐き気、嘔吐（おうと）などがあります。
　症状が進むと、意識がなくなる、体を動かすと息苦しくなる、筋肉が壊れて歩いたり立ったりできなくなる、赤褐色の尿が出る、尿がたくさん出たり、出にくくなったりすることもあります。低カリウム血症によるインシュリン（インスリン）分泌不全により、糖尿病が悪化することもあります。
　主な原因は、甘草（かんぞう）、あるいはその主成分であるグリチルリチンを含む医薬品の服用です。甘草やグリチルリチンは、漢方薬、風邪薬、解熱鎮痛剤、健胃薬、胃腸薬、婦人用薬、肝臓の病気の医薬品、口中清涼剤の仁丹（じんたん）などに含まれています。
　甘草はマメ科の多年草で、根に配糖体の一種であるサポニンを含むため、古来から醤油（しょうゆ）などの調味料、菓子に用い、根や根茎を乾燥したものを薬に用いてきました。甘草の主成分であるグリチルリチンは腸内細菌によりグリチルリチン酸となり、強い抗炎症作用を示します。また、体内の水分を保つ働きもあります。
　このような理由により、約７割の漢方薬に配合されており、甘草による偽性アルドステロン症は、漢方薬による副作用としては最も頻度が高いことで知られています。女性、高齢者、低身長・低体重など体表面積が小さい人に、とりわけ生じやすいとされています。
　また、ほかの鉱質コルチコイド（ミネラルコルチコイド）作用を有する医薬品や、サイアザイド系（チアジド系）利尿薬、ループ利尿薬、薬局などで購入した一般用医薬品の服用が、偽性アルドステロン症の原因になることもあります。
　さらに、リドル症候群、鉱質コルチコイド過剰症候群（ＡＭA症候群）、先天性副腎皮質過形成など遺伝子の異常による疾患、ＤＯＣ（11ーデオキシコルチコステロン ）産生腫瘍（しゅよう）などが原因になることもあります。
　偽性アルドステロン症の初期症状に気付きながらも放置し、起立困難、歩行困難になるなど重症化させてしまうケースが多いため、何らかの医薬品を服用していて初期症状が認められた場合には、内科、内分泌代謝内科、循環器内科、泌尿器科などを受診することが勧められます。
　数週間あるいは数年にわたって医薬品を服用してから、初めて症状が出る場合もあります。また、複数の医薬品の飲み合わせで起こる場合もあります。
　受診する際には、服用した医薬品などの種類と量、どれくらいの期間にわたって服用したのかなどを伝えてください。その際、ほかの医療機関で処方された医薬品や、一般用医薬品などについても、服用しているものがあれば、伝えてください。
偽性アルドステロン症の検査と診断と治療
　内科、内分泌代謝内科、循環器内科、泌尿器科などの医師による診断では、医薬品の服用に伴い、副腎皮質から分泌されるアルドステロン、および腎臓から分泌され血圧を上昇させるレニンの両ホルモンが低値を示すとともに、血圧上昇や低カリウム血症が生じ、これらが医薬品の服用中止により正常化した場合に、医薬品の副作用としての偽性アルドステロン症と確定します。
　内科、内分泌代謝内科、循環器内科、泌尿器科の医師による治療では、原因と推定される医薬品の服用を中止することが第一です。
　甘草やグリチルリチンを含む医薬品を原因とするものでは、甘草含有物の摂取中止後、数週間の経過で多くは症状の消失と血清カリウムの上昇を認めます。
　低カリウム血症に対してカリウム製剤を投与することも多いものの、尿中へのカリウム排出を増すばかりで、あまり効果がないとされます。抗アルドステロン薬でカリウム保持性の利尿薬であるスピロノラクトン（アルダクトン）の通常用量の投与が、有効です。
　適切な対応が行われれば、偽性アルドステロン症の予後は良好です。

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